lektsii_po_patofiziologii / 18 leikocyty 2010
.pdf
05.05.2012
Классификация лейкозов
По цитодифференцировке
Острые лейкозы – бластные
Лимфо-, миело-, моно-, миеломоно-, эритромиело-, мегакариобластный, недифференцированный.
Хронические лейкозы – цитарные
Миелоцитарного, лимфоцитарного, моноцитарного происхождения
Copyright L. Gerasimova |
май-12 |
21 |
Классификация лейкозов
по общему числу лейкоцитов
лейкемические
(более 60×109/л лейкоцитов, бласты более 30%),
сублейкемические
(6—60×109/л лейкоцитов, бласты 3 – 5%),
лейкопенические
(содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты +),
алейкемические
(содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты -).
Copyright L. Gerasimova май-12 |
22 |
11
05.05.2012
Патогенез лейкозов –
мутационно-клоновая теория
Опухолевая
трансформация
I
II
III
IV
V
VI
VII
23
Патогенез лейкозов
Стадии опухолевого роста Стадия развития лейкоза
Опухолевая трансформация
|
|
Активация |
Моноклоновая |
|
|
(первичный опухолевый узел) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Прогрессия |
Поликлоновая |
|
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
24 |
|
||
|
12
05.05.2012
Опухолевая трансформация
Активация онкогенов
Потеря функции антионкогенов (недостаточность апоптоза)
Образование
филадельфийской хромосомы при ХМЛ:
• Транслокация участка 9 хр. на 22.
Copyright L. Gerasimova май-12 |
25 |
Опухолевая программа лейкозной клетки
Безудержный рост
Потеря дифференцировки
Утрата специфических функций
Все формы атипизма
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
26 |
|
||
|
||
|
13
05.05.2012
Опухолевая прогрессия при лейкозах
– поликлоновая стадия
|
|
Стадия лейкоза |
Острый лейкоз |
Хронический лейкоз |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Моноклоновая |
Безудержный рост |
Безудержный рост |
|
|
|
|
Потеря дифференцировки |
|
|
|
|
Субстрат опухоли |
Бласты + |
Созревающие клетки |
|
|
|
|
Лейкемический провал |
|
|
|
|
Поликлоновая |
Нарастание всех форм |
+ Потеря |
|
|
|
|
атипизма лейкозных клеток |
дифференцировки |
|
|
|
|
Ускользание от |
|
|
|
|
|
химиотерапии |
Бластный криз |
|
|
|
Субстрат опухоли |
Бласты +++ |
Бласты + |
|
|
|
||||
|
|
|
|
Лейкемический провал |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Лейкемический провал |
|
|
|
|
|
– отсутствие переходных форм в лейкоцитарной формуле – |
|
||
|
|
формируется при блоке дифференцировки лейкозных клеток |
|
||
|
|
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
27 |
|
Картина крови при лейкозах из лимфоидного ростка ККМ
|
Кровь при остром |
Кровь при хроническом |
|
|
|
||
|
|
||
|
|
||
|
лимфобластном лейкозе |
лимфолейкозе |
|
|
|
Тени Гумпрехта – Боткина |
|
|
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
28 |
14
05.05.2012
Картина крови при лейкозах из миелоидного ростка ККМ
Кровь при хроническом миелоидном лейкозе
ККМ и кровь при остром миелобластном лейкозе
Copyright L. Gerasimova май-12 |
29 |
Общие изменения в организме при лейкозах
Опухолевая трансформация → лейкозный клон → картина крови и ККМ
Угнетение / вытеснение нормального гемопоэза:
Анемия
Иммунодефицит
Геморрагический синдром
Нарушение реологических свойств крови
Инфильтрация и метастазирование
Copyright L. Gerasimova май-12 |
30 |
15
05.05.2012
Анемия при лейкозах
Механизмы
Угнетение / вытеснение эритроцитарного ростка
Укорочение жизни эритроцитов, образующихся в очагах внекостномозгового кроветворения
Разрушение эритроцитов аутоАТ
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
31 |
|
||
|
Иммунодефицит при лейкозах
Механизмы
Угнетение / вытеснение нормального миелоидного и лимфоидного ростков
Функциональная неполноценность лейкозных клеток
Клиника
Лихорадка
Инфекционно-воспалительные процессы
Гнойно-некротическая ангина, пневмонии, сепсис
Copyright L. Gerasimova май-12 |
32 |
16
05.05.2012
Кровоточивость при лейкозах
Механизмы
Угнетение / вытеснение нормального мегакарицитарного ростка → тромбоцитопения
Тромбоцитопатия
Разрушение тромбоцитов антиТр АТ
Дисфункция эндотелия вследствие токсического действия лейкозных клеток
Клиника
Острый / хронический ДВС-синдром
Copyright L. Gerasimova май-12 |
33 |
Инфильтрация и метастазирование при лейкозах
Увеличение размеров печени, селезенки, лимфоузлов
Инфильтрация лейкозными клетками
Формирование вторичных опухолей
Лейкозная инфильтрация при ОМЛ
Copyright L. Gerasimova май-12 |
34 |
17
05.05.2012
Причины смерти при лейкозах
Острое малокровие
Тяжелая общая интоксикация
Недостаточность жизненно важных органов
Кровоизлияния в жизненно важные органы
Инфекционные осложнения (пневмония, сепсис, перитонит)
Copyright L. Gerasimova май-12 |
35 |
18