- •Содержание
- •Общее учение о болезни
- •Здоровье
- •Болезнь
- •Патологический процесс, патологическое состояние
- •Основные периоды (стадии) развития болезни
- •Этиология и патогенез
- •Этиология
- •Патогенное действие факторов внешней среды
- •Действие механических факторов
- •Действие термических факторов
- •Действие электрического тока. Электротравма
- •Роль наследственности и конституции в патологии
- •Мутация
- •Наследственные болезни
- •Генетическое обследование
- •Принципы лечения и профилактики наследственных болезней
- •Реактивность и ее роль в патологии
- •Общая характеристика
- •Резистентность. Виды. Взаимосвязь с реактивностью
- •Эволюция реактивности
- •Показатели и механизмы реактивности
- •Патологическая физиология иммунной системы
- •Основные функции иммунной системы
- •Общие закономерности нарушений иммунной системы
- •Аллергия
- •Повреждение клетки
- •Патологическая физиология периферического кровообращения
- •Артериальная гиперемия
- •Венозная гиперемия
- •Нарушения микроциркуляции
- •Типические нарушения микроциркуляции
- •Внутрисосудистые нарушения
- •Нарушение проницаемости сосудов обмена
- •Внесосудистые нарушения
- •Воспаление
- •Этиология
- •Патогенез
- •Стадии воспаления
- •Опухоли
- •Экспериментальное воспроизведение опухоли
- •Этиология
- •Типические нарушения обмена веществ. Нарушения регуляции обмена веществ
- •Нарушения энергетического обмена
- •Нарушения основного обмена
- •Сахарный диабет
- •Наследственные нарушения углеводного обмена
- •Типические нарушения обмена веществ. Нарушения регуляции обмена веществ
- •Нарушения жирового обмена
- •Нарушения всасывания и выделения жиров
- •Нарушения промежуточного жирового обмена
- •Нарушения обмена жира в жировой ткани
- •Типические нарушения обмена веществ. Нарушения регуляции обмена веществ
- •Нарушения белкового обмена
- •Нарушения всасывания и синтеза белков
- •Нарушения обмена аминокислот
- •Нарушения конечных этапов белкового обмена
- •Нарушения белкового состава крови
- •Типические нарушения обмена веществ
- •Нарушение кислотно-основного состояния
- •Типические нарушения обмена веществ. Нарушения регуляции обмена веществ
- •Нарушения водно-электролитного обмена
- •Обезвоживание
- •Избыточное накопление воды в организме
- •Классификация
- •Полное голодание
- •Неполное голодание
- •Частичное голодание
- •Лечебное голодание
- •Лихорадка
- •Экспериментальное изучение лихорадки
- •Этиология
- •Патогенез
- •Значение лихорадки
- •Гипоксия
- •Виды гипоксии
- •Патогенез
- •Патологическая физиология системы крови
- •Общая характеристика патологических изменений в системе крови
- •Нарушения общего объема крови
- •Кровопотеря
- •Патологические изменения эритроцитов
- •Эритроцитоз
- •Классификация анемий:
- •Постгеморрагическая анемия
- •Патологическая физиология системы крови
- •Гемолитическая анемия
- •Анемия, обусловленная нарушением эритропоэза
- •Железодефицитная анемия
- •В12- и фолиеводефицитная анемия
- •Анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в эритропоэзе. Железорефрактерная анемия
- •Гипопластическая (апластическая) и метапластическая анемии
- •Патологическая физиология системы крови
- •Патологические изменения лейкоцитов
- •Нарушение лейкопоэза
- •Количественные и качественные изменения лейкоцитов в крови
- •Лейкоцитоз
- •Лейкопения
- •Нарушение соотношения зрелых и незрелых форм лейкоцитов в крови
- •Дегенеративные изменения лейкоцитов в крови
- •Патологическая физиология системы крови
- •Патологическая физиология системы крови
- •Нарушение гемостаза
- •Понижение свертывания крови
- •Повышение свертывания крови
- •Патологическая физиология системного кровообращения
- •Недостаточность сердца при повреждении миокарда
- •Патологическая физиология системного кровообращения
- •Нарушение ритма сердца
- •Патологическая физиология системного кровообращения
- •Недостаточность кровообращения при нарушении притока крови к сердцу
- •Расстройства кровообращения, связанные с нарушением функции сосудов
- •Патологические изменения в сосудах компенсирующего типа. Атеросклероз
- •Патологическая физиология системного кровообращения
- •Патологические процессы в сосудах резистивного типа
- •Патологическая физиология системного кровообращения
- •Коллапс
- •Патологическая физиология внешнего дыхания
- •Недостаточность дыхания
- •Нарушения альвеолярной вентиляции
- •Патологическая физиология внешнего дыхания
- •Нарушения легочного кровотока
- •Нарушение общих и регионарных вентиляционно-перфузионных отношений в легких
- •Нарушения диффузии газов в легких
- •Влияние недостаточности внешнего дыхания на организм
- •Патологическая физиология внешнего дыхания
- •Нарушения нереспираторных функций легких
- •Патологическая физиология пищеварения
- •Нарушения пищеварения в полости рта
- •Кариес зубов
- •Пародонтоз
- •Нарушение функций слюнных желез
- •Нарушения глотания
- •Нарушения пищеварения в желудке
- •Патологическая физиология пищеварения
- •Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •Нарушения кишечного пищеварения
- •Панкреатит
- •Патологическая физиология пищеварения
- •Нарушение мембранного пищеварения, всасывательной и выделительной функции кишок
- •Нарушение двигательной функции кишок
- •Нарушения выработки гормонов пищеварительной системы
- •Патологическая физиология печени
- •Общая характеристика патологических процессов в печени
- •Печеночная недостаточность
- •Нарушение метаболической функции печени
- •Патологическая физиология печени
- •Нарушение защитной функции печени
- •Нарушение желчеобразовательной и желчевыделительной (экскреторной) функции печени
- •Патологическая физиология печени
- •Патофизиологические синдромы, обусловленные нарушением желчеобразования и желчевыделения
- •Нарушение гемодинамики, эритропоэза и свертывания крови при патологии печени
- •Патологическая физиология почек
- •Нарушение основных функций почек
- •Нарушение функций клубочков нефронов
- •Патологическая физиология почек
- •Нарушение функций канальцев
- •Патологическая физиология почек
- •Недостаточность почек
- •Общая характеристика основных синдромов и заболеваний почек
- •Гломерулонефрит
- •Патологическая физиология почек
- •Нефротический синдром
- •Пиелонефрит
- •Последствия нарушений недиуретических функций почек
- •Патологическая физиология эндокринной системы
- •Этиология и патогенез эндокринных нарушений
- •Патологическая физиология эндокринной системы
- •Нарушения функций гипоталамо-гипофизарной системы. Нарушения функций гипофиза
- •Нейроэндокринные заболевания
- •Патологическая физиология эндокринной системы
- •Нарушения функций щитовидной железы
- •Нарушения функций околощитовидных желез
- •Патологическая физиология эндокринной системы
- •Нарушения функции надпочечных желез Гипофункция коркового вещества надпочечных желез.
- •Гиперфункция и дисфункция коркового вещества надпочечных желез.
- •Нарушение функций мозгового вещества надпочечных желез.
- •Патологическая физиология эндокринной системы
- •Нарушения функций половых желез
- •Стресс и общий адаптационный синдром
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Общая этиология и патогенез нарушений деятельности нервной системы
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Нарушение функций нервных клеток и проводников
- •Нарушения функций синапсов
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Нарушения чувствительности
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Нарушения двигательной функции нервной системы
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Нервная трофика и дистрофический процесс
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Нарушения функций вегетативной нервной системы
- •Экспериментальное изучение эмоциональных реакций и их нарушений
- •Патологическая физиология соединительной ткани
- •Соединительная ткань как единая система
- •Нарушения структуры и функций соединительной ткани Клетки соединительной ткани
- •Патологическая физиология соединительной ткани
- •Нарушения волокнистых структур соединительной ткани. Коллаген
- •Диффузные болезни соединительной ткани
Гиперфункция и дисфункция коркового вещества надпочечных желез.
Ведущими патогенетическими звеньями, определяющими клиническую картину гиперфункции и дисфункции коркового вещества надпочечных желез, являются избыточная секреция кортизола (болезнь и синдром Иценко — Кушинга), альдостерона (гиперальдостеронизм), андрогенов (адреногенитальный синдром, андростерома) или эстрогенов (кортикоэстрома).
Этиология болезни и синдрома Иценко — Кушинга различна, но клинические симптомы и патогенез нарушений весьма сходны. Болезнь возникает вследствие чрезмерной секреции кортикотропина при опухоли аденогипофиза или нарушении диэнцефальной регуляции, синдром — в результате первичного поражения коркового веществa надпочечных желез опухолью.
Под влиянием избыточного количества гликокортикоидов возникают тяжелые эндокринно-обменные нарушения. Развивается ожирение с преимущественным отложением жира на туловище, лицо становится лунообразным, гиперемированным, на коже живота появляются сине-багровые полосы растяжения. Отрицательный азотистый баланс свидетельствует о преобладании катаболических процессов. Повышение распада белков приводит к дистрофическим изменениям в мышцах, костях и суставах. Остеопороз может достигать такой степени, при которой возникают спонтанные компрессионные переломы позвонков.
Под действием гликокортикоидов в печени повышается содержание гликогена, развивается стойкая гипергликемия (стероидный диабет ). Последняя является результатом интенсификации гликонеогенеза и повышения активности глюкозо-6-фосфатазы в печени.
Вследствие увеличения объема крови и повышения чувствительности сосудистой стенки к действию катехоламинов повышается артериальное давление. В лимфоидной ткани происходит усиленный распад нуклеопротеидов. Избыток гликокортикоидов вызывает лимфоцитопению и эозинопению, угнетает продукцию антител и реакции клеточного иммунитета. Нередко возникают язвенные поражения слизистой оболочки желудка и кишок, множественные кровоизлияния.
Аденома, происходящая из клеток клубочковой зоны коркового вещества надпочечных желез, может стать источником образования избыточного количества альдостерона. В результате развивается первичный гиперальдостеронизм , или болезнь Конна . Секреция гликокортикоидов при болезни Конна не нарушена.
Под влиянием избытка альдостерона в организме задерживаются ионы натрия и вода. Повышенная концентрация ионов натрия в клетках, в частности сосудистой стенки, повышает их чувствительность к симпатическим медиаторам. В результате развивается артериальная гипертензия. Потеря значительного количества ионов калия и хлора является причиной миастении и парезов, приступов судорог скелетных мышц, нарушения сократительной функции миокарда, негазового алкалоза. Канальцы нефро-нов подвергаются дистрофическим изменениям и теряют способность реагировать на вазопрессин. Так возникает полиурия, объясняющая отсутствие отеков при первичном гиперальдостеронизме.
При многих патологических состояниях (сердечная недостаточность, цирроз печени, заболевания почек, сопровождающиеся нарушением почечного кровотока и др.) наблюдается избыточная продукция альдостерона — вторичный гиперальдостеронизм . В механизме его развития ведущую роль могут играть снижение артериального давления, гиповолемия, недостаточность депрессорных систем почек и повышение секреции ренина юкстагломерулярными клетками с последующим образованием ангиотензина II и III (рис. 24.6). Известно, что клетки клубочковой зоны коры надпочечников усиливают продукцию альдостерона под влиянием ангиотензина II и III, АКТГ (пермиссивное действие), избытка К и дефицита Na- в плазме крови. Подавляют секрецию альдостерона предсердный натрийуретический гормон (антагонист ангиотензина II), дофамин, высокая внеклеточная концентрация Na-.
Вторичный гиперальдостеронизм способствует задержке натрия и воды в организме, потере калия и хлора, развитию отеков, повышению артериального давления.
Адреногенитальный синдром у детей является клиническим проявлением врожденной гиперплазии коркового вещества надпочечных желез. Возникновение синдрома связывают с генетически обусловленной блокадой синтеза кортизола. При этом растормаживается секреция кортикотропина, который в свою очередь стимулирует выработку андрогенов надпочечных желез. Последние оказывают вирилизирующее действие (появление и усиление признаков мужского пола) уже во внутриутробном периоде. Последствия гормональных нарушений бывают различными — от легкой маскулинизации до грубых анатомических аномалий физического и полового развития.
У мальчиков данная патология обусловливает преждевременное развитие вторичных половых признаков, девочки часто рождаются с явлениями псевдогермафродитизма.
Один из вариантов адреногенитального синдрома у детей характеризуется более глубоким повреждением ферментов биосинтеза стероидных гормонов и сопровождается тяжелыми нарушениями водно электролитного обмена (синдром потери соли). Без заместительной терапии кортикостероидами дети погибают в раннем возрасте.
Если синтез гормонов блокирован на завершающей стадии. катализируемой 11-гидроксилазой, образуется избыток дезоксикортикостерона — стероида с минералокортикоидными свойствами. В результате развивается тяжелая артериальная гипертензия.
Гиперандрогенизация и гиперэстрогенизация организма могут наблюдаться у детей и взрослых при опухолевом перерождении сетчатой (внутренней) зоны коркового вещества надпочечных желез. В зависимости от соответствия характера гормональной секреции полу больного развиваются вирилизация у женщин, феминизация у мужчин (гетеросексуальный синдром) или преждевременное половое развитие у лиц обоего пола (изосексуальный синдром).