неонатологія 5 курс / х-би кров, ендокрин

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

21/105

Підтримуюча терапія 6-меркаптопурин, метотрексат – до 2 років від початку програмної терапії під контролем гемограми 1 раз в тиждень

Лікування ГМЛ здійснюється за програмою AML-BFM-2003, яка передбачаэ 5 тижневих циклів хіміотерапії: АІЕ /цитозар, ідарубіцин, етопозид/, hAM /цитозар, метотрексат/, АІ /цитозар, ідарубіцин/, НАЕ /високі дози цитозару, етопозид/; опромінення ЦНС у дозі 18Гр та підтримуюча терапія цитозаром та 6-тіогуаніном протягом 1,5 роки.

Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ)

Це міелопроліферативне захворювання, при якому морфологічним субстратом є дозріваючі та зрілі гранулоцити, переважно нейтрофіли. У дитячому віці зустрічається рідко ( 2-5% від усіх лейкозів у дітей).

Виділяють два типи: дорослий та ювенільний.

Ювенільний тип зустрічається у дітей до 4 років та характеризується анемічнис, геморагічним, інтоксикаційним та проліферативним синдромами. В культурі клітин є високий рівень фетального гемоглобіну.

Дорослий тип тривало протікає субклінічно, збільшується селезінка, в крові гіперлейкоцитоз.

ХМЛ має три фази: вільну, хронічну ( триває до 3 років), акселерації ( триває 1-1,5 років, за умови лікування можна повернути до хронічної фази). Розвиток баластного кризу можливий лише при термінальному загостренні.

Лікування: хіміотерапія ( мієлосан, гідра, глівек), інтерферон. Бластний криз лікують як гострий лейкоз. Трансплантація галогенного кісткового мозку від сумісного донора проводиться у період хронічного мієлоїдного лейкозу.

МАТЕРІАЛИ МЕТОДИЧНОГО ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ Питання для самоконтролю

1.Етіологія лейкемій у дітей.

2.Класифікація лейкемій.

3.Клінічні ознаки лейкемій

4.Основні принципи лікування гемобластозів.

5.Дифдіагностика лейкемій.

6.Прогноз гематосарком у дітей.

7.Диспансерне спостереження за дітьми з даною патологією.

Тести

1. Який варіант гострого лейкозу у дітей зустрічається найчастіше: А. еритромієлоз В. монобластний С. промієлоцтарний

* D. лімфобластний

2. При якому варіанті лейкозу найчастіше виявляється хромосомна транслокація t/9;22/ і визначається ,так звана, філадельфійська (Ph) хромосома:

А. гострий мієлобластний В.хронічний лімфолейкоз С. гострий моноцитарний * D. хронічний мієлолейкоз

21

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

22/105

Е. гострий лімфобластний 3. Яка картина характерна для мієлограми дитини, хворої на гостру лейкемію?

А. співвідношення лейкко-/еритро- 4:1 В. реактивна гіперплазія червоного паростка

* С. однорідний клітинний склад з перевагою бластних клітин

D.зменшення індексу визрівання еритронормобластів до 0,4

4.Який вік дітей, у яких вперше діагностується гострий лейкоз, вважається поганою прогностичною ознакою щодо перебігу і відповіді на хіміотерапією?

*А. < 2 років В. 2-4 років С. 4-6 років

D. 6-8 років

*Е. 8-10 років

5. Який показник лейкоцитів крові вважається поганою прогностичною (щодо перебігу і відповіді на хіміотерапію) ознакою при вперше діагностованому гострому лейкозі у дітей? А. значна лейкопенія В.помірна лейкопенія

С. нормальна кількість лейкоцитів D. помірний лейкоцитоз

*Е. гіперлейкоцитоз 6. Які медикаменти застосовують при інтратекальному введенні з метою профілактики нейролейкемії?

А.адріаміцин *В.метотрексат *С.цитозар D.вінкристин * Е.преднізолон

Ситуаційні задачі

№1. Хлопчику 10 років. Звернувся до лікарів зі скаргами на наявність носових кровотеч, крововиливів на шкірі, загальну слабкість, високу температуру тіла. Захворювання почалося після ГРВІ. При об"єктивному обстеженні виявлено блідість шкіри, петехії та екхімози на нижніх кінцівках, збільшення шийних лімфатичних вузлів, печінки, селезінки.

Завдання 1. Яке захворювання можна запідозрити у хворого? 2, Які провідні синдроми у хворого?

Еталон відповіді: 1. Гострий лейкоз. 2. Геморагічний, лімфопроліферативний.

№2. Дівчинка 3-х років поступила в клініку з приводу млявості та блідості. Спленомегалії та аденопатії не виявлено. Заг. ан. крові: анемія, тромбоцитопенія (42000 в 1 мкл), лейкоцити 2450 в 1 мкл., бластних клітин в крові не було. Мієлограма - 95% бластних клітин з цитологічнити ознаками лімфобластів L1, реакція ШИК-позитивна. Був поставлений діагноз ГЛЛ.

Завдання 1. Який прогноз у хворої?

2. Призначити план лікування.

Еталон відповіді: 1. Прогноз сприятливий (вік старший 2-х років, відсутність гіперлейкоцитозу/

2. Поліхіміотерарпія згідно програми АLL-ІС-ВFM-2002

22

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

23/105

№3. Хлопчик 7,5 років поступив у клініку через 4 роки після постановки діагнозу ГЛЛ та отримання ремісії. При поступленні: головні болі та набряк соска зорового нерва. Спинномозкова рідина вміщала 25 бластів в 1 мкл.

Завдання : 1. Поставити діагноз. 2. Призначити план лікування. Еталон відповіді: 1. ГЛЛ. Рецидив з явищами нейролейкозу.

2. Ендолюмбальне введення метотрексату, цитозинарабінозиду, преднізолону. Протирецидивна програмна поліхіміотерапія з опроміненням ЦНС.

Завдання з НДРС

Підготувати реферат на тему : "Профілактика нейролейкозу".

Література

1.Шабалов Н.П. Детские болезни. –СПб: Питер.Ком., 2000- с.746-759

2.Алексеев Н.А., Воронцов Н.М. Лейкозы у детей.-2-е изд., перераб. и доп. -М.:Медицина, Ленингр.отдел. 1998.-248с.

3.Педиатрия (руководство) :Болезни крови. Опухоли. Болезни нервной системы. Патология опорно-двигательного аппарата./Под ред. Р.Е. Бермана, В.К. Вогана. Пер. с англ. -

М.:Медицина, 1989.-с.165-176.

4.Резник Б.Я., Зубаренко А.В. Практическая гематология детского возраста.-К.:Здоров"я, 1989. с.47-103.

6. Алексеев Н.А.Гематология детского возраста.-Санкт-Петербург, Гиппократ.- 1998.-с.373- 464

Тема 3. Лімфоми у дітей.

Актуальність теми: патологій, пов’язаних із збільшенням лімфатичних вузлів у дітей дуже багато. Це інфекційні захворювання, системні захворювання сполучної тканини, онкологічна патологія. Вчасна правильна діагностика, диференційна діагностика визначають тактику лікування та прогноз здоров’я та життя для дитини.

Короткий виклад матеріалу.

В першу чергу треба пам‘ятати,що:

-лімфатичні вузли (ЛВ) виконують функцію бар‘єра при інфікуванні регіанарних у відношенні до них органів і тканин;

-ЛВ беруть участь у реакціях гуморального та клітинного імунітету тобто вони є имунокомпетентними органами.

Периферичні лімфовузли (ПЛВ) є частиною лімфатичної системи і за їх станом можна судити як пронеї так і про активну мезенхіму з якої вони походять.

Загалом нараховується біля 460 ЛВ. Вони збирають лімфу з певних конкретних ділянок і за їх збільшенням можна мати судження стосовно місця первинного ураження .

Унормі ЛВ бувають завбільшки від сочевичного зернятка до горошини, Вони поодинокі, мякої консистенції, рухомі, неболючі. Однак у деяких дітей (наприклад у дітей з аномалією конституції ) вони можуть бути значно більших розмірів і треба пам‘тати , що це не патологія ,а норма.

Існують певні вікові особливості, які дозволяють лікареві зорієнтуватися в ситуації, а

саме:

-	у грудному віці внаслідок слабкого розвитку ЛВ реактивні зміни	з їх сторони
(збільшення ЛВ) спостерігаються рідко;

23

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

24/105

-у віці від 3 до 10 років відбувається розвиток ЛВ , тому збільшення ПЛВ реєструється частіше. Дітей цього вікового періоду часто називають лімфатиками;

-у старшому віці у зв”язку з інволюцією ПЛВ значно рідше спостерігається їх збільшення.

Збільшення ЛВ може бути наслідком локального процесу або генералізованого захворювання , яке охоплює всю лімфатичну систему.

Морфологічна основа збільшення ЛВ також може бути різноманітною: від банального запалення до пухлинного процесу.

Нерідко збільшення ЛВ є побічною ознакою якогось захворювання. Провідними критеріями визначення вірогідного діагноз у разі збільшення ЛВ є :

-анамнез;

-огляд і пальпація ЛВ;

-обстеження інших органів і систем;

-дані гемограмми;

-результати пункції і біопсії ЛВ;

-результапти пункції кісткового мозку ( при необхідності);

-рентгенологічні, бактеріологічні, вірусологічні, серологічні методи дослідження.

Найбільш

яскравим

прикладом

ураження

лімфовузлів

є

ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛГМ)

ЛГМ або хвороба Годжкіна – це злоякісне пухлинне захворювання лімфатичної системи, яке відносять до групи пухлинних захворювань системи крові – ГЕМОБЛАСТОЗІВ.

Воно характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини з наявністю гігантських клітин Березовського – Штенберга, ураженням лімфатичних вузлів і внутрішніх органів.

ЛГМ може розвинутися у дітей любого віку , найчастіше у віці від 4 ло 6 та від 12 до 14 років. Вважають, що ця закономірність пов”язана з особливостями розвитку лімфатичної системи, гормональною перебудовою , імунологічною реактивністю.

Хлопчики хворіють на ЛГМ частіше ніж дівчатка.

Доведений сімейний характер захворювання, причому відзначається велике значення таких еритроцитарних антигенів як SS та Fy a + b.Їх вважають генетичними маркерами ЛГМ. Етіологія і патогенез ЛГМ досі не розшифровані.

Відомо, що розвитку захворювання сприяють такі ж фактори, що й розвитку лейкозів і пухлин взагалі, а саме:

-вірусна інфекція , зокрема герпетичний вірус, вірус Епштейна – Бара;

-деякі хімічні фактори;

-йонізуюча радіація тощо.

Фоном для розвитку ЛГМ є недостатність Т-залежної ланки імунітету, тобто Т-лімфоцитів. Важливе місце у розвитку ЛГМ належить генетичним факторам. При цитогенетичному дослідженні виявляється атипове роз приділення хромосом : псевдодиплопія, анеуплоїдія, поліплоїдія.

Найбільш визнаною сьогодні є теорія пухлинного генезу ЛГМ. Підставою для цього є :

-прогресуючий перебіг процесу ;

-дисемінація вогнищ з ознаками інфільтративного росту;

-поліморфізм кліти Березовського - Штенберга.

ЛГМ розглядають як захворювання з уніцентричним походженням первинного вогнища з подальшим метастазуванням лімфогенним або гематогенним шляхом.

Патанатомія

Патологічний субстрат захворювання – гранульома, структура якої змінюється залежно від стадії процесу. Розрізняють такі стадії:

24

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

25/105

-лімфогістіоцитарну,

-нодулярного склерозу,

-змішано-клітинну,

-лімфоїдного виснаження .

Прогресування процесу морфологічно визначається:

-зменшенням кількості лімфоцитів,

-розвитком фіброзу ,

-збільшенням клітин Березовського – Штернберга (Б-Ш)

Клітини Б-Ш вважають патогномонічною ознакою ЛГМ. Це велетенські клітини розмірами від 25-30 мілімікронів до 70-80 мілімікронів.Вони неправильної форми, багатоядерні. Ядра поліморфні, цитоплазма слабобазофільна. На думку деяких авторів вони походять з лімфоїдних попередників або з Т-лімфоцитів. Інші наполягають на гістіоцитарномакрофагальному походженні цих клітин. Існує також припущення про їх В – клітинне походження.

Лімфогістіоцитарна морфологічна картина відповідає 1-ій стадії ЛГМ, характеризується повільним, багаторічним перебігом, що створює можливості для успішної терапії.

Також повільно перебігає ЛГМ при нодулярному склерозі ( 2 стадія ),оскільки процес довго залишається локалізованим.

Змішано-клітинна морфологічна картина відповідає 3 генералізованій стадії зі швидким прогресуванням процесу.

Але особливо гострим і несприятливим буває перебігЛГМ при лімфоїдному виснаженні.

Класифікація

В основу клінічної класифікації покладено визначення стадії процесу і локалізації ураження.

1 стадія – локальна (ураження однієї або 2 суміжних груп лімфатичних вузлів).

2 стадія – регіонарна (ураження двох або більше несуміжних груп ЛВ, розташованих по одну сторону діафрагми).

3 стадія – генералізована ( ураження будь-яких груп лімфовузлів, розташованих по обидві сторони діафрагми).

4 стадія – дисимінована (втягнення в процес нелімфоїдних органів кісткового мозку, кісток, легень, печінки, шкіри, травної, нервової систем тощо).

Окрім того ,усі стадії поділяються на 2 групи : А – без інтоксикації; Б – з явищами інтоксикації.

Клініка

Основним першим симптомом хвороби є збільшення лімфатичних вузлів.

Спочатку збільшуються з однієї сторони ЛВ шиї і надключичної ділянки,але інколи процес може починатися з медіастинальних і брижових ЛВ.

У більшості випадків поступово в проценс втягуються нові і нові групи ЛВ, причому усе сильніше уражуються ЛВ в ділянці шиї, аксилярних ділянок, середостіння. Дуже рідко захворювання може обмежитись тільки первісною локалізацією ( шийна форма).

Розміри ЛВ варіюють в широких межах. Вони утворюють пакети , спочатку рухомі, неспаєні, м”які; потім стають щільними – нагадують мішок з картоплею. Пізніше пакети можуть сполучатися між собою , з підлеглими тканинами , але не зі шкірою , небошлючі. Шкіра над ними незмінена.

Характерними ознаками ураження ЛВ середостіння є компресійні явища : задишка,біль у грудях,бітональний кашель,набряк шиї (комір Стокса), розширення венозної сітки на

25

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

26/105

грудях.Може розвинутися симптомокомплекс Клода-Бернара-Горнера (птоз верхньої повіки,звуження зіниці, западіння очного яблука).

Рентгенологічно : знаходять тінь середостіння у вигляді “труби”.

При ураженні ЛВ черевної порожнини з”являються скарги на біль у животі, метеоризм, маємо болючість при пальпації по ходу брижжі.Інколи при значному збільшенні ЛВ , їх вдається про пальпувати.Можлива кишкова непрохідність внаслідок здавлення кишки.

При генералізації процесу розвивається лихоманка хвилеподібного типу, значна пітливість, шкірний свербіж,загальна слабкість, виснаження.Збільшуються печінка і особливо селезінка.Шкіра і слизові оболонки бліді,під очима синці.Можливий розвиток механічної жовтяниці, специфічне ураження бронхів, легень, плеври, кісток, шкіри, нирок, нервової системи.

Наявність імунного дефекту зумовлює схильність хворих до різноманітних інфекцій,які різко погіршують стан дітей і можуть бути причиною смерті,Особливо важко перебігають вітряна віспа,кір,герпес-зостер,ГРВІ.

Дослідження периферичної крові в 1 стадії виявляють помірний лейкоцитоз, нейтрофільоз , паличкоядерний зсув, еозинофілію, відносну лімфопенію, ШОЄ незначно априскорена.

При прогресуванні процесу розвивається анемія,лейкоцитоз змінюється лейкопенією, з‘являється абсолютна лімфопенія, тромбоцитопенія, ШОЕ до 60 мм/год і більше.

Зміни в пунктаті кісткового мозку виявляються дуже рано у вигляді симптомів активації або пригнічення еритропоезу ,пізніше приєднуються порушення гранулоцитопоезу і мегакаріоцитопоезу в сторону як активації так і пригнічення цих процесів. Наявні клітини Б- Ш. У 30% хворих спостерігається еозинофільна і ретикулоплазматична реакція.

У фіналі захворювання - мієлодепресія, і навіть тотальна аплазія кісткового мозку. Прогноз залежить від часу початку лікування. В 1 стадії при локалізованій формі

виздоровлення у 70-80% дітей.При генералізованих формах – лікування може відтер мінувати летальний кінець на декілька місяців або на 1-3 роки.

Лікування

Існує 2 основні методи терапії :

-променевий.

-поліхіміотерапевтичний.

При 1-2 стадії показана променева мегавольтна терапія за радикальною програмою (опромінюються вогнища ураження і ЛВ зони можливого метастазування),а потім призначається хіміотерапія.

При 3-4 стадії – хіміотерапія за спеціальними програмами.

Застосовують цитостатики з різноманітним впливом на клітинний цикл : вінбластин (вінкристин),натулан, циклофосфан, адріаміцин, блеоміцин, декарбазин. Циклова поліхіміотерапія дає ремісії у 75-80% хворих. Її закріплюють променевою терапією.

Рекомендується повноцінне харчування, збагачене тваринним білком , вітамінами, а також раціональний режим з достатнім перебуванням на свіжому повітрі.

НЕГОДЖКІНСЬКІ ЛІМФОМИ у дітей являють собою гетерогенну групу злоякісних новоутворів лімфоїдної тканини, які походять з клітин-попередників Т-лімфоцитів, В- лімфоцитів або натуральних кілерів.

Розрізняють 3 типи негоджкінських лімфом у дітей: 1.Лімфобластаі лімфома 2.В-зрілоклітинна лімфома (лімфома Беркита) 3.Великоклітинна анапластична лімфома.

26

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

27/105

Стадіювання негоджкінських лімфом по S.Murphy

Іст.: Одна екстранодальна або нодальна пухлина без проростання в оточуючі тканини.

ІІст.:2 і більше нодальних і екстранодальних ураження по один бік від діафрагми з проростанням в оточуючі тканини.

ІІІст:ураження 2х і більше нодальних або екстранодальних ділянок по обидва боки від діафрагми.

IVст.:будь-яка із перерахованих вище локалізацій з ураженням ЦНС та/або кісткового мозку. Слід пам‘ятати , що збільшення лімфатичних вузлів може бути ознакою не лише лімфоми , тому слід дуже ретельно проводити диференційний діагноз, особливо при локалізованій стадії з локальними лімфаденопатіями, при генералізації процесу – з генералізованими ЛАП.

Розглянемо спочатку локальне збільшення ЛВ або локальні ЛАП.

Найчастіше лозальне збільшення ЛВ може бути наслідком різноманітних інфекцій.

1. Гострий регіонарний лімфаденіт

Розвивається найчастіше при стрето-стафілодерміях (піодермія, фурункул, абсцес), ангінах, отиті, гінгівіті, стоматиті, карієсі зубів, а також при таких специфічних інфекціях як

дифтерія, скарлатина.	банальній інфекції
Залежно від місця розташування первинного вогнища при

спостерігається пахвинний, пахвовий, але найчастіше шийний лімфаденіт.

Збільшені ЛВ болючі при пальпації, шкіра над ними тепла, інколи пастозна, але вони рухомі, не спаяні між собою.

Уважний огляд дозволяє виявити первинне вогнище. В міру його санації ЛВ зменшуються, болючість зникає.

2. Гострий гнійний лімфаденіт

Частіше розвивається при інфекційних процесах порожнини роту ( ангіна,стоматит), ретротонзилярному або ретрофарингеальному абсцесі, карієсі зубів.

Збудниками найчастіше є стафілоабо стрептококи.

Типовими є висока гарячка, збільшення одного або декількох сусідніх ЛВ, розміри яких можуть досягнути навіть голубиного чи курячого яйця. Характерна різка болючість при пальпації, почервоніння шкіри, набряк її, в подальшому ЛВ нагноюється, спостерігається прорив гною.

При дослідженні крові – нейтрофільний лейкоцитоз, зсув вліво, прискорена ШОЕ. За умови своєчасного лікування прогноз сприятливий.

3. Подібну картину можна спостерігати при скарлатині.

Вже на початку хвороби шийні ЛВ збільшені. При легких формах до кінця 1 тижня розмір ЛВ нормалізується.

При важких формах – ЛВ значно збільшуються , інколи утворюючи пакет, щільний і болючий, зі схильністю до абсцедування та некрозу (аденофлегмона).

Правильній діагностиці сприяють наявність ангіни, типового скарлатинозного висипу, малинового язика, пізніше - пластинчастого лущення.

4. Збільшення ЛВ є дуже типовим і для дифтерії (особливо важких її форм).

Характерним є колатеральний (перинодулярний) набряк зі слабко вираженою болючістю щільних ЛВ; при наявності типових для дифтерії змін у зіві.

Для правильної діагностики оборв”язкове бактеріологічне дослідження.

5.Специфічний туберкульозний лімфаденіт (скрофулюс)

27

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

28/105

Частіше зустрічається у дітей шкільного віку.

В процес переважно втягуються шийні та підщелепові ЛВ : вони збільшуються, стають щільними, спочатку не спаяні, а потім спаяні між собою і підлеглими тканинами, болючі.

Поступово формується казеозний абсцес. Він руйнує глибоку фасцію і спускається по підшкірному м”язу або прориває запальну шкіру , утворюючи норицю. Після загоювання залищається нерівний рубець.

У дитини спостерігається facies scrofulosa : пастозне обличчя , фліктенульозний кератокон”юнктивіт, хронічний риніт, екзема, може бути spina ventosa.

При туберкульозі може спостерігатися ураження медіастинальних ЛВ – туберкульозний бронхаденіт і його ту морозна форма дуже нагадує ЛГМ. Майже однакові ( як при ЛГМ) симптоми можуть спостерігатися і при туберкульозному мезаденіті.

Для встановлення правильного діагнозу важливі вказівки на контакт із хворим на туберкульоз, наявність первинного вогнища туберкульозу, позитивні туберкулінові проби, відсутність клітин Б-Ш та ефект від специфічної протитуберкульозної терапії.

6.Лімфаденіт після БЦЖ вакцинації

Після введення вакцини БЦЖ у ділянку плеча інколи виникає аксилярний лімфаденіт.

Він характеризується хронічним ( тривалим ) перебігом, не дає змін загального стану і самовільно розсмоктується.

При нагноєнні ЛВ нориць не буває, мікобактерій туберкульозу немає, рубець утворюються швидко.

Реакція Манту позитивна.

7.Лімфаденіт при хворобі котячої подряпини (доброякісний інокуляційний лімфатичний ретикульоз або фенільоз )

Збудником є вірус, носієм – кішка, яка отримує цей вірус від мишей, птахів, але сама не хворіє.

Через декілька тижнів на місці подряпини чи укусу виникає запалення, а через 10-30 днів після цього ( тоді , коли про подряпину забувають) збільшуються регіональні ЛВ ( один або декілька) і досягають розмірів від грецького горіха до курячого яйця.

ЛВ болючі, нагноюються або некротизуються. Може бути прорив вмісту ЛВ.

Це супроводжується підвищенням температури, сонливістю, спленормегалією, інколи судомами.

При дослідженні крові: на початку хвороби лейкопенія, відносний нейтрофільоз, в стадії нагноєння – лейкоцитоз з помірною еозинофілією.

Клінічна картина до нагноєння дуже нагадує лімфогранулематоз.

Встановленню правильного діагнозу допомагають : детально зібраний анамнез , а також : позитивна внутрішньошкірна проба зі специфічним антигеном і біопсія лімфатичного вузла, при якій встановлюють картину гранульоматозного лімфаденіту.

8.Локальне збільшення ЛВ може спостерігатися при інших інфекційних захворюваннях :

-туляремії –ангінозно-бубонна форма (пошкодження слизової оболонки порожнини

рота і шийний бубон); очно-бубонна ( ураження кон”юнктиви і збільшення навколо вушних

іпідщелеповмх ЛВ);виразково-бубонна ( папули і виразки шкіри руки і збільшення пахвових

іліктьових ЛВ); легенева ( поява інфільтратів в легенях і збільшення прикореневих ЛВ);

-актикомікозі – в залежності від розташування первинного вогнища збільшується регіонарний ЛВ;

-чумі – при бубонній формі по сусідству з пустолою розвивається регіанарний лімфаденіт ( частіше в пахвинній, рідше в пахвовій або шийній ділянках),розміри ЛВ від грецького горіха до апельсина, різка болючість ,геморрагії, набряк навколишніх тканин.

28

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

29/105

Для усіх цих захворювань типовими будуть їх основні клінічні ознаки, що допомагає встановити правильний діагноз.

Генералізоване збільшення ЛВ А.Може спостерігатися при дії малих доз радіації. У дітей, що проживають в місцевостях ,

які	зазнали	впливу наслідків аварії на ЧАЕС, відзначається помірне збільшення
периферичних ЛВ без ознак запальної реакції і специфічних змін загального стану.
Б.Інфекції також можуть супроводжуватись генералізованою ЛАП.
1.	Краснуха	( інфекційний багрянець, шарівка ) – вже в продромальному періоді

спостерігається збільшення спочатку потиличних , а потім усіх периферичних ЛВ. Розміри їх варіюють від зернятка сочевиці до квасолі, вони еластичні, злегка болючі при пальпації. В аналізі крові : лейкопенія, лімфоцитоз, поодинокі плазматичні клітини.

2.Інфекційний мононуклеоз.

Починається гостро з підвищення температури, головного болю, ангіни (спочатку катаральна, пізніше лакунарна з дифтерійноподібним налетом або виразково-некротична). Одним з основних симптомів є лімфаденіт з ураженням шийних ЛВ з обох сторін. Роміри ЛВ можуть досягти грецького горіха . вони майже неболючі, без нагноєння. Часто збільшуються пахвові, пахвинні та інші групи ЛВ, навіть трахеобронхіальні. За рахунок збільшення останніх у дитини спостерігається утруднене дихання.

Типовою є гепатоспленомегалія, а також висип , який нагадує кропив”янку, кір, або скарлатину. Можуть спостерігатися петехії на слизовій оболонці порожнини рота.

Дуже характерною є картина крові : короткочасна лейкопенія потім лейкоцитоз , лімфоцитоз, моноцитоз, поява атипових лімфоцитів ( так звані мононуклеари).Червона кров , тромбоцити – без патологічних змін.

Клініка дуже нагадує лейкоз, тому в складних випадках проводиться пункція кісткового мозку : знаходять збільшення моноцитоїдних клітин.

Позитивна реакція гетероаглютинації Пауля – Брудера ( з другого тижня захворювання). Перебіг сприятливий.

3.Туберкульоз Виражені симптоми туберкульозної інтоксикації, мікрополіаденіт ( ЛВ маленькі, щільні як камінці, рухомі, неболючі) – туберкульозного ураження ЛВ немає, це прояв алергічної реакції на наявність тубінфікування.

4.Набутий сифіліс У дітей старшого віку може супроводжуватися синдромом Cluttona – генералізоване збільшення ЛВ, симетричний гідроартроз + тріада Гетчінсона (паренхіматозний кератит, глухота, деформація зубів). Визначається позитивна реакція Вассермана.

5.Набутий токсоплазмоз

Типовим є генералізоване збільшення ЛВ + раптове підвищення температури, головний біль, біль у кінцівках, інколи збільшення печінки, селезінки, неврологічні симптоми.

Аналіз крові без змін, може спостерігатися помірна еозинофілія.

Позитивна внутрішньошкірна проба з токсоплазміном. Реакція зв”язування комплементу, серологічна проба Себіна – Фельдмана.

6.Бруцельоз

Супроводжується генералізованим збільшенням ЛВ, їх болючістю.

Це поєднується з нездужанням, головним болем, болем у кінцівках, хвилеподібною лихоманкою, гепатоспленомегалією.

Аналіз крові: помірна анемія, лейкопенія, лімфоцитом . Позитивні : шкірна проба Burnet та реакція аглютинації Wrighta.

7.ВІЛ – інфекція

29

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

30/105

Для неї характерна генералізована лімфаденопатія, яка поєднується з дистрофією, хронічною діареєю, тривалою лихоманкою та рецидивуючими вірусними , бактеріальними та опортуністичними інфекціями ( кандидоз, цитомегалія, токсоплазмоз...), гепатоспленомегалією, генералізованим дерматитом.

Аналіз крові : анемія, лейкопенія, лімфоцитопенія, тромбоцитопенія.

Імунологічні дані : різко знижена кількість Тхелп та імунорегуляторного індексу Тхелп/Т супр.

Позитивні специфічні проби на ВІЛ.

В. Лімфаденопатії генералізованого характеру часто спостерігаються при системних захворюваннях сполучної тканини

1.Алергічний субсепсис Вісслера Фанконі

Супроводжується помірним збільшенням ЛВ.

+

Спостерігаються тривалі щоденні інтермітуючі підвищення температури, алергічні поліморфні щвидкоминучі висипи, помірне збільшення селезінки, артралгії або поліартрити.

Аналіз крові : помірна анемія, лейкоцитоз, зсув вліво, еоззинофілія, прискорена ШОЕ. Позитивні усі гострофазові показники.

2.Ревматоїдний артрит.

Суглобово-вісцеральна форма супроводжується генралізованим збільшенням усіх ЛВ ( вони щільні,неболючі,невеликі,неспаяні)

+

Підвищення температури, інтермітуюча лихоманка, ураження маленьких і середніх суглобів, збільшення селезінки, зміни з боку серцево-судинної системи, нирок.

Аналіз крові : анемія, лейкоцитоз, прискорена ШОЕ.

Гіпергаммаглобулінемія, позитивні гострофазові показники, ревматоїдний фактор.

3.Системний червоний вовчак

Проявляється еритемою на обличчі, алопецією, синдромом Рейно, поліартритом без деформацій, ураженням усіх органів і систем, особливо нирок

+

Генеоалізована помірна ЛАП

Аналіз крові: анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, різко прискорена ШОЕ, наявність LEклитин,позитивні гострофазові показники, диспротеїнемия, гіпергаммаглобулінемія, антинуклеарні антитіла.

Г. Генералізовані ЛАП є одним із типових симптомів при захворюваннях крові

1.Апластична анемія

Може спостерігатися генералізоване збільшення ЛВ. Типовом є анемічний,геморрагічний,некротичний синдроми.

Аналіз крові: прогресуюча анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, відсутність ретикулоцитів, різко прискорена ШОЕ.

Кістковий мозок : різке зменшення клітинних елементів усіх паростків – панмієлофтиз. 2. Генералізоване збільшення ЛВ спостерігається при злоякісних захворюваннях крові та кровотворних органів внаслідок гіперпластичного процесу лімфоїдної і мієлоїдної тканини. Це особливо часто виявляється при гострому лімфобластному лейкозі.

Збільшення ЛВ генералізоване, інколи у вигляді пакетів в деяких ділянках ( частіше всього шийній).

30