Гипертрофическая кардиомиопатия, диагностические критерии.

№	Критерий	Определение
1.	Патоморфология	гипертрофия миокарда левого желудочка, чаще асимметричного характера, реже симметричная утолщение межжелудочковой перегородки гипертрофия правого желудочка гистологический маркер – дезориентированное, неправильное расположение кардиомиоцитов фиброз миокарда – от диффузного интерстициального фиброза до видимых на глаз рубцов болезнь «мелких коронарных артерий» - их стенки утолщены, а просвет сужен.
2.	Генетика	1. ГКМП в свете новых данных рассматривается как болезнь саркомеров, вызванная передающимися по наследству гене тическими аномалиями или спонтанными мутациями.
3.	Гемодинамические формы	обструктивная (25%) необструктивная
4.	Гемодинамические нарушения	Диастолическая дисфункция ЛЖ Ригидность стенки ЛЖ (гипертрофия, фиброз) приводит к нарушению пассивного растяжения ЛЖ, а также его активной релаксации в диастолу
5.	Клинические проявления	одышка ангинозные боли (субэндокардиальная ишемия не купируется нитроглицерином) головокружение обмороки нарушение сердечного ритма внезапная смерть
6	Физикальные данные	при необструктивной форме изменений может не быть при обструктивной форме: разлитой, смещенный влево верхушечный толчок набухание шейных вен систолический шум с максимумом вдоль левого края грудины шум митральной регургитации на верхушке
7.	ЭКГ	гипертрофия ЛЖ изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия ST инверсия зубца Т) перегрузка и гипертрофия предсердий
8.	ЭХОКС	асимметричная гипертрофия ЛЖ, уменьшение его полости, дилатация левого предсердия толщина МЖП больше толщины задней стенки ЛЖ систолическое движение вперед передней створки митрального клапана частичное систолическое прикрытие аортальных створок
9.	Дифференциальный диагноз	ИБС Ревматический порок сердца Гипертоническая болезнь Спортивное сердце Системные заболевания (амилоидоз, гиперпаратиреоз)
10.	Лечение	-блокаторы (обзидан, метопролол) за счет отрицательного инотропного эффекта Верапамил (осторожно, т.к. может привести к снижению ОПСС и увеличению диастолической дисфункции) Ритмилен (отрицательное инотропное действие, в связи с чем увеличивается ОПСС) Возможно сочетание -блокаторов и антагонистов кальция Противопоказано назначение: нитратов (снижают преднагрузку на ЛЖ) антагонистов кальция дигидропиридинового ряда (выраженный вазодилатирующий эффект, рефлекторная тахикардия ухудшает гемодинамику) сердечные гликозиды (инотропная стимуляция приводит к усугублению обструкции выходного тракта ЛЖ) при лечении сердечной недостаточности противопоказаны диуретики, гликозиды и вазодилататоры, т.к. при ГКМП нет снижения сократимости ЛЖ при лечении стенокардии - -блокаторы хирургическое лечение: миотомия миоэктомия (при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения). Резекция небольшого участка МЖП и нанесение разрезов на прилежащую ее часть. протезирование митрального клапана. 8. нехирургическая аблация МЖП введение в септальную ветвь коронарной артерии этилового спирта приводит к некрозу верхних отделов МЖП и последующему их истончению