Лімфедема – патологічний стан, що супроводжується наростаючою набряком м'яких тканин ураженої області (найчастіше – нижніх кінцівок). Набряк при лимфедеме розвивається через порушення відтоку рідини по лімфатичних судинах. Захворювання широко поширене. Порушення відтоку лімфи різного ступеня спостерігається у кожного десятого жителя Землі. Понад 10 мільйонів людей у всьому світі страждають від лімфедеми, що розвинулася на тлі хронічної інфекції. Хворі лімфедемою складають 2,5-7% всіх пацієнтів з ураженням периферичних судин.

Класифікація лімфедеми

Виділяють два типи лімфедеми:

• Первинна (вроджена) лімфедема. Обумовлена вродженою патологією лімфатичних судин. Як правило, розвивається в дитинстві і юності (80% хворих – дівчатка у віці до 18 років). Частіше вражає нижні кінцівки, рідше – верхні. Зазвичай буває двосторонньою. У 6% випадків вроджена лімфедема викликаний спадковим захворюванням (синдром Нонні-Мілроя, синдром Мейжа). У решти 94% хворих первинна лімфедема розвивається через вроджену аплазию або гіпоплазію лімфатичних судин. Компенсована первинна лімфедема нерідко швидко прогресує після вагітності або травми.

• Вторинна (набута) лімфедема. Ураження лімфатичної системи обумовлено інфекцією (наприклад, бешихове запалення), травмою, опіком, хірургічних втручанням, пов'язаними з видаленням або пошкодженням лімфатичних вузлів. Найбільш яскраво виражена, якщо утруднення відтоку лімфи поєднується з порушенням венозного відтоку (при опроміненні або екстирпації пахових і пахвових лімфатичних вузлів). Вторинна лімфедема зустрічається частіше первинної.

Симптоми лімфедеми

Пацієнти з лімфедемою пред'являють скарги на болі, слабкість, відчуття розпирання, важкість в ураженій кінцівці, обмеження рухливості суглобів. Шкірні покриви в ураженій області бліді, малюнок мережі підшкірних вен не визначається, шкірна складка потовщена.

Вроджена лімфедема спочатку вражає дистальні відділи кінцівок (стопи або кисті). У пацієнтів з'являється безболісний щільний набряк пальців, що поширюється на стопу і гомілковостопний суглоб (при ураженні верхньої кінцівки – на кисть і променевозап'ястний суглоб). У міру прогресування лімфедеми бібліотеки поширюються на гомілку і стегно. Ноги хворого стають схожі на колони. В області суглобів з часом утворюються складки з набряклих м'яких тканин. Складки на тилу стопи НЕ виражені. Шкіра нагадує апельсинову кірку.

При придбане лімфедема в першу чергу уражаються проксимальні відділи кінцівок, трохи нижче рівня ушкоджених лімфатичних вузлів на стегнах або плече. У подальшому набряк поширюється на дистальні відділи кінцівок. При зборі анамнезу слід враховувати, що лімфедема може розвинутися у віддалені терміни після ураження або видалення лімфатичних вузлів. Іноді перші ознаки захворювання з'являються через 10-15 років після операції, травми або опромінення.

Діагностика лімфедеми

Діагноз виставляється флебологов на підставі зовнішнього огляду, вимірювання об'єму кінцівок і даних анамнезу. Для оцінки стану лімфангіонов (дрібних лімфатичних судин) застосовується лимфангиографии. При виявленні на лімфограмме судин, що мають форму бус або веретена, можна говорить про збереження моторики. Якщо посудина рівномірно заповнений контрастною речовиною, а його діаметр однаковий на всьому протЯжении, це свідчить про нормальної прохідності при пошкодженні скорочувального апарату та порушенні транспорту лімфи. При первинній лімфедема виявляється гіпоплазію лімфангіонов, при вторинній – зміна форми судин, екстравазація, заповнення шкірної лімфатичної мережі.

Для вивчення динаміки захворювання застосовується лімфосцінтіграфія. Характер поширення ізотопів дозволяє оцінити магістральний, дифузно, колатеральні лимфоток і виявити повний лімфостаз.

В останні роки лімфоангіографія поступово витісняється новими методами дослідження. Для оцінки лімфовідтоку та стану лімфатичної системи все частіше використовується МРТ, комп'ютерна томографія та дуплексне сканування.