Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь — хроническое приобретенное, а в

ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локаль-

ным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в нео-

братимо измененных (расширенных, деформированных) и функ-

ционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних от-

делов легких.

Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной

нозологической формы в настоящее время может считаться дока-

занной следующими обстоятельствами. Инфекционно-воспалитель-

ный процесс при бронхоэктатической болезни возникает, в основ-

ном, в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме.

Кроме того, убедительным подтверждением является операция, при

которой удаление бронхоэктазов ведет к выздоровлению больных.

Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной

нозологической единицей, патоморфологическим субстратом ко-

торой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выде-

ляют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являют-

ся осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще все-

го вторичные бронхоэктазывозникают при абсцессе легких, ту-

беркулезе легких, хронической пневмонии. При вторичных брон-

хоэктазах обычно имеются патологические изменения в респира-

торном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от

бронхоэктатической болезни.

Этиология

Причины развития бронхоэктатической болезни пока еще пол-

ностью не установлены. Наиболее важными этиологическими фак-

торами, в определенной мере доказанными, являются следующие.

1. Генетически обусловленная неполноценность бронхиального

дерева (врожденная ≪слабость бронхиальной стенки≫, недоста-

точное развитие гладкой мускулатуры бронхов, эластической и

хрящевой ткани, недостаточность системы бронхопульмональ-

ной защиты — см. гл. ≪Хронический бронхит≫), что приводит к

нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфи-

цировании.

2. Перенесенные в раннем детском возрасте (нередко и в более

старшей возрастной группе) инфекционно-воспалительные

заболевания бронхопульмональной системы, особенно часто ре-

цидивирующие. Они могут вызываться различными инфекци-

онными возбудителями, но наибольшее значение имеют ста-

фило- и стрептококки,гемофильная палочка, анаэробная ин-

фекция и др. Разумеется, инфекционно-воспалительные забо-

левания бронхопульмональной системы вызывают развитие

бронхоэктатической болезни при наличии генетически обус-

148 Болезни органов дыхания

ловленной неполноценности бронхиального дерева. Инфекци-

онные возбудители играют также огромную роль в развитии

обострений нагноительного процесса в уже измененных и рас-

ширенных бронхах.

3. Врожденное нарушение развития бронхов и их ветвления, что

приводит к формированию врожденных бронхоэктазов. Они на-

блюдаются всего лишь у 6% больных (А. Я. Цигельник, 1968).

Врожденные бронхоэктазы характерны также для синдрома Кар-

тегенера (обратное расположение органов, бронхоэктазы, сину-

иты, неподвижность ресничек мерцательного эпителия, беспло-

дие у мужчин в связи с резким нарушением подвижности спер-

матозоидов).

Бронхоэктазы легко возникают у больных врожденными имму-

нодефицитами и врожденными анатомическими дефектами трахео-

бронхиального дерева (трахеобронхомегалия, трахеопищеводный

свищ и др.), при аневризме легочной артерии.

Бронхоэктазы могут сопутствовать муковисцидозу— системно-

му, генетически детерминированному заболеванию с поражением

экзокринных желез бронхопульмональной системы и желудочно-

кишечного тракта (см. гл. ≪Муковисцидоз≫).

Предрасполагающими факторами формирования врожденных

бронхоэктазов являются курение и употребление алкоголя будущей

матерью во время беременности и перенесенные в этот период ви-

русные инфекции.

Развитию бронхоэктатической болезни способствуют хроничес-

кие заболевания верхних дыхательных путей (синуиты, хроничес-

кие гнойные тонзиллиты, аденоиды и др.), которые наблюдаются

почти у половины больных, особенно у детей (А. Н. Кокосов, 1999).