Lektsia__4_Trombotsity_Svertyvanie_krovi

Характеристика плазменных факторов свертывания крови

• Ф V и VI – проакцелерин и акцелерин ( акцелератор – глобулин ). Фактор V (проакцелерин). Глобулин. Образуется в печени. Активируется тромбином. Усиливает действие фактора Ха на протромбин (входит в состав протромбиназы), участвует в 1 и 2 фазах гемокоагуляции.

• Ф VII – конвертин синтезируется в печени, при участии витамина «К» требуется для образования тканевой протромбиназы.

• Ф VIII – антигемофильный глобулин А – необходим для формирования кровяной протромбиназы. Дефицит служит причиной гемофилии А.

• Ф IX – фактор Кристмаса ( антигемофильный глобулин В ) – образуется в печени в присутствии витамина «К», требуется в I фазе гемокоагуляции. При дефиците – гемофилия В.

	Характеристика плазменных факторов
	свертывания крови
•	Ф X – фактор Стюарта – Прауэра. Синтезируется в печени,
	при участии витамина «К», участвует в формировании и входит в
	состав тканевой и кровяной протромбиназ.
•	Ф XI – плазменный предшественник тромбопластина
	образуется в присутствии витамина «К» в печени, требуется для
	образования кровяной протромбиназы, активирует фактор IX. При
	дефицитегемофилия С.
•	Ф XII – фактор Хагемана – активируется при контакте с
	чужеродной поверхностью. Является инициатором образования
	кровяной протромбиназы и всего процесса гемокоагуляции.
•	С фактором XI образует комплекс – продукт контактной
	активации. Фактор XII активизирует калликреинкининовую систему и
	фибринолиз. Дефицит служит причиной болезни Хагемана.
•	Ф XIII – фибринстабилизирующий – содержится в плазме,
	клетках и тканях. Гликопротеид синтезируется в печени, необходим для
	образования окончательного ( нерастворимого фибрина 1 ).
	Активируется тромбином и ионами Са++. При дефиците ухудшается
	регенерация.

Характеристика плазменных факторов свертывания крови

•Фактор XIV (фактор Флетчера – прекалликреин). Участвует в активации факторов XII, IX и плазминогена. Переводит кининоген в кинин. Активируется фактором XIIa.

•Фактор XV (фактор Фитцжеральда, Фложек, Вильямса).

Высокомолекулярный кининоген. Образуется в тканях. Активируется калликреином. Принимает участие в активации фактора XII и переводе плазминогена в плазмин.

•Основными плазменными факторами свертывания крови

являются:

•1 – фибриноген;

•II – протромбин;

•IV – ионы Са2+.

•Факторы с V по XIII – это дополнительные факторы, ускоряющие процесс свертывания крови – акцелераторы.

Факторы клеточной поверхности

•Помимо плазменных факторов свертывания крови в процессе гемокоагуляции принимают участие факторы клеточной поверхности. К ним относят:

•Тканевой активатор (тканевой тромбопластин).

Липопротеин, входит в состав определенных тканевых клеток, эритроцитов, периваскулярных фибробластов, эпителиальных клеток, глиальных клеток нервной системы.

•При некоторых патологических состояниях тканевой фактор образуется также на поверхности активированных моноцитов и макрофагов, активированного эндотелия сосудов, присутствует в клетках некоторых опухолей.

•Связывание фактора VII с тканевым тромбопластином – ключевая реакция, индуцирующая свертывание крови при гемостазе.

• Прокоагулянтный фосфолипид.

Кислый фосфолипид, находится на поверхности активированных тромбоцитов и тканевых клеток. Функционирует как компонент комплекса фактор IX

– фактор VШa – фосфолипид, активирующий фактор X, и комплекса фактор Ха – фактор Vа – фосфолипид, активирующий протромбин. Выполняет также функцию липидного компонента тканевого фактора.

• Тромбомодулин.

Служит участком связывания тромбина на поверхности эндотелиальных клеток. Тромбин, связанный с тромбомодулином, приобретает способность активировать протеин С.

Факторы, предупреждающие свертывание крови в сосуде

•гладкая поверхность эндотелия, препятствующая включению внутреннего пути формирования активной протромбиназы.

•Мономолекулярный слой белка, адсорбированный на поверхности эндотелия, отталкивает факторы свертывания и тромбоциты, также предупреждая свертывание крови.

•	Мощные антикоагулянты образуются при
	фибринолизе, которые

•тормозят действие тромбина,

•нарушают агрегацию тромбоцитов,

•образуют несвертывающиеся комплексы с фибриногеном и фибрин-мономером.

•Расщепление сгустка крови осуществляется системой ферментов, активными компонентами которой являются

•плазмин –протеолитический фермент, расщепляющий нити фибрина, фибриноген,

•факторы свертывания крови V, VII, XII и

•протромбин.

•Плазмин – протеаза, тромболитическое действие обусловено его сродством к фибрину. Под влиянием плазмина от фибрина путем гидролиза отщепляются растворимые пептиды, которые в дальнейшем расщепляются пептидазами.

•Плазмин понижает свертываемость крови за счет влияния на другие факторы свертывания: фибриноген, факторы V, VIII, XII и протромбин.

•	В плазме крови содержится неактивная форма –
	белок плазминоген. Существует несколько механизмов
	его активации:

•Высвобождение белкового тканевого активатора из эндотелиальных клеток на участке формирующегося тканевого сгустка.

•Фактор XII при взаимодействии с калликреином и кининогеном активируют плазминоген.

•Лизосомальные ферменты поврежденной ткани.

•Урокиназа, образующаяся в почках и выделяющаяся с мочой, активирует плазминоген.

•Активатором плазминогена является стрептокиназа бактерий.

•Активный плазмин блокируется антиплазминами. Наиболее активными являются:

–- L2 – антиплазмин (L2 – глобулин ), способный нейтрализовать 2/3 всего плазмина;

–- L2 - макроглобулин.

	Продукты, образующиеся в ходе фибринолиза
	тормозят агрегацию тромбоцитов и
	формирование волокон фибрина, тормозят
	фибринолиз.
•	Лизис кровяных сгустков
	продолжается в течение нескольких дней.
	Выброс тканевых активаторов фибринолиза
	усиливается под влиянием физических
	нагрузок, адреналина, норадреналина.

	Тромбоцитарные факторы свертывания
	Одним из важных является
•	фактор 3 – тромбоцитарный тромбопластин –
	фосфолипид, находящийся в мембране кровяных
	пластинок и их гранул. Освобождается после разрушения
	тромбоцитов и используется в I фазе свертывания.
•	Фактор 4 – антигепариновый - связывает
	гепарин и ускоряет процесс гемокоагуляции;
•	фактор 5 – свертывающий фактор или
	фибриноген определяет адгезию и агрегацию
	тромбоцитов;
•	фактор 6 – тромбостенин – обеспечивает
	уплотнение и сокращение кровяного сгустка;
•	фактор 10 – сосудосуживающий (серотонин,
	который адсорбируется тромбоцитами из крови ). Суживает
	поврежденные сосуды, уменьшает кровопотерю;
•	фактор 11 – фактор агрегации (является АДФ и
	обеспечивает скучивание тромбоцитов в поврежденном
	сосуде ).

Эритроцитарные факторы свертывания

•В эритроцитах найдены почти все факторы, которые содержатся в тромбоцитах, за исключением тромбостенина.

•Форма эритроцитов удобна для прикрепления нитей фибрина, а их очень пористая поверхность катализирует процесс гемокоагуляции.