Тетрада фалло

Найпоширеніша вада серця синього типу. Включає 4 ознаки:

1. стеноз легеневого стовбуру (вивідного відділу ПШ на різних рівнях);

2. гіпертрофію міокарда ПШ;

3. ДМШП;

4. декстрапозицію аорти (вторинну, пов’язану із субаортальною локалізацією ДМШП). Майже у 40% хворих наявні інші супутні ВВС: правобічна дуга аорти, вторинний ДМПП, ВАП, атріовентрикулярна комунікація, частковий аномальний дренаж легеневих вен і т.д.

ГЕМОДИНАМІКА визначається вираженістю стенозу легеневої артерії та розміром ДМШП. У разі значного стенозу та при великих розмірах дефекту (найчастіша анатомічна ситуація) під час систоли кров з обох шлуночків надходить до аорти і в меншій мірі в легеневу артерію.

Розташування аорти «верхи» на міжшлуночковій перетинці призводить до безперешкодного надходження до неї крові з ПШ. В силу цього при тетраді Фалло, як правило, не розвивається правошлуночкова серцева недостатність. У разі помірного невеликого стенозу може мати місце лівоправе скидання, що клінічно проявляється відсутністю ціанозу. Однак він може проявлятися у більш старшому віці (після І-2-х років) по мірі збільшення вираженості стенозу і переходу лівоправого скидання крові у праволіве (веноартеріальне). Ліві відділи серця при тетраді Фалло у дітей функціонально недовантажені, що є причиною відносної гіпоплазії ЛШ. Цей феномен не зустрічається у дорослих хворих через вираженість колатерального кровообігу.

КЛІНІКА. Провідна клінічна ознака – загальний ціаноз, який може бути виражений відразу після народження, а може з’являтися у більш старшому віці (наприкінці 1-го року життя). Наявна тахікардія, поліцитемія (еритроцитоз більше 5 ^. 10¹²/л) при зниженні сироваткового заліза менше 9-10 ммоль/л, високий гематокрит (вище 0,50). В серці (в ІІ міжребер’ї зліва) вислуховується грубий систолічний шум (через стеноз, а не через ДМШП). Може бути компенсаторна задишка за типом диспное. Діти помірно відстають у фізичному розвитку, формуються симптоми хронічної гіпоксії – «годинникові скельця» та «барабанні палички».

Дуже тяжкими ускладненнями тетради Фалло є задишково-ціанотичні напади та порушення мозкового кровообігу (через високу в’язкість крові, компенсаторну централізацію кровообігу та розлади мікроциркуляції). У хворих виникає збудження, посилюється тахікардія, тахіпное і ціаноз, може виникати зомління. Тривалість нападу – від декількох хвилин до декількох годин. Діти раннього віку відмовляються від їжі, старшого – займають типове положення (садяться навпочіпки).

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО судинний малюнок легень збіднений, тінь серця невелика, форма серця типова – у вигляді «дерев’яного чобітка» за рахунок припіднятої над діафрагмою верхівки та западіння дуги легеневої артерії. Може мати місце збільшення правих розмірів серця.

ЕКГ: кут альфа більше 100^ог, ознаки гіпертрофії ПШ (високийRу відведеннях ІІІ, аvFіV_І-2; глибокийSу відведеннях І іV_5-6у 1/5 хворих визначається неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, зазублення і розщепленняRу відведеннях ІІІ, аvR, аvFіV_І-2).

ЕХОКАРДІОГРАФІЯ в В-режимі дозволяє визначити ДМШП, ступінь легеневого стенозу і зміщення аорти.