неонатологія 5 курс / х-би кров, ендокрин

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

101/105

-Артеріальна гіпертензія розвивається зазвичай після 1 року життя хворого. Важкість гіпертонії залежить не від віку дитини, а від виразності дефекту біосинтезу гормонів кори надниркових залоз.

-Характерні зміни очного дна, нирок, серця, на ЕКГ як ускладнення гіпертонії.

-Прискорення фізичного розвитку, маскулінізація будови тіла

Лікування: проводиться довічно, амбулаторно А)Глюкокортикоїди.

Преднізолон 3-5 мг/м2 поверхні тіла, у підлітків 6 мг/м2 за 3 прийоми Б)Мінералокортикоїди Покази для їх призначення:

-Підвищення АРП плазми

-Гіпонатріемія, гіперкаліємія

Флудрокортизон 0,025-0,05 мг/м2 поверхні тіла за 1 прийом В)Гіпотензивні препарати. Підбор комбінації - індівідуально. Диспансерне спостереження - довічне:

При відсутності епізодів декомпенсації:

-Ендокринолог - 1 раз на 3 міс.

-Оцінка фізичного і статевого розвитку - 1 раз 6 міс.

-Гінеколог, УЗД ОМТ - 1 раз на рік

-Клінічний аналіз крові, сечі, - 1 раз на 3 міс.

-Рівень глюкози крові – 1 раз на 6 міс.

-ЕКГ - 1 раз на 6 міс.

-К, Nа, СІ крові - 1 раз на 6 міс

-Кортизол крові або у добовій сечі - 1 раз на 6 міс., по потребі

-17-КС сечі - 1 раз на 6 міс.

-11-дезоксикортизол в крові, АРП - 1 раз на 6 міс.

-УЗД надниркових залоз - 1 раз на рік

-Рентген китицей (кістковий вік) - 1 раз на рік

Хронічна недостатність надниркових залоз

Визначення: Хронічна недостатність надниркових залоз (ХННЗ) - ендокринне захворювання, обумовлене недостатньою секрецією гормонів кори надниркових залоз внаслідок порушення функціонування одного або декількох ланок гіпоталамо-гіпофизарно- надниркової системи. Синонім - хвороба Аддісона Класифікація ННЗ:

1.За рівнем поразки:

1)Первинна

2)вторинна;

3)третинна.

2.За ступенем важкості :

1)легка;

2)середнього ступеня важкості;

3)важка.

3.За станом компенсації:

1)компенсована;

2)субкомпенсована;

3)декомпенсована.

101

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

102/105

4.За виразністю клінічних проявів:

1)явна;

2)латентна.

Первинна ХННЗ (хвороба Аддісона) розвивається внаслідок зменшення продукції гормонів кори надниркових залоз (НЗ) у результаті деструктивних процесів у останніх.

Вторинна ХННЗ розвивається внаслідок зниження, чи відсутності секреції кортикотропіну (АКТГ) гіпофізом.

Третинна ХННЗ розвивається внаслідок зменшення секреції кортиколіберину в гіпоталамусі Критерії діагностики:

1.Клінічні - Анамнез

- Астенія – виражена загальна і м'язова слабість, аж до адінамії .

- Гіперпігментація шкіри і слизових, особливо в місцях тертя одягу, у природних складках шкіри (лише при первинній ХННЗ).

- Шлунково-кишкові розлади: втрата апетиту, нудота, блювота, іноді проноси.

- Втрата маси тіла в зв'язку зі зниженням апетиту, порушенням усмоктування в кишечнику, дегідратацією.

- Гіпоглікемічні стани.

- Порушення функції ЦНС: зниження розумової діяльності, пам'яті, апатія, дратівливість, депресія.

- Іноді є ніктурія.

- Затримка фізичного і статевого розвитку - Випадіння волосся на лобку та під пахвами (відсутність секреції андрогенів НЗ)

- Гіпотонія, що призводить до непритомностей, запаморочення - У дітей з уродженим гіпокортицізмом симптоми розвиваються відразу після пологів: зригування, блювота, сонливість, анорексія, дегідратація, колапс.

2.Параклінічні:

а) Обов‘язкові

-Гіпонатріемія

-Гіперкаліемія

-Гіпохлоремія

-Метаболічний ацидоз

-Плоска цукрова крива, гіпоглікемії

-Зниження рівня кортизолу в крові в 6.00-8.00 ранку, або екскреції кортизолу у добовій сечі (за 24 години до обстеження слід відмінити прийом глюкокортикоїдів)

-Зниження екскреції 17-КС та 17-ОКС у добовій сечі

-При вторинній і третинній ННЗ зниження рівня в крові:

o ТТГ, вТ4

o СТГ (базального і стимульованого) o ФСГ, ЛГ, пролактину

-УЗД надниркових залоз: зменшення розмірів НЗ (частіше обох)

-Рентгенографія черепа в бічній проекції (при необхідності – МРТ або КТ головного мозку)

-Рентген кистей рук при затримці росту (відставання „кісткового” віку)

-ЕКГ: ознаки гіперкаліемії, гіпоксії серцевого м'яза

Консультація суміжних спеціалістів:

-Невролога (поглиблене неврологічне обстеження);

-Окуліста (остеження полів зору, очного дна)

-При необхідності - нейрохірурга.

102

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

103/105

б) Додаткові

-Збільшення активності реніну плазми;

-Рівень АКТГ у плазмі крові: підвищений – при первинній ХННЗ, знижений – при вторинній і третинній ННЗ

-Проведення діагностичних тестів:

Диференційний діагноз первинної та вторинної ХНН

	Показники	Первинна ХНН	Вторинна ХНН
	Артеріальний тиск		
	Маса тіла		
	Електроліти крові	 К,  Na	Норма
	Гіперпігментація шкіри і слизових	Є	Немає
	Гіпотиреоз	Рідко (ТТГ)	Є (ТТГ )
	Гіпогонадизм	Рідко(ФСГ,ЛГ )	Є (ФСГ, ЛГ )
	СТГ	N	
	Рівень АКТГ крові		
	Кортизол крові (у 6.00-8.00)		
	Екскреція кортизолу (або 17-ОКС)		
	з добовою сечею
	Мінералокортикоідна	є	Немає
	недостатність
	Лікування ХННЗ

Проводиться довічно, амбулаторно при відсутності епізодів декомпенсації:

1.	Этіотропне:
-	Медикаментозне (терапія туберкульозу, сепсису, грибкових захворювань)
-	Променеве (пухлини гіпофіза, гіпоталамуса)
-	Хірургічне (видалення пухлини, аневризми та ін.)
2.	Патогенетичне

А) Глюкокортикоїди (ГК).

Початкова доза (вперше діагностована хвороба, декомпенсація) гідрокортизону - 50-75 мг/м2 або 1-2 мг/кг в/в або в/м, далі – 50-75 мг/м2/добу за 4 прийоми (або преднізолон 10-15 мг/м2/добу або дексаметазон 1-1,5 мг/м2/добу).

Пітримуюча доза гідрокортизону - 7-20 мг/м2/добу (або преднізолон 2,5-5 мг/м2) за 2-3 прийоми.

Б) Мінералокортикоіди – призначають при наявності мінералокортикоїдної недостатності. Флудрокортизон в середній дозі - 0,05 - 0,2 мг/добу за 1 або 2 прийоми.

3. Cимптоматичне Дієта.

Загальна калорійності їжі при ХННЗ - на 20-25% вище звичайної для даного віку. Збільшення кількості білка (1,5-2 г/кг), жирів (краще рослинних), вуглеводів, що легко засвоюються (через схильність до гіпоглікемії).

Прийом їжі частий для запобігання гіпоглікемії.

-Анаболічни стероїди курсами 3-4 рази в рік (під контролем кісткового віку):

-Вітаміни (можливо у складі комплексних полівітамінних препаратів):

Диспансерне спостереження - пожиттєве

Діагностичні дослідження і консультації
Дослідження, спеціалісти	Частота

103

	Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ						104/105
Ендокринолог				1	раз на 2-3 міс
Оцінка фізичного і статевого розвитку				1	раз на 6 міс.
АТ
Окуліст, невролог, гінеколог				1	раз на 2-3 міс. і при
Клінічний аналіз крові і сечі				погіршенні стану
Глюкоза крові				1	раз на рік
ОГТТ*				2-3 рази на рік
К, Nа, СІ крові (при первинній ХННЗ)				2-3 рази на рік
Ліпідний профіль, сечовина, креатинін, білки крові				1	раз на рік і при
АКТГ (при можливості)				погіршенні стану
				1	раз на рік і при
Вільний кортизол в добовій сечі або у крові ранком				погіршенні стану
11 ОКС, 17ОКС (при можливості), 17КС				1	раз на рік
АРП *(при можливості)				1	раз	на рік	і при
ЕКГ				погіршенні стану
УЗД надниркових залоз				1	раз на рік і при
				погіршенні
Рентген китицей(кістковий вік)				1	раз на рік
				1	раз на рік і при
				погіршенні стану
				1	раз на рік
*ОГТТ - оральний глюкозо-толерантний тест, *АРП - Активність реніну плазми
	Матеріали для самоконтролю
Тести
1. Гіперпігментація при хворобі Аддісона пов"язана з?
*а) підвищеною концентрацією		меланостимулючого гормону
*б) посилена продукція АКТГ
в) підвищеною продукцією тироїдних гормонів
2. Для хвороби Аддісона характерними змінами є?
*	а) гіпоглікемія
* б) гіперкаліємія
	в) гіперкальціємія
	г) гіпофосфатемія
3. Гіперпігментація шкіри є ознакою
*	а) первинної недостатності	кори наднирників

б) вторинної недостатності кори наднирників в) меланодермії

4.Який вплив норадреналіну на вуглеводневий обмін? а) стимулює б) пригнічує *в) не впливає

5. Під дією адреналіну

*а) посилюється печінковий глікогеноліз

*б) підвищується використання кисню тканинами

*в) збуджується ЦНС

6.Функція наднирникових залоз регулюється? *а) кортикотропіном

104

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

105/105

б) кортизолом в) СТГ

Ситуаційні задачі

Задача № 1. У 3-х місячної дитини з народження спостерігаються зригування, іноді блювання, зневодження. На масі набирає погано. Відмічено явища вірилізації.

1.Який Ваш діагноз?

2.Ваша лікарська тактика? Відповідь:

1.Адреногенітальний синдром.

2.Преднізолон, регідратація.

Задача № 2. У дитини 2-х місячного віку в процесі лікування сепсису раптово знизився АТ 30/0 мм рт.ст. На ЕКГ зниження вольтажу всіх зубців.

1.Про яке ускладнення слід думати?

2.Як вивести дитину з цього стану? Відповідь:

1.Гостра наднирникова недостатність.

2.Гідрокортизон.

Рекомендована література:

1.Жуковский М.А. "Детская эндокринология".-М.:Медицина, 1995. с.262-366.

2.Шабалов Н.П. "Детские болеззни".-С-Пб.:Питер, 1999. с.848-856.

3.Протоколи МОЗ України надання допомоги дітям «Дитяча ендокринологія»

4.Тексти лекцій

105