Особенности состава липопротеинов у детей

Для периода новорожденности характерно определенное соотношение фракций липопротеидов (ЛП).

Прежде всего, содержание ЛП у детей ниже, чем у взрослых; отсутствуют хиломикроны, значительно меньше липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП). Основную фракцию ЛП составляют ЛПВП (а - ЛП), которые транспортируют большую часть циркулирующего холестерина.

С возрастом уровень ЛПВП снижается, а ЛПНП - повышается и 2-14 годам уже не изменяется. Имеются существенные различия в качественном составе классов ЛП. По данным А.А.Никифоровой с соавт. (1980) ЛПОНП новорожденных характеризуется большим содержанием белка и меньшим - ТАГ, чем ЛПОНП взрослых. В ЛПНП более высокое содержание ТАГ (50% всех ТАГ пуповинной крови), белка и свободного холестерина. Состав ЛПВП новорожденных отличается большим содержанием фосфолипидов, свободного холестерина (количество его в 2 раза выше, чем у взрослых) и меньшим содержанием белка и триацилглицеринов.

Наследственная гиперхиломикронеми или гиперлипопротеинемия обусловлена врожденной недостаточностью липопротеинлипазы жировой ткани. При этом заболевании развивается хиломикронемия и высокий уровень триацилглицеринов (выше 2г/100мл плазмы).

Наследственная семейная гиперхиломикронемия - врожденное заболевание. В большинстве случаев молекулярное нарушение состоит в отсутствии или недостатке активных рецепторов ЛПНП. При этом в плазме имеет место высокий уровень холестерина и ЛПНП, что может быть причиной раннего атеросклероза. Имеются гомо- и гетерозиготные формы заболевания. Большинство гомозиготных больных гиперхолестеринемией погибают в детстве из-за поражения коронарных сосудов. Характерно развитие ксантоматоза - многочисленные доброкачественные жировые опухоли (ксантомы кожи, сухожилий, костной ткани).

Абеталипопротеинемия - генетическое заболевание, характеризующееся отсутствием в плазме ЛПНП, демиелинизацией нервных волокон. Липиды накапливаются в клетках слизистой оболочки кишечных ворсинок, наблюдается акантоцитоз - деформация эритроцитов (зубчатые эритроциты).

Наследственная недостаточность ЛПВП (болезнь Танжера) - характеризуется отсутствием в плазме ЛПВП. При этом уровень холестерина и фосфолипидов плазмы снижен, во многих тканях - избыток эфиров холестерина.

СПИСОК ОСНОВНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Лекции по курсу биологической химии

2. Северин Е.С. Биохимия . М. 2003

3. Николаев А.Я. Биологическая химия. 2001

4. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия. 1998

5. Строев Е.А.Биологическая химия. 1986

6. Северин Е.С., Алейникова Т.Л., Осипов Е.В.. Биохимия. М. 2000

7. Северин Е.С., Николаев А.Я. Биохимия. Краткий курс с упражнениями и задачами. М. 2001

СПИСОК ДОПОЛНИТЕЛЬНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Марри Р. Греннер Д. Биохимия человека. 1993

2. Бородин Е.А. Биохимический диагноз.

Занятие № 6 Катаболизм липидов (тканевое окисление липидов)

Цель занятия

- изучить основные пути катаболизма ТАГ и фосфолипидов;

- обратить внимание на общность процессов катаболизма глицерина и глюкозы;

- уметь рассчитать энергетическую эффективность окисления глицерина и высших жирных кислот;