Вопрос 2
Острый лейкоз - заболевание, в основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к резкому угнетению кроветворения. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов. Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ). Клинические проявления
Клинические проявления при лейкозах обусловлены бластной инфильтрацией костного мозга и внутренних органов. Анемия проявляется бледностью, вялостью, одышкой. Нейтропения приводит к различным инфекционным осложнениям. Основные проявления тромбоцитопении - спонтанное образование гематом, кровотечения из носа, матки, мест инъекций, десен. Характерны также боли в костях, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Возможны затруднение дыхания в связи с наличием медиастинальных масс, увеличение яичек, менингеальные симптомы. При ОМЛ встречается гипертрофия десен.
Обследование пациентов
Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов - от менее 1,0 • 109/л до 200 • 109/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты. Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты. Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности. Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом. Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов. Иммунофенотипирование - определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ. Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ). Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).
|
Форма миелодиспластического синдрома |
Критерии |
|
Рефрактерная анемия |
Анемия с количеством бластов в периферической крови <1%, моноцитов <1×109/л, содержанием бластов в красном костном мозге <5% и кольцевых сидеробластов <15% |
|
Рефрактерная анемия с кольцевыми силеробластами |
Анемия с количеством бластов в периферической крови <1%, моноцитов <1×109/л, содержанием бластов в красном костном мозге <5% и кольцевых сидеробластов >15% |
|
Рефрактерная анемия с избытком бластов |
Анемия с количеством бластов в периферической крови 1-5%, моноцитов <1×109/л, либо с содержанием бластов в красном костном мозге 5-20% |
|
Рефрактерная анемия с избытком бластов в стадии трансформации в острый лейкоз |
Анемия с количеством бластов >5% в периферической крови или >20%, но менее 30% в красном костном мозге, или наличие палочек Ауэра в бластах в периферической крови или красном костном мозге |
|
Хронический миело-монобластный лейкоз |
Количество бластов в периферической крови <5%, моноцитов >1×109/л; содержание бластов в костном мозге <20% |