Билет 1

1. Принципы классификации протеиногенных аминокислот.

Протеиногенными аминокислотами называют 20 аминокислот, которые кодируются генетическим кодом и включают в себя белки в процессе трансляции.

1. По строению соединений, получающихся при расщеплении углеродной цепи аминокислоты в организме, различают:

1. Глюкопластичные( глюкогенные) – при недостаточном поступлении углеводов или нарушении их превращения они через щавелевоуксусную и фосфоэнолпировиноградную кислоты превращаются в глюкозу (глюкогенез) или гликоген. Относят: глицин, аланин, серин, треонин, валин, аспарагиновая и глутаминовая кислоты, аргинин, гистидин и метионин.

2. Кетопластичные (кетогенные) – ускоряют образование кетоновых тел – лейцин, изолейцин, тирозин и фенилаланин.

2. В зависимости от того, могут ли аминокислоты синтезироваться в организме или обязательно должны поступать в составе пищи, различают: заменимые и незаменимые (гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, фенилаланин, треонин, триптофан, валин). В детском возрасте незаменимы также аргинин и гистидин.

По структуре различают семь классов аминокислот:

1. Алифатические аминокислоты – глицин, аланин, валин, лейцин, изолейцин

2. Оксиаминокислоты – серин, треонин

3. Дикарбоновые аминокислоты и их амиды – аспарагиновая кислота, аспарагин, глутаминовая кислота, глутамин

4. Двуосновные аминокислоты – лизин, оксилизин, гистидин, аргинин.

5. Ароматические аминокислоты – фенилаланин, триптофан, тирозин.

6. Серусодержащие аминокислоты - цистеин или цистин, метионин

7. Иминокислоты – пролин, оксипролин.

2. Важнейшие фосфолипиды. Их химическая структура, свойства, биологическое значение. Биосинтез, лимитирующие факторы синтеза (липотропные факторы), возможные биохимические нарушения при их недостаточночности. Сурфактант.

К этому классу сложных липидов относится глицерофосфолипиды и сфинголипиды.

Глицерофосфолипиды являются производными фосфатидной кислоты, в их состав входит глицерин, жирные кислоты, фосфорная кислота и азотсодержащие соединения.

Существует несколько подклассов: фосфотидилхолин, фосфотидилэтаноламины, фосфатидиламины, фосфотидилсерины и т.д.

Сфингомиелины являются наиболее распространенными сфинголипидами. Находятся в мембране животных и растительных клеток. Богата ими нервная ткань, обнаружены в почках, печени и других органах.

При гидролизе они образуют одну молекулу жирной кислоты, одну молекулу ненасыщенного аминоспирта сфингозина, одну молекулу азотистого основания.

Синтез локализован главным образом в эндоплазматической сети клетки. Сначала фосфатидная кислота в результате обратимой реакции с цитидинтрифосфатом (ЦТФ) превращается в цитидинфосфат-диглицерида (ЦДФ-диглицерид). Затем цитидинмонофосфат вытесняется из молекулы ЦДФ-диглицеида одним из двух соединений – серином или инозитом, образуя фосфатидилсерин или фосфатидилинозит, или 3-фосфатидил-глицерол-1-фосфат. В свою очередь фосфатидилсерин может декарбоксилироваться с образованием фосфатидилэтаноламина, который является предшественником фосфатидилхолина. В результате последовательного переноса трех метильных групп от трёх молекул S-аденозилметионина к аминогруппе остатка этаноламина образуется фосфатидилхолин.

Сурфактант – внеклеточный липидный слой с небольшим количеством гидрофобных белков, выстилающий поверхность альвеол, препятствует слипанию их стенок при выдохе.

3. Как проявляется гипер- и гипокалиемия; причины их развития.

Гиперкалиемия проявляется тошнотой, рвотой, метаболическим ацидозом, брадикардией, нарушением сердечного ритма.

Причинами гиперкалиемии могут служить:

• пониженное выделение калия с мочой при острой и хронической почечной недостаточности;

• внутривенное введение калийсодержащих растворов, особенно на фоне ослабленной выделительной функции почек;

• усиленный катаболизм белка, так как на 1 г азота высвобождается около 3 ммоль ионов калия, усиленный катаболизм углеводов (гликогена);

• некроз клеток, в частности при ожогах, краш-синдроме, печеночной коме, панкреатите и гемолизе;

• метаболический ацидоз, когда происходит перераспределение калия "выход его из клеток во внеклеточное пространство при неизменном общем содержа­нии;

• первичная или вторичная недостаточность надпочечников, приводящая к значительным потерям натрия с мочой и компенсаторной задержке калия.

Гипокалиемия сопровождается адинамией, астенией, мышечной гипотонией, апатией, сухостью кожи, снижением кожной чувствительности. Наблюдается метеоризм и рвота симулирующие непроходимость.

К гипокалиемии может приводить следующее:

1. Потери калия через желудочно-кишечный тракт (рвота, понос, нарушение резорбции, пилоростеноз или введение слабительных).

2. Повышенное выделение калия слизистой кишечника при аденоме толстой кишки, опухоли поджелудочной железы (синдром Вернера-Моррисона) или при спру.

3. Потери калия через почки:

а) усиливающиеся под влиянием лекарственных средств (назначение диу-ретиков, гипотензивных средств, хинина и хинидина);

б) при заболеваниях почек, (почка, теряющая калий — хронические пиэло-и гломерулонефриты, врожденные заболевания канальцев — тубулопатии, и при полиурической стадии острой почечной недостаточности).

4. При эндокринных заболеваниях'

а) первичный или вторичный гиперальдостеронизм (синдром Кона — минералопродуцирующая аденома надпочечников или билатеральная гипер­плазия надпочечников);

б) стимуляция продукции альдостерона при заболеваниях сердца, печени, почек, стресс-ситуациях, феохромоцитоме, синдроме Бартера, несахарном диабете, нейрогенной анорексии, беременности.

5. Нарушения распределения калия при метаболическом алкалозе, инсули-нотерапии (в последнем случае — за счет избыточного связывания калия в клетках, из-за усиленного синтеза гликогена и белков).

6. За счет недостаточного (менее 40 ммоль/сут.) поступления калия.

7. При введении ингибиторов карбоангидразы — фермента, который ката­лизирует расщепление углекислоты на СО и воду. Снижение активности фермента приводит к защелачиванию мочи и полиурии. Свойством ингибировать карбоангидразу обладают, в частности, гипотиазид, гидрокарб и др.