Миоглобин.

Мв- это хромопротеин, гемсодержащий белок. Он обуславливает красный цвет мышечной ткани. Основная функция Мв - это транспорт О₂ от Нв через межмышечное пространство к мышечным клеткам. Мв обратимо связывается с О₂, и в мышечной ткани является катализатором окислительных процессов. Кроме О₂, Мв способен связываться также как и Нв, с СО₂ (карбоксиМв), цианистыми соединениями (циан Мв), может окисляться в мет Мв и восстанавливаться. Миоглобин локализуется в различных участках миоцита, непрочно связан с внутриклеточными структурами и очень быстро при повреждении мышечной ткани попадает в кровь, а затем через почки выводится. У здоровых людей в крови концентрация миоглобина около 95 нм/мл и за сутки выводится не более 4 мкг.

Миоглобинемия и миоглобинурия делятся на 2 группы:

1. первичные (идиопатические)

1. вторичные (симптоматические)

Вторичные миоглобинемии и миоглобинурии наблюдаются при:

1. длительной ишемии мышц и краш-синдроме;

2. при обширных хирургических оперативных вмешательствах;

3. при перенапряжении мышц;

4. при большой физической нагрузке (карате, длительный бег);

5. у рыбаков, у водителей при длительной транспортировке из-за вынужденного положения тела;

6. при эпилептическом статусе;

7. при электротравме;

8. различных поражениях мышц (токсические, инфекционные).

Особое значение определению миоглобина придается при инфаркте миокарда, т.к. вследствие некроза сердечной мышцы разрушаются мембраны миоцитов, и содержимое клетки , в том числе белок, поступает в кроваток. Миоглобин непрочно связан с внутриклеточными структурами и имеет малую молекулярную массу, поэтому он появляется в крови раньше и в большем количестве, чем КК, ЛДГ, АСАТ.

Миоглобин повышается в крови через 0,5-2 часа у 70% больных, а к 6 часам - у 100% больных с крупноочаговым инфарктом миокарда. Быстрое увеличение концентрации миоглобина до максимальных цифр (в 4-10 раз выше нормы) наступает к 7-10 часу, а затем при не осложненном инфаркте миокарда нормализуется к 28-36 часам. По уровню миоглобина можно составить представление о размере некроза миокарда, о прогнозе жизни больного и вероятности развития осложнений.

Миоглобинурия отмечается уже в 1-ые часы болезни, а к 8 часу после приступа в моче обнаруживается миоглобин у 80-90% больных с крупноочаговым инфарктом миокарда. При инфаркте миокарда миоглобинурия кратковременна и невысока, поэтому не развивается миоренальный синдром. Значительная миоглобинурия наблюдается при обширных мышечных некрозах, что может привести к некрозу почечных канальцев вследствие отложения в клетках миоглобина и развития ОПН.

Первичная миоглобинурия встречается редко. Причина ее неизвестна. Называется она пароксизмальная паралитическая миоглобинурия, или хронический возвратный рабдомиолиз. Развивается после тяжелой физической работы либо после тяжелой инфекции, вакцинации. Чаще болеют мужчины (95%). У таких больных нарушен процесс окислительного фосфорилирования в мышцах, отмечается дефицит фермента фосфорилазы, а также в мышцах повышается фетальный миоглобин вследствие дефицита фермента карнитинпальмитинтрансферазы, нарушается липидный обмен - в крови растет количество свободных жирных кислот, триацилглицеридов и -липопротеинов.

На высоте приступа миалгии значительно повышается в крови креатинкиназа, ЛДГ, креатинин, К⁺, лейкоциты, эритроциты, гемоглобин.

Клинически заболевание проявляется гипертермией, резкими болями в мышцах. Мышцы становятся отечными, плотными, болезненными. Такое состояние длится 2-3 недели или месяц.

Кроме изменений в крови, отмечаются изменения в моче - протеинурия, гиалиновые и эпителиальные цилиндры, в осадке множество аморфных масс, моча приобретает ярко-красный цвет. При стоянии моча буреет, становится буро-красной из-за превращения окисленного миоглобина в метмиоглобин. Длительное нарушение функции почек может привести к анурии и ОПН.

Миоглобинурию необходимо дифференцировать с гемоглобинурией, однако при гемоглобинурии в крови обнаруживаются признаки гемолиза эритроцитов, падает количество гемоглобина и эритроцитов, появляется желтуха, нет увеличения активности креатинкиназы, альдолазы, ЛДГ, АСАТ.

Дифференцируют гемоглобинурию от миоглобинурии, проводя электрофорез белков мочи. Миоглобин передвигается обычно ближе к -глобулинам, а гемоглобин остается ближе к старту. Либо проводится спектрофотометрия. Наиболее точными являются методы ИФА.