Атрезія тристулкового клапану
Відсутнє сполучення між правим пересердям і правим шлуночком. Частота – 1:10 000 новонароджених (3-тє місце серед синіх вад).
ГЕМОДИНАМІКА визначається поєднанням атрезії з іншими компенсуючими аномаліями – ДМПП, ДМЖП, ВАП. В першому випадку поєднання кров з ПП не може надходити до ПШ і через ДМПП надходить у ліве передсердя, звідки змішана кров направляється у ЛШ і аорту. В цьому випадку кров до легень потрапляє через ВАП. У разі супутнього ДМШП кров частково надходить до ПШ і далі через легеневий стовбур у легені.
КЛІНІКА нагадує прояви тетради Фалло, але перебігає більш тяжко.
ЕКГ: патогномонічною ознакою (у 80-85% хворих) поєднання відхилення електричної вісі серця вліво з ціанозом. Наявні прояви гіпертрофії ЛШ (високий Rу відведенняхV6,V5) в поєднанні з негативним Т вV5-6 . ЗубецьRу відведеннях І і ІІ також, як правило, збільшений. Можуть бути ознаки Р-mitrale(зубець Р в І, ІІ,V6,V5більше 0,1 сек, двогорбий).
ІІІ група
Ізольований стеноз легенево артерії
Клінічні особливості повністю залежать від ступеня стеноза. У разі невираженого стенозу діти непогано розвиваються, скарги на задишку виникають тільки при фізичному навантаженні. Нерідко кінчики пальців, ніс та щоки мають малиновий відтінок. У разі значного стенозу тиск в правих порожнинах серця підвищується і венозна крови через овальне вікно надходить в ліве пересердя (праволівий скид) - з’являється ціаноз. Такий комплекс вад називають тріадою Фалло.
КЛІНІЧНО визначається посилений серцевий поштовх, у більшості випадків впродовж лівого краю груднини, особливо у ІІ міжребір’ї, визначається грубий систолічний шум, ІІ тон ослаблений. Нерідко розвивається серцева недостатність за правошлуночковим типом.
РЕНТГЕНОЛОГІЧНО відзначається різке збіднення легеневого малюнку, вибухає дуга легеневої артерії, розміри серця збільшені, більше вправо.
ЕКГ: ознаки вираженої гіпертрофії міокарда як ПШ (високий Rу відведеннях ІІ, ІІІ іVІ; значне відхилення електричної вісі праворуч – кут альфа більше 110о), так і ПП (високий загострений Р у відведеннях ІІ, ІІІ, аvFіVІ-2).
Стеноз гирла (устя) аорти
Деформація стулок клапану, яка супроводжується (або не супроводжується) звуженням клапанного, над- або підклапанного отвору. Ця вада складає 2-7% усіх ВВС, хлопчики уражаються в 2-3 рази частіше.
Найчастіше зустрічається клапанний стеноз (50-80%), рідше підклапанний і ще рідше – над- клапанний. У більшості хворих замість трьох наявні тільки дві стулки клапана. Приблизно у 1/5 хворих відмічається поєднання стенозу аорти з ВАП, коарктацією аорти, ДМШП.
Розвивається виражена гіпертрофія міокарду ЛШ, ендокард його потовщується за рахунок фіброеластозу (результат дефіциту коронарного кровоплину і гіпоксії). При клапанному стенозі виявляється постстенотична дилатація висхідної аорти.
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ поліморфні: задишка, біль в ділянці серця, серцебиття, головний біль, запаморочення, іноді зомління, причиною якого є зменшений серцевий викид і порушення ритму серця. Приблизно у 20% хворих вада тривалий час може перебігати безсимптомно. Стеноз гирла аорти може бути причиною раптової смерті на тлі безсимптомного перебігу процесу (різкий дефіцит коронарного кровоплину).
Аускультативно І тон гучний (за винятком випадків з вираженим фіброеластозом ендоміокарду). Пальпаторно часто визначається систолічне тремтіння у ІІ міжребір’ї справа від грудини (при клапанному і надклапанному стенозі) або в ІІІ–ІV міжребір’ї зліва (при підклапанному стенозі). Грубий систолічний шум, пов'язаний з І тоном, вислуховується в цих самих ділянках. Пульс на ногах і руках зниженого наповнення, АТ на нижніх межах норми.
Приблизно у 1/3 дітей з надклапанним стенозом аорти відмічається характерний зовнішній вигляд: обличчя «ельфа», велика кількість стигм дисембріогенезу, інші, крім стенозу, вади розвитку (краніосиностоз, косоокість, кили, дефекти перетинок серця). Все це описується як синдром Вільямса-Бойрена з аутосомно-домінантним типом успадкування. Раніше його пов’язували з гіпервітамінозом Д у вагітної жінки на тлі антенатальної профілактики рахіту вітаміном Д з подальшою гіперкальціємією. Зараз цей синдром вважається однією з ознак спадкового захворювання сполучної тканини.
ДИФ.ДІАГНОЗ: виключають ревматичне і септичне ураження клапанів аорти, ідеопатичний гіпертофічний субаортальний стеноз, а також ДМШП, коарктацію аорти, стеноз легеневої артерії.
РЕНТГЕНОЛОГІЧНО легеневий малюнок не змінений. Його посилення по венозному руслу буває у разі значного стенозу. Талія серця різко виражена, верхівка припіднята над діафрагмою. У більшості хворих кардіомегалії немає. Вона може спостерігатися у випадках дискретного (мембранозного) стенозу. Типова ознака клапанного стенозу – розширення висхідної аорти.
ФКГ фіксує високоамплітудний ромбовидної форми систолічний шум з максимумом на аорті (в першій половині систоли при помірному стенозі, при значному – в 2-й половині). ЕХОКГ в М-режимі часто виявляє двостулковий клапан аорти, деформацію клапанів, гіпертрофію міокарду ЛШ, підвищення систолічного тиску і кінцевого діастолічного тиску. При двохмірній ЕХОКГ визначається характерний симптом вади: дугоподібне вибухання стулок в просвіт судини, маятникоподібні їх рухи. Доплер-ЕХОКГ реєструє турбулентний потік на рівні клапана і в надклапанному просторі.
На ЕКГ: ознаки гіпертрофії міокарду ЛШ (глибокий зубець S3V, і високий R1V6; при вираженому стенозі і гіпертрофії міокарду у відведеннях V6-5 реєструється зниження сегменту Т на 2 мм і більше нижче ізолінії з від’ємним зубцем Т, що відображає систолічне перевантаження ЛШ, погіршення субендокардіального кровоплину. Вказані зміни ЕКГ слід диференціювати зі змінами ЕКГ при вроджених кардіопатіях, при інших видах гіпертрофічних кардіопатій (хвороба Помпе).
ПЕРЕБІГ. При природному перебігу вади майже ¼ хворих вмирає на першому році життя, більше половини – у віці до 40 років. З віком ступінь стенозу збільшується, приєднується кальцифікація клапанів аорти, дифузний склероз міокарду. Причини смерті неоперованих хворих: бактеріальний ендокардит, серцева недостатність, аритмія, асистолія при фізичному навантаженні. Тому усім хворим зі стенозом аорти суворо протипоказанні заняття спортом, шкільна фізкультура – тільки у спецгрупі. Віддалені результати хірургічного лікування аортального стенозу, як правило, сприятливі, у частини хворих проводять повторні операції з приводу рестенозу або аортальної недостатності.
КОАРКТАЦІЯ АОРТИ
Звуження аорти нижче гирла (устя) лівої підключичної артерії на обмеженій ділянці в грудній або черевній її частині. Частота 1 : 6500, частіше хворіють хлопчики. Поєднання вади з ВАП призводить до вираженого збагачення малого кола кровообігу. Ізольована форма – приблизно у 50%.
У дітей раннього віку коарктація аорти супроводжується повторними пневмоніями, явищами легенево-серцевої недостатності з перших днів, блідістю шкіри, відставанням у фізичному розвитку. Межі серця розширені, більше вліво, верхівковий поштовх посилений. На основі серця, краще у 2-му міжребір’ї справа, вислуховується систолічний шум (від ніжного до грубого), який проводиться у міжлопаткову ділянку.
Вирішальне значення в діагностиці коарктації аорти має характер пульсу і АТ на руках і ногах. На руках пульс напружений, АТ підвищений значно, на ногах пульсації послаблені, тиск знижений.
Якщо клінічні прояви з’явились в ранньому віці, то прогноз без оперативної корекції серйозний – хворі гинуть через серцеву декомпенсацію. У більш старших дітей, у яких захворювання в силу кращої компенсації тривалий час може перебігати безсимптомно, основна семіотична ознака для діагностики – артеріальна гіпертензія. Диференціацію проводити допомагають симптоми різниці пульсу і АТ на руках і ногах. Нерідко коарктація аорти супроводжується болями в ногах і м’язах, що дає підставу для помилкової діагностики ревматизма.
РЕНТГЕНОЛОГІЧНО легеневий малюнок нормальний або (у разі поєднання з ВАП) посилений, серце конфігуроване за рахунок лівих відділів. Можуть відмічатися візерунки на ІІІ-УІІІ ребрах за ходом міжреберних артерій (симптоми колатерального кровообігу).
ЕКГ. При помірній коарктації ЕКГ мало відрізняється від норми, у виражених випадках ЕВС зміщена вліво, гіпертрофія міокарду лівого шлуночка.