Осложнения и причины смерти при гемобластозах

Осложнениями гемобластозов следует считать патологические процессы, симптомы и синдромы, имеющие проявления отличные от признаков характерных только болезни.

Кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечные кровотечения.

Бронхопневмонии, сепсис, гнойные инфекции кожи, язвенно-некротичекие повреждения слизистых оболочек полости рта.

Причинами смерти обычно становятся осложнения не совместимые с жизнью: кровоизлияние в головной мозг, бронхопневмонии, сепсис, банальные инфекции, острые постгеморрагические анемии при профузных желудочно-кишечных кровотечениях.

10. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения, виды, морфологические проявления, осложнения, исходы, причины смерти.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (CLL). Преобладают лейкемические варианты с количеством лейкоцитов до 100х10⁹/л и более. Среди лейкоцитов преобладают зрелые малые лимфоциты. В костном мозге панцитопения развивается поздно. Замещение лимфоцитами костного мозга вначале возникает в виде очагов, а затем – диффузно. Тотальное увеличение лимфатических узлов; они приобретают эластическую консистенцию и серо-розовый цвет. Селезёнка увеличивается из-за диффузного разрастания лимфоцитов. Таким же образом увеличивается печень.

Клинические стадии CLL (классификация К. Р. Рэя)

Стадия 0 Лимфоцитоз периферической крови и костного мозга

Стадия 1 Лимфоцитоз и увеличенные лимфатические узлы

Стадия 2 Признаки стадий 0 и 1 плюс гепато- и спленомегалия

Стадия 3 Признаки стадий 0,1 и 2 плюс Hb 110 г/л

Стадия 4 Признаки стадий 0, 1,2, 3 плюс количество тромбоцитов < 100x10⁹ /л

Различают три основных варианта хронического лимфоцитарного лейкоза.

Пролимфоцитарный лейкоз имеет В-клеточное происхождение 80% и Т-клеточное – 20% случаев, для него характерно большое количество пролимфоцитов, отмечается спленомегалия и неболшая лимфаденопатия.

Волосато-клеточный лейкоз имеет В-клеточное происхождение. Лейкозные клетки имеют тонкие цитоплазматические отростки, давшие название этому варианту хронического лимфоцитарнолго лейкоза. Болеют преимущественно пожилые мужчины. Панцитопения, спленомегалия, фиброз костного мозга.

Т-клеточный лейкоз встречается редко. Известны два его подтипа – CD4- и CD8- положительные. Первый протекает агрессивно, второй имеет хороший прогноз. Протекает лейкоз с тяжёлой эритроидной и миелоидной гипоплазией.

11. Миеломная болезнь, патологическая анатомия, изменения костей черепа, осложнения, причины смерти. множественная миелома или генерализованная плазмоцитома — злокачественная опухоль плазматических клеток, тип белых кровяных клеток обычно ответственных за производство антител. Заболевание системы крови, относящееся кпарапротеинемическим лейкозам. Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на «территории» костного мозга.

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис^[1] и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счёт активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах. Множественная миелома может проявляться патологическими переломами, болями в костях, мягкотканными компонентами, анемическим синдромом, снижением гемоглобина, синдромом гипервязкости, тромбозами и кровотечениями. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистаяжелудка). 

12. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Ходжкинская лимфома (болезнь Ходжкина, лифогранулематоз) – одна из наиболее частых форм злокачественных лимфом. Причина болезни неизвестна. У 35% больных обнаруживают антитела к вирусу Эпштейна – Барр. Частота болезни – 3 случая на 100 тысяч населения. Болезнь проявляется лимфаденопатией и спленомегалией. Ведущим признаком болезни является увеличение лимфатических узлов шеи или средостения, возможны и другие локализации. Лимфатические узлы увеличены, эластические, серовато-розовые на разрезе. В других случаях – плотные, фиброзированные, образуют «пакеты» и могут иметь желтоватые очаги некроза. Важными морфологическими признаками являются крупные многолопастные клетки Рида-Березовского-Штернберга и крупные одноядерные клетки Ходжкина. На определённой стадии опухолевой прогрессии в лимфатических узлах появляются скопления и пролифераты неопухолевых клеток гистиогенного и гематогенного происхождения: лимфоциты, эозинофилоциты, плазмоциты, нейтрофилоциты, фибробласты. Селезёнка увеличена, имеет «порфировый» вид (на красном фоне пульпы селезенки белые прожилки и пятна).

13. Ревматизм, этиология, патогенез, патологическая анатомия, клинико-морфологические формы, осложнения, причины смерти. РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского-Буйо) – это болезнь с системным воспалением соединительной ткани и преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе.

Часто встречается у детей и подростков (5-15 лет) после стрептококковых инфекций, особенно ангин.

Этиология: В развитии ревматизма повинен в-гемолитический стрептококк

Патогенез: Вследствие общности структуры антигенов стрептококков и тканей сердца возникает перекрестная иммунная реакция между антистрептококковыми антителами и антигенами сердца, которая приводит к дезорганизации соединительной ткани.

Патоморфологические проявления:

1. Тканевая дезорганизация соединительной ткани проявляется в виде мукоидного и фибриноидного набухания.

2. Воспалительные клеточные реакции. Вокруг очагов дезорганизации соединительной ткани возникают ашофф-талалаевские гранулемы, состоящие из крупных гистиоцитов – клеток Аничкова и лимфоцитов. Гранулемы проходят следующие фазы развития:

• «цветущая» гранулема: в центре массы фибриноида, вокруг – клетки Аничкова (макрофаги) и лимфоциты,

• «увядающая» гранулема: вокруг остатков фибриноидного некроза появляются фибробласты,

• «рубцующаяся» гранулема: фибриноидный некроз исчез, фибробласты продуцируют аргирофильные и коллагеновые волокна.

3. Склероз. На месте бывшей гранулемы формируется грубоволокнистая соединительная ткань.

Клинико-морфологические формы ревматизма

Кардиоваскулярная. Частая форма ревматизма с поражением сердца и сосудов.

Полиартритическая. Поражаются крупные суставы: локтевые, плечевые, тазобедренные, коленные, голеностопные. Характеризуется множественностью и «летучестью» поражения суставов и отсутствием деформаций в исходе воспаления.

Нодозная. Появляются очаги дезорганизации соединительной ткани около суставов и сухожилий.

Церебральная форма связана с ревматическими васкулитами головного мозга, которые сопровождаются повреждение нервных клеток, преимущественно двигательных центров. Часто в детском возрасте. Проявляется хореей – непроизвольными мышечными движениями и гримасами.

14. Сердечнососудистая форма ревматизма, ревматический эндокардит, виды, морфологические проявления, осложнения, исходы. В случае вовлечения в патологический процесс всех трех оболочек сердца говорят о панкардите, эндо- и миокарда – о ревмокардите.

Эндокадит – поражение внутренней оболочки сердца. При ревматизме может быть клапанным (чаще всего), пристеночным, хордальным. Преимущественно поражаются митральный (около 75%) и аортальный (около 25%) клапаны. По течению клапанный эндокардит может быть острым - развивается на неизмененных створках и хроническим – возникает при повторных ревматических атаках на склерозированных, деформированных створках.

Морфологические варианты клапанного эндокардита:

Диффузный (простой, начальный, вальвулит Талалаева) – диффузное мукоидное набухание створок без изменения эндотелия.

Острый бородавчатый – сопровождается повреждением эндотелия и образование по краю створок мелких тромботических наложений в виде бородавок.

Фибропластический - в створках параллельно с разрастанием соединительной ткани продолжаются дистрофические и воспалительные изменения.

Возвратно-бородавчатый – повторная дезорганизация соединительной ткани, деструкция эндотелия и образование новых «бородавок».

15. Ревматический миокардит. Миокардит - может быть узелковым продуктивным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным очаговым и диффузным (чаще у детей).1.Узелковый (продуктивный) – характеризуется образованием специфических ашофф-талалаевских гранулем в периваскулярной соединительной ткани. Исход: мелкоочаговый кардиосклероз.

2.Экссудативный миокардит - диффузная лимфоцитарная инфильтрация межмышечной соединительной ткани. Может привести к острой сердечной недостаточности и завершиться смертельным исходом. При благоприятном исходе развивается диффузный кардиосклероз.

16. Ревматический пороки сердца, варианты, гемодинамика пороков, причины смерти. ПОРОКИ СЕРДЦА – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Они могут быть приобретенными и врожденными.

Приобретенные пороки – это поражение клапанов сердца и магистральных сосудов после рождения вследствие какого-либо заболевания. Такими заболеваниями являются ревматизм, атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез.

Пороки выражаются в недостаточности, стенозе и их комбинации.

Недостаточность: связана с организацией тромботических наложений, склерозом и деформацией створок в сочетании с поражением хорд (их утолщением и укорочением).

Стеноз: процесс локализуется лишь в створках клапана, отверстие при этом оказывается суженным.

Чаще всего встречаются митральный, аортальный, сочетанный митрально-аортальный пороки.

Пороки митрального клапана чаще связаны с ревматизмом.

Стеноз митрального отверстия

Сопровождается расширением левого предсердия и гипертрофией его стенки. В дальнейшем нарастает застойное полнокровие в малом круге кровообращения (бурая индурация легких). При длительном течении процесса через легкие и легочную артерию застой распространяется на правый желудочек, происходит его гипертрофия и дилатация. В результате возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Застойные явления охватывают всю венозную систему большого круга кровообращения (застойное уплотнение органов, «мускатная» печень, цианоз, отеки, водянка). Левый желудочек при длительном стенозе левого атрио-вентрикулярного отверстия спадается, атрофируется, приобретает вид придатка при больших правом желудочке и предсердиях.