Рестриктивная кардиомиопатия (ркмп)

Это заболевание миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности имеет место формированное ограничение заполнения желудочков в диастолу.

К РКМП относят леффлеровский париетальный фибропластический эндокардит и эндомиокардиальный фиброз.

Леффлеровский эндокардит.

Причина не установлена.

Клиника - гиперэозинофильный синдром (эозинофилия с поражением внутренних органов – печени, почек, легких, костного мозга, сердца)

Стадии развития:

1. некробиотическая (эозинофильная инфильтрация миокарда и других органов с повреждением и некрозом эндокарда, миокарда), в клинике - лихорадка с потерей веса, кашель, сыпь, тахикардия.

2. тромботическая – формирование тромбов в полости желудочков, тромбоэмболические осложнения, постепенное утолщение эндокарда.

3. фиброзная – фиброз миокарда, полости желудочков частично облитерированы, фиброз створок атриовентрикулярных клапанов с их иммобильностью и регургитацией, нарастает недостаточность кровообращения.

Эндомиокардиальный фиброз.

Одним из факторов риска считают повышенное содержание в воде цезия и пониженное магния (эндемические районы – Африка, Уганда, Кения). Морфологические и клинические признаки идентичны фиброзной стадии леффлеровского эндокардита.

Диагностика основывается на данных инструментального обследования (ЭХОКГ, КТ), биопсии миокарда.

Дифференциальная диагностика РКМП с заболеваниями:

• констриктивный перикардит

• амилоидоз

• саркоидоз

• гемохроматоз

• гипертрофическая кардиомиопатия

Лечение:

1. в ранней стадии - кортикостероиды

2. в поздних стадиях - трансплантация сердца

3. резекция эндокарда с протезированием клапанов

Миокардиты.

Классификация:

1. По этиологии – инфекционные и неинфекционные

2. По распространенности – очаговые и диффузные

3. По характеру течения – острый, подострый, хронический

4. По степени тяжести – легкий, средне тяжелый, тяжелый.

Этиология и патогенез:

1. Вирусы (Коксаки, цитомегаловирусы, гепатита, гриппа, кори, краснухи)

2. Бактерии – кокки, бруцеллеза, дифтерии.

3. Спирохеты – лептоспироз, сифилис.

4. Грибы – аспергиллез, кандидоз.

Патогенетически:

• фаза вирусной репликации

• последующий клеточный и гуморальный иммунный ответ с поддержанием воспалительного процесса за счет аутоиммунных механизмов

Гистологически – воспалительная инфильтрация миокарда, повреждение и некроз кардиомиоцитов, замещение их фиброзной тканью.

Клиника и диагностика:

1. жалобы – повышенная утомляемость, слабость, одышка, сердцебиение

2. физикально – тахикардия, ослабление I тона, ритм галопа, систолический шум на верхушке

3. клиника недостаточности кровообращения

4. ЭКГ – депрессия или подъем ST, инверсия зубца Т, патологический зубец Q, нарушение АВ-проводимости, блокады ножек п. Гиса, экстрасистолия

5. ЭХОКГ:

• снижение сократимости ЛЖ

• зоны акинезии и гипокинезии

• негомогенный характер поражения миокарда с преобладанием рестриктивных нарушений гемодинамики

6. лабораторно:

• ускорение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево

• <СРБ, КФК, МВ-КФК, ЛДГ и трансаминаз

• < иммуноглобулинов и титров антител к тем или иным инфекционным агентам

7. пункционная биопсия миокарда (наличие клеточной инфильтрации и некроза или повреждение кардиомиоцитов)

Лечение:

1. НПВП при острых миокардитах считаются противопоказанными из-за их способности активировать воспалительный процесс, возможно назначение через 2-3 нед

2. глюкокортикоиды – при тяжелом течении миокардита, миокардите аллергического генеза, а также при хронических миокардитах, в происхождении которых придают значение аутоиммунным механизмам (60-80 мг/сут)

3. назначение иммуносупрессоров не подтвердило их эффективности при вирусных миокардитах

4. при инфекционных невирусных миокардитах терапия антибиотиками

5. в лечении недостаточности кровообращения - сердечные гликозиды (осторожно), диуретики, ИАПФ

6. сроки лечения миокардитов не менее 1.5 мес, при тяжелом течении – 6 мес и более.

Миокардиодистрофия – некоронарогенное заболевание, обусловленное метаболическими расстройствами и четко связанное с определенным этиологическим фактором.