lektsii_po_patofiziologii / 17 anemii 2011
.pdf
05.05.2012
Картина крови при пернициозной анемии
Панцитопения
↓↓↓ Эр, Л, Тр
↓ Ретикулоцитов
Гиперхромия Эр (ЦП > 1,15)
Пойкилоцитоз (овалоциты)
Анизоцитоз (макроцитоз)
Мегалоциты, мегалобласты
Дегенеративные эритроциты
скольцами Кебота, тельцами Жолли
Лейкоциты с гиперсегментированными ядрами
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
21 |
Эритробластический |
Мегалобластический |
тип кроветворения |
тип кроветворения |
Эритроцит |
|
Мегалоцит |
|
||
HbA |
|
HbF |
май-12 |
22 |
|
11
05.05.2012
Мегалобласты
Мегалобласт, тельце Жолли
Препарат красного костного мозга
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
23 |
Патогенез неврологического синдрома при дефиците В12
Метилмалоновая |
Гомоцистеин |
кислота |
+ |
|
Фолиевая кислота |
Метилмалонил-КоА |
В12 |
|
|
|
|
Сукцинил-КоА |
|
Метионин |
|
|
|
|
|
Дефицит |
|
|
S-аденозилметионина |
|
ФНО-α |
|
|
противовоспалительный |
|
|
эффект |
|
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
24 |
12
05.05.2012
Атрофия слизистой ЖКТ при пернициозной анемии
•«Малиновый» язык
•Атрофия слизистой желудка
•Гипосекреция
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
25 |
Роль железа в организме
|
|
|
|
|
|
|
Источники железа в пище |
Ежедневное |
|
|
|||||
|
|
|
|
||||
потребление 10-20мг |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|||
|
|
Трансферрин |
|
|
|
||
|
Потеря |
|
|||||
|
|
|
(транспорт Fe) |
|
|
||
|
|
|
|
1-2 мг/день со |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Всасыв. |
|
|
слущенным |
|
||
|
1-2 мг/день |
|
|
эпителием |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Потребность в железе у подростков |
|
|
|
в период полового созревания |
|
|
Другие |
|
|
|
|
|
Гемоглобин |
|
|
|
|
процессы |
|
|
Эритропоэз |
|
|
|
|
|
|
Ферритин
депонирование в печени и сердце
Физиологические механизмы удаления избытка Fe отсутствуют
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
26 |
13
05.05.2012
|
Группы риска по |
|
|||
железодефицитным состояниям |
|||||
|
ЖДА – 80 – 95% анемий |
|
|||
|
|
Очень |
|
|
|
|
|
высокий |
|
|
|
|
|
риск ЖДА |
|
|
|
|
|
Высокий ЖДА риск |
|
|
|
май-12 |
|
Copyright L. Gerasimova |
|
27 |
|
|
|
Дефицит Fe |
|
|
|
Замедление |
Нарушение синтеза железосодержащих соединений |
||||
синтеза гема |
|||||
|
|
|
|
||
Торможение |
|
Цитохромы – |
Каталаза, |
Миоглобин – |
|
образования Hb |
|
тканевая гипоксия |
пероксидаза |
мышечная слабость |
|
|
|
|
|
Частый симптом - |
|
Анемия |
|
|
|
нарушение работы |
|
|
|
|
сфинктеров |
||
(↓Hb, гипохромия Эр) |
|
|
|
|
|
|
• |
дистрофия миокарда, |
|
|
|
Гемическая гипоксия |
• |
ЦНС – слабость, |
Сидеропенический |
||
|
|
быстрая утомляемость |
|||
|
|
синдром – тканевой |
|||
|
|
|
|||
|
Усиление ПОЛ: |
дефицит железа |
|||
|
|
Эритроциты – сокращение |
|
||
|
|
циркуляции |
|
|
|
|
Др. клетки (кожа, волосы, |
|
|||
|
|
ногти, эпителий ЖКТ) – |
|
|
|
|
|
дистрофии |
|
|
|
май-12 |
|
Copyright L. Gerasimova |
|
28 |
|
14
05.05.2012
Стадии железодефицитной анемии
I. Скрытый (латентный) дефицит Fe.
Компенсаторное ↑ всасывания Fe в кишечнике
II. ↓ Fe в плазме крови, ↑ ЛЖСС
III.ЖДА. Умеренное ↓ регенераторной способности ККМ
IV. Тяжелая ЖДА + сидеропенический с-м
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
29 |
|
|
|
Всасывание железа
|
Теряется при |
|
|
|
|
|
|
|
|
слущиваении |
|
|
|
Железо гема |
|
||
|
Ферритин слизистой |
|
|
|||||
|
эпителия |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Железо |
|
|
Печень |
|
|
|
|
пищи |
|
|
Воротная вена |
|
|
|
Негемовое |
|||
|
|
||
|
|
железо |
Трансферрин
плазмы
Муцин
Красный костный мозг |
|
Мобильный |
|
Интегрин |
|
|
эритропоэз |
|
ферритин |
|
|
|
|
|
|
|
||||
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
|
30 |
|||
|
|
|
|
|
|
|
15
05.05.2012
Железодефицитная анемия
•Микроцитоз
•Гипохромия (анулоцитоз)
• |
Анизохромия |
• |
Глоссит |
|
|
|
|
||
• |
Анизоцитоз |
• |
Заеды в |
|
|
|
|
||
• |
Пойкилоцитоз |
|
углах рта |
|
|
|
|
||
|
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
31 |
|
Гипохромные анемии, связанные с нарушением синтеза гема
Железодефицитная |
Железорефрактерная |
|
анемия |
|
анемия (сидеробластная) |
↓ Hb |
|
↓ Hb |
Гипохромия эритроцитов |
Гипохромия эритроцитов |
|
↓ железо сыворотки |
|
↑ железо сыворотки |
(ОЖС) |
|
(ОЖС) |
↑ ЛЖСС |
|
↓ ЛЖСС |
(↑ трансферрина) |
|
(↓ трансферрина) |
16
05.05.2012
Показатели обмена железа в норме и при различных видах анемий
Показатели |
|
Железо- |
|
Инфекционная, |
Нарушение |
|
|
синтеза |
|||
метаболизма |
Норма |
дефицитная |
|
опухолевая |
|
|
гема и |
||||
железа |
|
анемия |
|
анемия |
|
|
|
глобина |
|||
|
|
|
|
|
|
Железо сыворотки, |
|
|
|
|
|
мкг/дл: |
|
|
|
|
|
- мужчины |
50-160 |
<50 |
|
<50 |
>180 |
- женщины |
40-150 |
<40 |
|
<40 |
>170 |
ОЖСС, мкг/дл |
250-400 |
>400 |
|
180 |
200 |
Коэффициент |
|
|
|
|
|
насыщения |
15-54 |
<15 |
|
<15 |
>60 |
трансферрина, % |
|
|
|
|
|
Ферритин, нг/мл |
20-350 |
<10-12 |
|
>350 |
360-1000 |
май-12 |
|
Copyright L. Gerasimova |
|
33 |
|
Гемолитические анемии
Срок жизни эритроцитов ≈ 120 дней
Разрушение эритроцитов преобладает над их образованием:
Внутриэритроцитарные факторы →
наследственные гемолитические анемии
Внеэритроцитарные факторы →
приобретенные гемолитические анемии
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
34 |
17
05.05.2012
Виды гемолиза
Внутриклеточный: |
Внутрисосудистый: |
|
|
в селезенке, печени и |
наблюдается |
|
|
костном мозге |
появление Hb в моче |
||
Увеличение размеров |
(гемоглобинурия) |
|
|
|
|
||
|
селезенки (спленомегалия) |
|
|
Гемолитическая желтуха |
|
||
|
|
Свободный гемоглобин |
|
|
Свободный гемоглобин |
|
|
|
Клетки крови |
Клетки крови |
|
|
|
|
|
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
35 |
|
Наследственные гемолитические анемии
Мембранопатии
Наследственный микросфероцитоз (а.Минковского-Шоффара) – недостаточность спектрина
Эллиптоцитоз , стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз и др.
Энзимопатии
Глюкозо-6-фосфатдегидрогена- зодефицитная анемия
И др. 400 синдромов
Гемоглобинопатии
Качественные (серповидноклеточная анемия)
Количественные (талассемии)
Белковые комплексы мембраны эритроцитов
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
36 |
18
05.05.2012
Наследственные гемолитические анемии
Глюкозо-6-фосфат- α-талассемия дегидрогеназо-
дефицитная анемия
Сфероцитоз
|
Серповидно- |
β-талассемия |
|
клеточная анемия |
|
Эллиптоцитоз |
|
|
|
|
|
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
37 |
Приобретенные гемолитические анемии
Физические факторы
механическое повреждение турбулентным током крови, искусственными клапанами, при длительном беге и марше по твердой поверхности;
действие высокой температуры при ожогах большой площади;
снижение осмоляльности плазмы при ошибочном введении гипотонических растворов, дистиллированной воды;
химические факторы
гемолитические яды – соли свинца, меди, мышьяка, фенилгидразин, сульфаниламиды, фенацетин;
биологические факторы
гемолитические яды грибов, змей, пчел, эндо- и экзотоксины микробов (гемолитический стрептококк), продукты жизнедеятельности малярийного плазмодия, лейшманий;
дефицит мембраностабилизирующих факторов (витамин Е);
антиэритроцитарные антитела.
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
38 |
19
05.05.2012
Приобретенные гемолитические анемии
Макросфероцитоз
Гемолиз эритроцитов:
1 – дискоцит, 2 – эхиноцит,
3 – тени эритроцитов
|
Гемолиз, вызванный |
Малярийный |
|
холодовыми агглютининами |
паразит |
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
39 |
Общие проявления при гемолитических анемиях
|
↓ Эр |
|
Размер Эр: |
|
ЦП: |
|
Нормоцитоз |
|
Нормохромия |
|
Микроцитоз |
|
Приобретенные ГА, |
|
Наследственный |
|
мембранопатии, |
|
микросфероцитоз |
|
энзимопатии |
|
Макроцитоз |
|
|
|
|
|
Гипохромия |
|
|
|
|
|
Приобретенные ГА |
|
Количественные |
|
Гиперрегенераторные |
|
гемоглобинопатии |
||
|
|
с ретикулоцитозом |
|
|
(талассемии) |
|
|
|
|
|
Гемолитическая
желтуха
май-12 |
Copyright L. Gerasimova |
40 |
20