Клиника врождённого сифилиса

Ранний врожденный сифилис проявляется у ребенка в возрасте от 0 до 2 лет. При позднем врожденном сифилисе симптомы возникают после 2 лет. Как ранний, так и поздний врожденный сифилис может иметь активные клинические проявления или скрытые. К симптомам раннего врожденного сифилиса относятся:

1) сифилитическая пузырчатка;

2) специфический ринит;

3) диффузная инфильтрация кожи;

4) воспалительное поражение (остеохондрит) длинных трубчатых костей (Вегенера).

При сифилитической пузырчатке имеются напряженные пузыри величиной от горошины до вишни с серозным или серозно-гнойным содержимым на инфильтрированном основании в области ладоней и подошв, реже — на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, туловище, существующие при рождении либо проявляющиеся в первые дни жизни.

Диффузная инфильтрация кожи возникает чаще через 8-10 недель жизни ребенка, локализуется на ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы, реже — на ягодицах, задних поверхностях голеней, бедер, на мошонке и половых губах. Инфильтрированная кожа синюшно-багрового цвета, напряжена, из-за потери эластичности легко растрескивается. На губах, подбородке и в углах рта образуются глубокие трещины, после которых на всю жизнь остаются радиальные рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье).

Специфический ринит часто возникает внутриутробно и проявляется с первых дней жизни. Различаются три стадии:

1) сухая стадия (своеобразное дыхание в связи со значительным набуханием слизистой оболочки носа);

2) катаральная стадия (из носа выделяется слизистый, в дальнейшем гнойный и кровянистый секрет);

3) язвенная стадия (обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения, трещины, эрозии, изъязвления слизистой оболочки носа, приводящие иногда к носовым кровотечениям).

Закрытие носовых ходов секретом вызывает шипящее сопение. Изменения могут привести к некрозу носовой перегородки с перфорацией и выделением маленьких костных секвестров — “седловидный”, “козлиный” нос.

Остеохондрит длинных трубчатых костей (Вегенера) развивается обычно внутриутробно; поражение расположено между эпифизом и диафизом трубчатых костей, в зоне пролиферации хряща; рентгенологически различают три стадии остеохондрита. В третьей стадии даже при небольшой травме эпифиз отделяется от диафиза, происходит внутриэпифизарный перелом кости, и возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро). Эти изменения наступают обычно в первые месяцы после рождения. При псевдопараличе Парро движений в пораженной конечности нет. Если поражены лучезапястные суставы, то кисти согнуты (положение “тюленьих лапок”), на нижних конечностях — контрактуры; при малейшей попытке к пассивному движению ребенок плачет из-за резкой боли.

К типичным проявлениям сифилиса, которые встречаются не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе, относят следующие:

1. папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу, в местах мацерации — эрозивные папулы и широкие кондиломы;

2. розеолезная сыпь;

3. рауцедо — сифилитическая осиплость голоса вплоть до афонии;

4. алопеция;

5. поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм;

6. специфические поражения внутренних органов и центральной нервной системы.

К общим и локальным симптомам, встречающимся и при других внутриутробных инфекциях, относятся гипотрофия, анемия, гепатоспленомегалия, хориоретинит, онихии и паронихии.

Патогномоничным симптомом позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона.

1. Паренхиматозный кератит возникает обычно в возрасте 5-15 лет, чаще двусторонний, проявляется светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, перикорнеальной инъекцией сосудов, диффузным или очаговым помутнением роговицы.

2. Лабиринтная глухота наблюдается в возрасте 6-16 лет, обусловлена воспалением и геморрагиями в области лабиринта в сочетании с дистрофическими изменениями слухового нерва, отличается торпидностью к проводимой терапии.

3. Гетчинсоновы зубы: верхние средние резцы бочкообразной формы или в форме отвертки, более широкой на уровне шейки зуба, чем на режущем крае, который имеет полулунную выемку.

Для позднего врожденного сифилиса также характерны:

1. голени, искривленные вперед (“саблевидные голени”);

2. сифилитические хориоретиниты (на глазном дне — мелкие пигментированные участки в виде соли и перца);

3. деформации носа (“седловидный”); лучистые рубцы вокруг рта (симптом Робинсона-Фурнье);

4. ягодицеобразный череп;

5. деформации зубов (кисетообразные и бочкообразные зубы);

6. сифилитические гониты (отсутствуют нарушения функций суставов);

7. гемипарезы и гемиплегии;

8. расстройства речи;

9. слабоумие в виде детского церебрального паралича и джексоновской эпилепсии;

10) дистрофии костей и зубов — утолщение грудинного конца правой ключицы (признак Авситидийского);

11) дистрофии костей черепа в виде олимпийского лба;

12) высокое “готическое” небо;

13) несколько искривленный и повернутый кнутри мизинец (инфантильный мизинец);

14) аксифоидия — отсутствие мечевидного отростка грудины;

15) широко расставленные верхние резцы (диастема Гаше);

16) бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти.