lektsii_po_patofiziologii / 17 anemii 2011

05.05.2012

Патофизиология

Герасимова Людмила Ивановна д.м.н.

Анемии

май-12

Copyright L. Gerasimova

1

Ключевые понятия темы

 Понятие «анемия».

 Принципы классификации анемий.

 Синдром гемической гипоксии, патогенез симптомов, механизмы компенсации.

 Постгеморрагическая анемия. Причины, виды, патогенез.  Дизэритропоэтические анемии.

 Апластическая анемия.

 Роль железа в организме. Железодефицитная анемия.

 Мегалобластные анемии (B12-дефицитная, фолиеводефицитная).

 Гемолитические анемии. Виды гемолиза, признаки. Общие изменения в организме.

 Наследственные гемолитические анемии:

 мембранопатии (наследственный микросфероцитоз);

 энзимопатии (глюкозо-6-фосфат-дегидрогена-зодефицитная анемия);

 гемоглобинопатии количественные (серповидно-клеточная анемия) и качественные (талассемии).

май-12		Приобретенные гемолитические анемии.	2
		Copyright L. Gerasimova

1

05.05.2012

Количественные характеристики эритроцитов в норме

Число эритроцитов:

у мужчин — 4,0—5,2*1012/л,

у женщин — 3,9—4,9*1012/л.

Количество гемоглобина

у мужчин 130—160 г/л,

у женщин 120—140 г/л.

Ретикулоциты 1 % (5—15 %о)

май-12

Copyright L. Gerasimova

3

Образование эритроцитов

Проэритробласт	Полихроматофильный		Ретикулоцит
(пронормобласт)		нормобласт
Базофильный		Оксифильный		Эритроцит
нормобласт		нормобласт

май-12

4

2

05.05.2012

Качественные характеристики эритроцитов в норме

ЦП = 0,85—1,05

Цветовой показатель

ССГ = 25,4—34,6 пг/кл

Ср.содерж.гемоглобина

СККГ = 32—36 %

Ср.корпускуляр.концентрация гемоглобина

СКО = 80 — 90 фл

Ср. корпускулярный объем

СДЭ = 7,2—7,5 мкм

Ср.диаметр эритроцита

май-12

Copyright L. Gerasimova

5

Функции эритроцитов

Участие в газообмене

Гемостаз

Поддержание кислотноосновного равновесия (гемоглобиновый буфер),

Иммунологические

реакции

май-12

Copyright L. Gerasimova

6

3

05.05.2012

Анемия

Типовая форма патологии системы крови, для которой характерно уменьшение общего количества Hb и/или эритроцитов в единице объема крови.

Мужчины:

Hb < 130 г/л и количество эритроцитов < 4 * 1012/л

Женщины:

Hb < 120 г/л и количество эритроцитов < 3,5*1012/л

май-12

Copyright L. Gerasimova

7

Клиничесике признаки анемии

Анемический синдром, характеризующий картину крови

Синдром гемической гипоксии,

отражающий патологические и компенсаторные изменения в системе крови

Другие нарушения, возникающих в результате действия этиологического фактора:

тканевая гипоксия при железодефицитной анемии

нарушения в пищеварительной системе и ЦНС при B12-дефицитной анемии

Желтуха при гемолитических анемиях

май-12 и др.

Copyright L. Gerasimova

8

4

05.05.2012

Общие проявления при анемиях

	Слабость, утомляемость
	Гипоксия ЦНС -	 Койлонихии
	головокружение,
	потемнение в глазах,
	головные боли

Бледность, сухость кожи, снижение эластичности

Тусклые, деформированные ногти

Боли в сердце, одышка

май-12

Copyright L. Gerasimova

9

По Наследственные происхождению Приобретенные

По механизму I. А.вследствие кровопотерь:

•Постгеморрагические (острая и хроническая)

II. А.вследствие нарушения кровообразования

•А.всл. нарушения синтеза Hb (ЖДА)

•А.всл. нарушения синтеза или утилизации порфиринов (сидеробластные а.)

•А.всл. нарушения синтеза ДНК (В12- и фолиеводефицитные а.)

•Гипо- и апластические а.

•А. при опухолевых и метастатических поражениях ККМ

•А. при хр.заболеваниях

III.А.вследствие повышения кроверазрушения

(гемолитические)

По ЦП	Нормо-, гипо-, гиперхромные
По СДЭ	Нормо-, микро-, макроцитарные
По типу	Нормобластические
кроветворения	мегалобластические
По регенерации	Нормо-, гипо-/а-, гиперрегенераторные
май-12	Copyright L. Gerasimova	10

5

05.05.2012

	Степень тяжести анемий
	(Е. Д. Гольдберг, 1989)
	Степень	Кол-во	Кол-во
		гемоглобина,	эритроцитов,
	тяжести
		г/л	1012 /л
	Легкая	> 100	> 3,0
	Средняя	100 – 66	3,0 – 2,0
	Тяжелая	< 66	< 2,0
	май-12	Copyright L. Gerasimova	11

Анемии вследствие нарушения гемопоэза - дизэритропоэтические

Вследствие угнетения гемопоэза

Стойкое нарушение регенерации

Апластическая / гипопластическая анемии

Вследствие дефицита факторов, необходимых для гемопоэза

Обратимое нарушение регенерации

ЖДА, В12- / фолиеводефицитная анемии

май-12

Copyright L. Gerasimova

12

6

05.05.2012

Апластическая анемия.

Этиология

Первичные: а.Фанкони (а-р), а.Эстрена-Дамешека, а.Блекфлена-Даймонда

Приобретенные

Вследствие действия миелотоксических факторов

Физические

ионизирующее излучение

Химические

лекарственные средства: цитостатики, иммунодепрессанты, левомицетин, сульфаниламиды, НПВС (индометацин, бутадион), соли золота, противосудорожные средства, аминазин;

производные бензола и др.

Биологические

Вирусы гепатита, инфекционного мононуклеоза, ВИЧ и др.;

АнтиСКК АТ, цитотоксические Т-лимфоциты).

Вследствие вытеснения эритроцитарного ростка при лейкозах и метастазах в ККМ

май-12		Copyright L. Gerasimova	13
	Апластическая анемия.
		Патогенез
	Дефицит плюрипотентных стволовых клеток в
	результате их некроза или апоптоза
	Потеря способности СКК к пролиферации
	Патология гемопоэзиндуцирующего окружения
		Подавление гемопэза:
	1)	абс. число ретикулоцитов < 0,04*1012/л (2-8‰),
	2)	абс. число нейтрофилов < 0,5*109/л,
	3)	абс. число тромбоцитов < 20*109/л.
май-12		Copyright L. Gerasimova	14

7

05.05.2012

Опустошение красного костного мозга при апластической анемии

май-12

Copyright L. Gerasimova

15

Клинические проявления при апластической анемии

 Тотальная (полная) аплазия

 Панцитопения и панмиелопатия

 Анемия

гипоксия

Лейкопения иммунодефицит

Тромбоцитопения кровоточивость

Парциальная (частичная) аплазия

Арегенераторная анемия

май-12

Copyright L. Gerasimova

16

8

05.05.2012

В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии

Мегалобластные анемии

В12			Фолиевая кислота
цианкобаламин
метилкобаламин			Тетрагидрофолиевая кислота
			(ТГФК)
ДНК			Тимидинфосфат
пролиферация клеток

Нарушение деления клеток:

Расстройство гемопоэза → анемия :

Замедление эритропоэза

Сокращение срока жизни эритроцитов

Нарушение регенерации эпителия

май-12

Copyright L. Gerasimova

17

Всасывание B12

B12

B12	Париетальные клетки выделяют

Желудок		внутренний фактор Касла
	вфК
	вфК			Подвздошная кишка
				- вфК рецепторы
	B12
			B12
		вфК
				B12
май-12	Copyright L. Gerasimova			18

9

05.05.2012

Этиология мегалобластных анемий I

 В12–дефицитная анемия

 Недостаточное поступление с пищей  Синдром мальабсорбции  Повышенное расходование В12

 Конкурентное потребление В12 при инвазии широким лентецом, дизбактериозе

Нарушение транспорта В12 при наследственном дефиците транскобаламина II

май-12

Copyright L. Gerasimova

19

Этиология мегалобластных анемий II

 Фолиеводефицитная анемия











Недостаточное поступление с пищей Нарушение всасывания (энтерит)

Повышенная потребность (при беременности)

Нарушение депонирования в печени

Прием препаратов-антагонистов фолиевой кислоты (метотрексат, триметоприм и др.)

май-12

Copyright L. Gerasimova

20

10