Тромбоцитопении

Это заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов в крови < 150 × 10⁹/л. Удельный вес тромбоцитопений в группе геморрагических диатезов довольно высок. По разным данным, на их долю приходится 15—20 случаев на 100 000 населения. Согласно современным представлениям, тромбоцитопении могут быть вызваны:

1. Недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге;

2. Секвестрацией их в сосудах или в селезенке;

3. Разведением

4. Повышенным разрушением или потреблением.

1. Снижение продукции:

А) Сниженная пролиферация мегакариоцитов:

• Токсические агенты: радиация, инфекция.

• Конституциональные факторы (анемия Фанкони и др.).

• Идиопатическая апластическая анемия.

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

• Миелофтиз (опухоли, фиброз и др.).

Б) Неэффективный тромбоцитопоэз:

• Мегалобластная анемия.

• Синдром Ди Гульельмо.

• Семейная тромбоцитопения.

2. Нарушение перераспределения:

• Депонирование в селезенке.

• Миелоидная метаплазия, лимфомы, болезнь Гоше.

3. Разведение:

• Массивные гемотрансфузии.

4. Повышение деструкции.

5. Тромбоцитопения потребления:

• ДВС-синдром.

• Васкулиты.

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица).

Основные виды врожденных тромбоцитопений:

Врожденные тромбоцитопении:

• Синдром Альпорта.

• Синдром Бернара — Сулье.

Врожденный дефицит тромбопоэтина:

• Анемия Фанкони.

• Синдром серых пластинок.

• Аномалия Мея — Хегглина.

• Синдром Вискотта — Олдрича.

Врожденная инфильтрация костного мозга:

• Врожденные лейкемии.

• Врожденный ретикулоэндотелиоз.

• Врожденный мукополисахаридоз.

Врожденная гранулематозная болезнь.

Прием лекарств матерью:

• Этанола.

• Тиазидов.

• Толбутамида.

• Стероидов (эстрогенов или преднизона).

Материнские инфекции:

• Цитомегаловирусная.

• Гепатит.

• Краснуха.

• Оспа.

Причины увеличенного потребления и (или) разрушения тромбоцитов:

A. Неиммунной природы:

• Сердечно-сосудистые заболевания.

• Аортокоронарное шунтирование.

• ДВС синдром.

• Прием лекарств.

• Эклампсия.

• Гемодиализ.

• Гемолитико-уремический синдром.

• Гиперспленизм.

• Инфекции.

• Сосудистые протезы.

• Заболевания почек.

• Болезнь Мошковица.

Б. Иммунной природы:

|Врожденные:

• Прием лекарств матерью.

• Аллоиммунная неонатальная тромбоцитопения.

• Неонатальные инфекции.

• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у матери.

Приобретенные:

• Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

• Хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

• Индуцированная лекарствами иммунная тромбоцитопения.

• Посттрансфузионная пурпура.

В свою очередь, иммунные тромбоцитопении могут быть врожденными и приобретенными, а с учетом механизма образования антител они подразделяются на следующие группы:

1) изоиммунные или аллоиммунные тромбоцитопении, при которых разрушение тромбоцитов обусловлено или:

а) их несовместимостью по одной из гр. крови, или:

б) трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии у него ранее выработанных антител к ним;

2) трансиммунные, обусловленные попаданием антител к ребенку (через плацентарный барьер) от ранее иммунизированной матери;

3) гетероиммунные, обусловленные первичным нарушением антигенной структуры тромбоцита вирусом, лекарством или другим выступающим в роли гаптена агентом;

4) аутоиммунные, при которых из-за срыва толерантности лимфоидной системы лимфоциты начинают вырабатывать антитела к своим исходно неизмененным тромбоцитам.