неонатологія 5 курс / х-би кров, ендокрин

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ		41/105
Профілактичні щеплення	Проведення щеплень з парентеральним введенням вакцин
	протипоказане
Заняття фізичною культурою	Звільнення від занять фізичною культурою

ХВОРОБА ВІЛЛЕБРАНДА (СУДИННА ГЕМОФІЛІЯ).

Зустрічається частіше ніж гемофілія В, але рідше ніж гемофілія А. Спадкується за аутосомно-домінантним типом. Хворіють майже однаково часто і хлопці і дівчата (останні дещо переважають).

Успадковується послаблений синтез протеїна Віллебранда, або його аномальний варіант. Протеїн складається з фактора Віллебранда, який забезпечує прикріплення тромбоцитів до судинної стінки, частково контролює синтез антигемофільного фактора, і фактора, який відповідає за транспорт антигемофільного фактора в крові.

Клініка.

Кровоточивість змішаного мікроциркуляторно-гематомного типу.

Носові кровотечі, кровотечі з ясен, менорагії, тривале просякнення ран, тривалі кровотечі після травм і операцій. Гемартрози виникають рідко.

ЛАБОРАТОРНІ ДАНІ.

Час кровотечі продовжений. Кількість тромбоцитів в нормі. Парціальний тромбопластиновий час нормальний, або помірно подовжений. При класичній хворобі Віллебранда (тип І) знижена активність протеїну, фактора Віллебранда і фактора VIII. Тромбоцити мають знижену адгезивну здатність, не агрегуються при додаванні рістоміцину.

Проба Лееде-Румпеля-Кончаловського позитивна. В періоді ремісії ці показники можуть бути нормальними.

Лікування. Кріопреципітат або свіжезаморожена плазма. При легкий формі (наприклад, незначні носові кровотечі) можна використовувати десмопресин, як й при гемофілії А.

ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ (ХВОРОБА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА).

Геморагічний васкуліт – імунокомплексне захворювання, яке перебігає з ураженням дрібних судин.

Епідеміологія.

Частіше хворіють діти шкільного віку. Хлопчики та дівчата хворіють однаково часто.

Етіологія.

Хвороба розвивається в організмі схильному до алергічних імунокомплексних реакцій. Патогенез. У більшості випадків захворювання розвивається через 1-3 тижні від провокуючого фактору, яким може бути ГРВІ, стрептококова інфекція, харчова або

медикаментозна алергія, введення вакцин (АКДС, протикоревої) і гама-глобуліну.

Імунні комплекси відкладаються в передкапілярах, капілярах, артеріолах і венулах шкіри, нирок,, суглобів, легень, кишок, головного мозку. Імунні комплекси активують систему коплементу, що призводить до руйнування ендотелію, діапедезу еритроцитів петехіальній висипки. Активовані фактори системи коплементу притягають у вогнище нейтрофільні гранулоцити, які підтримують запалення.

При ураженні ендотелію активується система коагуляції – виникають мікротромбози.

Класифікація.

Форми геморагічного васкуліту: шкірна, суглобова, абдомінальна та їх комбініції зі шкірною (шкірно-абдомінальна, шкірно-суглобова, шкірно-абдомінально-суглобова), блискавична.

Ступінь активності: І, ІІ, ІІІ.

Перебіг: гострий, підгострий, затяжний, рецидивуючий.

41

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

42/105

Ускладнення: інвагінація, ШКТ кровотеча, перфорація, перитоніт, гостра постгеморагічна анемія, інсульт.

Клініка. У більшості випадків хвороба починається гостро – піднімається температура тіла, виникає слабкість, послаблення апетиту.

У 100% випадків з`являється характерна геморагічна висипка (не зникає при натисканні). Її відсутність ставить діагноз під сумнів. Висипка локалізується навколо колінних, гомілково-стопних, ліктьових суглобів, внутрішніх поверхнях гомілок і стегон, симетрична. Розмір від мм до екхімозів 3-5 см у діаметрі. Характерне хвильоподібне підсипання іноді з циклічністю 3-7 днів. У дітей можна також виявити папули та піхурці (алергічний компонент), свербіж шкіри.

Артрит характеризується болючістю суглобів, набряком, підвищенням температури над шкірою, гіперемією. Артралгія утримується 2-5 днів.

Диференційна діагностика геморагічного васкуліту і інвагінації.

	Ознака	Інвагінація	Геморагічний васкуліт
	Вік	до 2 років	Старше 2 років
	Підвищення	Пізнє	З перших годин захворювання
	температури		Повністю не зникає
	Біль	Приступоподібна зі
		“світлими” проміжками	З`являється через 1-2 години
	Кров у випорожненнях	З’являється через 6-7 годин
	Біль в суглобах	Відсутній	Характерний
	Зміни в крові*	З`являються через 5-6 годин	З`являються через 1-2 години

* -нейтрофільний лейкоцитоз, прискорення ШОЕ.

Абдомінальний синдром виникає при крововиливах у брижі. Діти метушаться, приймають вимушене положення, може приєднуватись нудота, блювота. У такому випадку проводиться диференційна діагностика з інвагінацією.

Сечовий синдром виникає на 2-4 тижні захворювання та виявляється у вигляді мікрогематурії, протеїнурії, лейкоцитурії (у дітей раннього віку). Ниркові функції не порушені, гіпертензія, набряки відсутні. Рідше розвивається гломерулонефрит.

З боку ЦНС – біль голови, загальмованість, парестезії, епілептичні припадки, тимчасова втрата зору – ознаки геморагій у речовину мозку.

Особливості геморагічного васкуліту у дітей раннього віку: частіше розвивається на фоні харчової алергії, присутня уртикарна висипка, локальний ангіоневротичний набряк, висипка може бути не тільки на шкірі алей на слизовий оболонках, частіше виникає інвагінація.

Прогноз. При простій формі сприятливий. Серйозним залишається прогноз при блискавичній формі, розвитку гломерулонефриту із нирковою недостатністю, ускладненій перфорацією абдомінальній формі, інвагінації.

Лікування. Призначають: а/ кортикостероїдні гормони (преднізолон 1,5-2 мг/кг/добу 7- 10 днів) б/гепарин 300-400 ОД/кг/добу. Гепарин вводять у підшкірну жирову клітковину живота кожні 6 годин під контролем гемостазу. Показом для зменшення дози є крововиливи в місцях ін`єкцій та подовження часу згортання крові в 2,5 рази.

Схема диспансерного спостереження дітей, хворих на геморагічний васкуліт

42

	Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ	43/105
Частота оглядів Педіатр – 1 раз на 1–2 міс.
фахівцями	Гематолог – 1 раз на 2 міс.
	Стоматолог і отоларинголог – 1 раз на 6 міс
Під час огляду	Звернути увагу на наявність геморагічного висипу, біль у суглобах,
	животі, стан внутрішніх органів, придаткових пазух носа, мигдаликів,
	зубів, зміну кольору випорожнень (чорні), сечі (гематурія)
Додаткові	Загальний аналіз крові – 2 рази на рік, загальний аналіз сечі – не рідше
дослідження	ніж 1 раз на квартал і після кожного гострого респіраторного
	захворювання; аналіз випорожнень на яйця глистів, найпростіших, на
	приховану кров; коагулограма – за показаннями
Основні шляхи	Режим за віком, гіпоалергенна дієта
оздоровлення
Тривалість	Протягом 5 років. Якщо немає загострень, дитину знімають з обліку
спостереження
Профілактичні	Протипоказані протягом 2 років
щеплення

ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА.

Тромбоцитопенічна пурпура – захворювання, яке проявляється геморагічною висипкою внаслідок зменшення кількості тромбоцитів у периферичній крові різної етіології.

Тромбоцитопенічна пурпура виникає внаслідок прискореного руйнування тромбоцитів, недостатнього їх утворення або збільшеного споживання.

Класифікація.

Первинна тромбоцитопенічна пурпура:

Ідіопатична (хвороба Верльгофа) Ізоімунна Трансімунна Спадкова

Вторинна тромбоцитопенічна пурпура:

Асоційована з аутоімуними захворюваннями (СЧВ, ревматіїдний артрит, тиреоідит Хашимото, хронічний гломерулонефрит)

Тромбоцитопенічна пурпура у період розпалу інфекційного захворювання (цитомегалія, вітряна віспа, краснуха, септичний ендокардит)

Тромбоцитопенія внаслідок розвитку коагулопатії виснаження (гемолітико-уремічний синдром, синдром Мошковіца, важкі форми геморагічного васкуліту)

Тромбоцитопенічна пурпура при гіпопластичній анемії, лейкозах

ІДІОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА (ІТП).

ІТП – найбільш розповсюджений геморагічний діатез, який проявляється зменшенням числа тромбоцитів у периферичній крові на фоні підвищеного або нормального вмісту мегакаріобластів у кістковому мозку.

Патогенез. Розрізняють ізоімунну і гетероімунну форми. При ізоімунній формі виробляються антитіла до власних антигенів тромбоцітів – хвороба має персистуючий перебіг. При гетероімунній антитіла виробляються до тромбоцитів і адсорбованих вірусів (респіраторні вірусні інфекції, краснуха, кір), медикаментів (карбамазепін, фенітоїн, бісептол, хлорамфенікол, хінидин, саліцилати, сульфаніламідні препарати, аміноглікозити, дігітоксин) – спостерігається гострий перебіг, елімінується гаптен – зникають прояви захворювання. Тромбоцити з адсорбованими імунними комплексами руйнуються в селезінці або в кров’яному руслі під впливом системи комплементу.

43

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

44/105

Класифікація.

За патогенезом: первинна ІТП, вторинна ІТП.

За перебігом: гостра, хронічна (тромбоцитопенія триває більше 6 міс)

За важкістю: легка (лише висипка без кровотеч), середньоважка (тромбоцитів 50-1000 х 109/л), важка форми (тромбоцитів 30 х 109/л).

Стадії: загострення, ремісії.

Клініка. Для тромбоцитопенічної пурпури характерні шкірні висипання. Екхімози мають неправильну форму і неоднакові розміри, різні кольори (червоний, синій, зеленкуватий, коричневий, жовтий). Петехіальна висипка немає певної локалізації, на відміну від геморагічного васкуліту. Пурпура локалізується асиметрично на шкірі тулуба, кінцівках, обличчі за виключенням волосистої частини голови, китиць, стоп. Характерна локалізація – слизові оболонки рота, мигдаликів, задньої стінки глотки, м’якого та твердого піднебіння. (50%)

Петехії і синці з являються спонтанно або після неадекватно слабких мікротравм. Спонтанна висипка частіше виникають вночі.

Другій по частоті симптом – рясні носові та ротові кровотечі, які часто призводять до анемізації. Кровотечі практично завжди супроводжується шкірними проявами.

Удівчат, у частині випадків захворювання може проявитись тривалими матковими кровотечами.

Тривалі кровотечі з ран та гематоми для хворих з ІТП не характерні.

Убільшості дітей спостерігаються симптоми постгеморагічної анемії.

Гостра форма ІТП триває до 6 місяців, немає рецидивів, закінчується видужанням. Для гострої форми (гетероімунна) характерний попередній анамнез - у більшості випадків за 1-3 тижні виникненню симптомів передує провокуючий фактор (інфекція, щеплення, вживання медикаментів).

Симптоми аналогічні до хронічної форми за винятком наявності субфебрилітету і інтоксикації. У периферичній крові у хворих можуть визначатись лімфоцитоз, що пояснюється перенесеною вірусною інфекцією. Тривалість клінічних і лабораторних проявів 1-3 міс. після чого наступає видужання.

Лабораторні методи діагностики. Кількість тромбоцитів у периферичній крові менше норми (норма 180-320 х 109/л), особливо під час редициву. При вираженій тромбоцитопенії подовжується час кровотечі за Дюке. Внаслідок того, що тромбоцити виконують ангіотрофічну функцію, при ІТП спостерігається позитивна проба на резистентність капілярів (проба Лееде – Румпеля - Кончаловського).

При кількості тромбоцитів 150 х 109/л порушується ретракція кров’яного згустку.

У кістковому мозку – гіперплазія мегакаріоцитарного ростка, загальному аналізі крові – постгеморагічна анемія.

Лікування. -глобулін. Внутрішньовенне введення -глобуліну призводить до тривалого підйому кількості тромбоцитів в крові. Використовують великі дози препарату (400 мг/кг протягом 5 днів), які індукують ремісію у багатьох гострих та іноді хронічних випадках.

Кортикостероїдна терапія – збільшує кількість тромбоцитів у периферичній крові. Преднізолон в дозі 1-2 мг/кг/добу призначається протягом періоду необхідного для досягнення гемостатичного рівня тромбоцитів у периферичній крові але не довше 3 тижнів.

При вираженому геморагічному синдромі, коли з являються симптоми внутрішньочерепного крововиливу доза преднізолону збільшується до 5-10 мг/кг/добу.

Якщо тромбоцитопенія персистує протягом наступних 4-6 місяців – призначається повторний курс преднізолону або -глобуліну.

44

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

45/105

Спленектомія резервується, як ефективний метод лікування хворих з неефективністю глюкокортикоїдної терапії, вираженими кровотечами, які призводять до анемізації та тривалістю тромбоцитопенії більше 1 року.

Переливання тромбоцитарної маси дають лише тимчасовий ефект, оскільки час розпаду тромбоцитів в ній дуже короткий. У нормальних тромбоцитів час життя 7 днів.

Ускладнення: кровотеча у головний мозок.

Поліклінічний етап реабілітації дітей

1.Оформлення інвалідності при тромбоцитопатіях, що утримуються більше ніж 6 міс.

2.Звільнення від занять фізичною культурою на 6–12 міс.

3.Призначення протягом 3–6 міс після виписки кровоспинного збору трав, у поєднанні з 2-тижневими курсами препаратів, що стимулюють функціональну активність тромбоцитів (приймання 2 тиж, перерва 2 тиж), та жовчогінними засобами (приймання 1 міс, перерва 1 міс). Далі таку терапію призначають 2–3 рази на рік по 2 міс. Склад кровоспинного збору: деревій, грицики, кропива дводомна, зайцегуб п'янкий, звіробій, суниця лісова, водяний перець, кукурудзяні рильця, шипшина. Усі рослини змішують у рівних частинах, столову ложку збору заливають склянкою окропу, настоюють 10–16 хв. Приймають по 1 склянці на добу у 2–3 приймання протягом місяця. Після місячної перерви повторно провести двотижневий курс.

4.При схильності до маткових кровотеч рекомендують проведення регуляції менструального циклу пероральними контрацептивними препаратами протягом 3–4 міс.

5.При тенденції тромбоцитів до зниження призначають кальцію пантотенат, літію карбонат, магнію оксид, піридоксину гідрохлорид у вікових дозах протягом 2–4 тиж.

Схема диспансерного спостереження дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою

Частота оглядів	Педіатр – 1 раз на місяць.
фахівцями	Гематолог – 1 раз на 2–3 міс.
	Отоларинголог, стоматолог – за необхідності, але не рідше ніж 1 раз
	на 3 міс
Контрольно-	Аналіз крові з підрахунком кількості тромбоцитів у перші 3 міс після
діагностичні	виписки – 1 раз на 2 тиж, потім протягом 9 міс – щомісяця, потім 1 раз
дослідження	на 2 міс і після перенесеної інфекції
Основні	Повноцінна, збагачена вітамінами дієта. Уникати вживання консервів,
шляхи	ковбас, сирів, какао, кави, шоколаду, виключити оцет. Протягом 3–5
оздоровлення	років недоцільна зміна клімату. При лікуванні уникати призначення
	ацетилсаліцилової кислоти, анальгіну, карбеніциліну, нітрофуранових
	препаратів, УВЧ, УФО
Тривалість	При гострій формі – протягом 5 років, при хронічній – до переходу
спостереження	дитини в поліклініку для дорослих
Профілактичні	На фоні десенсибілізуючої терапії – через 1 рік після гострого періоду.
щеплення	Протипоказані щеплення живими вакцинами

ТРОМБОЦИТОПАТІЇ.

Група захворювань, які проявляються мікроциркуляторним типом кровотеч внаслідок порушення функції тромбоцитів на фоні нормального або зниженого їх вмісту. Порушується будь яка з відомих функцій: адгезивна, агрегаційна, ретракційна.

Клініка. Незалежно від етіології клініка подібна до клініки тромбоцитопеній і проявляється кровотечами зі слизових оболонок (носові, ротові кровотечі, кровотечі з ШКТ, менорагії, сечовивідних шляхів), петехіальною висипкою і екхімозами.

45

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

46/105

ТРОМБАСТЕНІЯ ГЛАНЦМАНА.

Спадкування аутосомно-рецесивне.

Патогенез. Дефект стосується відсутності глікопротеїну тромбоцитарної мембрани, яка стає не чутливою до активуючого впливу АДФ, адреналіну, колагену, тромбіну.

При морфологічному дослідженні зменшення кількості гранул в цитоплазмі.

Клініка.

У клінічній картині кровотечі з слизових оболонок переважають над шкірними проявами. Лабораторні дані. Позитивна проба Лееде – Румпеля – Кончаловського, подовжений час кровотечі, порушення ретракції кров’яного згустку, зниження тестів агрегації з АДФ, адреналіном, колагеном і тромбіном при нормальному вмісті тромбоцитів у периферичній

крові.

АТРОМБІЯ.

Лабораторні дані подібні до таких при тромбастенії Гланцмана (зниження тестів агрегації з АДФ, адреналіном, колагеном і тромбіном при нормальному вмісті тромбоцитів у периферичній крові), за винятком нормальної ретракції кров’яного згустку, і нормалізації агрегаційної здатності тромбоцитів під час додавання великих доз АДФ (тип І). При ІІ типі атромбії спостерігається ізольоване порушення тесту агрегації тромбоцитів під впливом колагену, що обумовлене порушенням реакції виділення тромбоцитарних факторів.

Лікування. Використовуються препарати здатні попереджувати мікроциркуляторні кровотечі, -амінокапронову кислоту (інгібітор фібринолізу). Добре всмоктується в ШКТ, максимум концентрації спостерігається через 1-2 години після вживання. Після в/в введення дія проявляється через 15-20 хв. приймається всередину по 0,1 г/кг у 4-6 прийомів. При значних кровотечах призначають в/в краплинно по 50 мг/кг на одне вливання зі швидкістю 30 крапель/хв. Якщо кровотеча не зупиняється препарат вводять повторно через 4 години. Форма випуску: 60гр порошку у 150 флаконі. У флакон додають 100 мл перевареної води. При цьому утворюється розчин, в якому 1 мл = 0,2 гр (20%). Ампули для парентерального введення 5% - 100 мл.

Діцинон покращує адгезивну властивість тромбоцитів. Форма випуску. т. 0,25, 12,5% - 2 мл. Призначають ½ -2 таблетки 4 рази на добу або в/м по 1-2 мл 12,5% розчину.

Аналогічними властивостами володіє адроксон. Форма випуска. а. 0,025% - 1 мл. Вводять 0,5-1 мл 0,025% розчину 1-4 рази на день. Курс лікування 7-14 днів.

Матеріали для самоконтролю

Питання для самоконтролю

1.Скринінгові тести гемостазу .

2.Основні клінічні ознаки геморагічних захворювань

3.Групи геморагічних захворювань залежно від порушень механізмів гемостазу.

4.Особливості терапії геморагічних захворювань.

5.Схемаи диспансерного спостереження дітей із гесорагічними захворюваннями.

6.Невідкладна допомога при кровотечах, які виникають при геморагічних захворюваннях.

7.Прогноз геморагічних хвороб у дітей.

Тести

1.Який препарат треба ввести хворому на гемофілію А для зупинки носової кровотечі?

A.Свіжозаморожену антигемофільну плазму.

B.* Кріопреципітат струминнно.

C.Дицинон.

D.Еритроцитарну масу.

46

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

47/105

E.Вікасол.

2.Який тип кровоточивості характерний для ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури?

A.*Петехіально-плямистий.

B.Гематомний.

C.Змішаний.

D.Васкулітно-пурпурний.

E.Ангіоматозний.

3.Які зміни показників характерні для гемофілії?

A.Подовження часу кровотечі.

B.*Подовження часу згортання крові.

C.Зниження кількості тромбоцитів.

D.Зниження адгезивності тромбоцитів.

E.Зменшення часу згортання крові.

4.Що є основною діагностичною ознакою тромбоцитопатії?

A.Тромбоцитопенія.

B.*Функціональна неповноцінність тромбоцитів.

C.Зменшення часу згортання крові.

D.Подовження часу згортання крові.

E.Гіпертромбоцитоз.

5.При якому захворюванні спостерігають порушення дозрівання й аномалії тромбоцитів, мегакаріоцитів і нейтрофілів?

A.Тромбастенії Гланцмана.

B.Eссенціальній атромбії.

C.Синдромі Бернара-Сульє.

D.*Аномалії Мея-Хеггліна.

E.Хворобі Віллєбранда.

6.Яким симптомом характеризується геморагічний синдром при геморагічному васкуліті?

A.*Симетричністю геморагічного висипу.

A.Наявністю гемартрозів.

B.Наявністю шкірного свербежу.

C.Несиметричністю висипу.

D.Носовими кровотечами.

7.Який препарат необхідно ввести хворому для зупинки кровотечі при гемофілії В?

A.*Концентрат фактора IX.

B.Кріопреципітат.

C.Антигемофільну плазму. D.Дицинон.

E.Вікасол.

8. Які з нижченаведених препаратів поліпшують функціональні властивості тромбоцитів?

A.*Кальцію пантотенат, андроксон. B.Трентал, преднізолон. C.Сульфаніламідні препарати. D.Сечогінні засоби, еуфілін. E.Пеніциліни.

9.Який механізм лежить в основі патогенезу хвороби Верльгофа?

A.Порушення системи згортання крові.

B.*Порушення утворення та якісна неповноцінність тромбоцитів.

C.Ушкодження судинної стінки.

47

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

48/105

D.Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові.

E.Дефіцит фактора VIII.

10.Хвороба Верльгофа це:

A.*Ідіопатична первинна тромбоцитопенічна пурпура

B.Геморагічний васкуліт

C.Судинна гемофілія

D.Дефіцит ХІ фактора згортання крові

E.Гемофілія В

Задачі для самоконтролю

1.Мати хлопчика, 6 років, звернулася до педіатра зі скаргами на появу носових кровотеч, множинних синців і точкових крововиливів на кінцівках в її дитини. За 3 тиж до цього хлопчику проведено ревакцинацію проти дифтерії і правцю. Під час огляду: дитина бліда, в'яла, на всьому тілі та кінцівках петехіальні та плямисті геморагії (несиметрично розташовані, на різних стадіях розвитку), права ніздря затампонована. Тони серця ритмічні, звучні, частота серцевих скорочень – 110 за 1 хв; артеріальний тиск –100/45 мм рт. ст.

Печінка і селезінка не збільшені, випорожнення звичайного кольору, зів чистий. В аналізі крові: еритроцитів – 3,2 • 1012/л, Нb – 84 г/л, кольоровий показник– 0,78, тромбоцити – 40 •

109/л, лейкоцити – 8 • 109/л, еозинофіли – 4 % , паличкоядерні – 7 %, сегментоядерні – 60 %, лімфоцити – 23 %, моноцити – 6 % , ШОЕ – 20 мм/год, тривалість кровотечі – 15 хв. Який діагноз найімовірніший?

A. Тромбастенія Гланцмана.

Б. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. B. Хвороба Віллєбранда.

Г. Геморагічний васкуліт. Д. Гемофілія В.

2.На пропускник дитячої соматичної лікарні доставлено дівчинку, 10 років. На розгинальних поверхнях кінцівок і навколо надп'ятково-гомілкових суглобів визначається зливний папульозно-геморагічний висип. Появу висипу пов'язує з перенесеною тиждень тому ангіною. Під час огляду стан порушений, загальне нездужання, температура тіла – 37,5 °С, висип є також навколо колінних суглобів, на шкірі сідниць. Конфігурація суглобів не змінена. Патології з боку внутрішніх органів не виявлено. Зів чистий. Що необхідно насамперед призначити дитині?

A. Антибактеріальні засоби. Б. Стероїдні гормони.

B. Нестероїдні протизапальні препарати. Г. Цитостатичні засоби.

Д. Антикоагулянти.

3.У хлопчика, 8 років, масивна кровотеча після екстракції зуба, яку зробили б год тому. Дитина хворіє на гемофілію А. Що необхідно ввести хлопчику для зупинки кровотечі?

A. Внутрішньовенно амінокапронову кислоту. Б. Дицинон.

B. Еритроцитарну масу. Г. Тромбоконцентрат. Д. Кріопреципітат.

4.Дівчинка, 6 років, вакцинована проти кашлюку, дифтерії, правцю. Через 3 тиж після щеплення почалися біль у животі, блювання, підвищилася температура тіла. Дитину привезли в хірургічний стаціонар з підозрою на апендицит. Під час огляду: дитина бліда,

48

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

49/105

температура тіла 38,5 °С. Язик обложений білим нальотом. Живіт м'який, болісний у всіх відділах, печінка на 2 см виступає з-під краю ребрової дуги. Селезінка не пальпується. На гомілках і навколо суглобів виявлено папульозно-геморагічний висип. Зів чистий, є каріозні зуби. Про яке захворювання можна думати в цьому випадку?

A.Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Б. Геморагічний васкуліт.

B.Тромбоцитопатія.

Г. Хвороба Віллєбранда. Д. Гемофілія.

5.У хлопчика, б міс, після підрізання вуздечки язика почалася сильна кровотеча, дитину госпіталізували. Під час огляду: дитина бліда, невеликий синець на колінці справа. Дитина народилася в термін з масою тіла 3400 г, закричала одразу. Під час народження виявлено

кефалогематому. В анамнезі підвищена кровоточивість у дідуся по материнській лінії. В аналізі крові: еритроцитів – 3,5 • 1012/л, НЬ–110г/л,лейкоцитів – 6,0 • 109/л,еозинофілів –

2%,паличко-ядерних – 3%, сегментоядерних – 28%, лімфоцитів – 59%, моноцитів– 8%, тромбоцитів – 200,0 • 109/л,ШОЕ – 4 мм/год, час згортання – початок 12-ї хвилини, кінець – 20-та хвилина. Який діагноз найімовірніший?

A. Тромбоцитопатія. Б. Хвороба Віллєбранда. B. Гемофілія.

Г. Тромбоцитопенічна пурпура. Д. Геморагічний васкуліт.

6.Дитина з хронічною формою хвороби Шенляйна–Геноха поступила до гематологічного відділення з бурхливим абдомінально-шкірним синдромом. Було призначено курантил, преднізолон, гепарин. Скільки разів на добу необхідно вводити підшкірно гепарин?

A. 1–2 рази.

Б. З–4 рази. B. 4–6 разів.

Г. 2–3 рази. Д. 6–8 разів.

ВІДПОВІДІ: 1 – Б; 2 – Д; 3 – Д; 4 – Б; 5 – В; 6 – В.

Рекомендована література

Основна

3.Майданник В.Г. Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. учеб. заведений.- Харьков:Фолио, 2004.- 1125 с.

4.Педіатрія: Навч. Посібник / за ред. Тяжкої О.В. – К.:Медицина, 2005.- 552 с.

5.Сміян І.С. Лекції з педіатрії.-Тернопіль: Підручники посібники, 2006.-768 с.

Додаткова 1. Баркаган Л.З. Нарушения гомеостаза у детей.– М.:Медицина, 1993.–С.22-53

49

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

50/105

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 11. ХВОРОБИ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ Конкретні цілі:

1.Визначати етіологічні та патогенетичні фактори цукрового діабету у дітей; дифузного токсичного зобу, гіпотиреозу, аутоімунного тиреоідиту, ендемічного зобу; різних клінічних форм патології росту, ожиріння, пубертатного диспітуітаризму, різних форм патології статевих залоз.

2.Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину цукрового діабету у дітей; дифузного токсичного зобу, гіпотиреозу, аутоімунного тиреоідиту, ендемічного зобу; різних клінічних форм патології росту, ожиріння, пубертатного диспітуітаризму, різних форм патології статевих залоз.

3.Визначати особливості вродженого гіпотиреозу та адрено-генітального синдрому у новонароджених дітей і поставити попередній клінічний діагноз.

4.Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу цукрового діабету у дітей; при типовому перебігу дифузного токсичного зобу, гіпотиреозу, аутоімунного тиреоідиту, ендемічного зобу; при різних клінічних формах патології росту, ожирінні, пубертатному диспітуітаризмі, різних формах патології статевих залоз.

5.Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики цукрового діабету у дітей; дифузного токсичного зобу, гіпотиреозу, аутоімунного тиреоідиту, ендемічного зобу; різних клінічних форм патології росту, ожиріння, пубертатного диспітуітаризму, різних форм патології статевих залоз.

6.Ставити діагноз і надавати екстрену допомогу при гіперглікемічних та гіпоглікемічній комах та при тиреотоксичному кризі у дітей.

7.Проводити диференціальну діагностику цукрового діабету у дітей, різних видів ком; дифузного токсичного зобу, гіпотиреозу, аутоімунного тиреоідиту, ендемічного зобу; різних клінічних форм патології росту, ожиріння, пубертатного диспітуітаризму, різних форм патології статевих залоз та ставити попередній діагноз.

8.Здійснювати прогноз життя при цукровому діабеті, дифузному токсичному зобі, гіпотиреозі, аутоімунному тиреоідиті, ендемічному зобі у дітей, різних клінічних формах патології росту; ожирінні, пубертатному диспітуітаризмі, різних формах патології статевих залоз.

9.Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в педіатрії.

Тема 5. Цукровий діабет у дітей. Етiологiя, патогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференційна діагностика, лiкування, профілактика, прогноз цукрового діабету у дітей. Інсулінотерапія. Гіперглікемічні та гіпоглікемічна коми: етiологiя, патогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференціальна діагностика, надання невідкладної допомоги та профілактика. Прогноз.

Тема 6. Захворювання щитовидної залози у дітей. Класифікація захворювань щитовидної залози у дітей. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, диференціальна діагностика, лікування, профілактика дифузного токсичного зобу, гіпотиреозу, аутоімунного тиреоідиту, ендемічного зобу у дітей. Ступені зобу. Невідкладна допомога при тиреотоксичній кризі у дітей. Прогноз.

Тема 7. Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей.

Етіологія, патогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференціальна діагностика, лікування, профілактика різних клінічних форм патології росту (екзогенноконституціональної, гіпофізарної, соматогенної); ожиріння (екзогенно-конституціонального, гіпоталамічного), пубертатного диспітуітаризму у дітей, різних форм патології статевих залоз у дітей (природжені порушення статевого диференціювання, порушення статевого розвитку у хлопчиків і дівчаток). Прогноз.

Тема 8. Захворювання наднирникових залоз у дітей. Особливості кініки, діагностики.

Етіологія, патогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференціальна діагностика, лікування, профілактика патології наднирникових залоз. Хронічна та гостра наднирникова

50