- •Классификация углеводов.
- •Моносахариды могут связываться друг с другом.
- •Углеводы – это не только источники энергии.
- •Переваривание углеводов начинается в ротовой полости.
- •В клетки разных органов глюкоза проникает различными механизмами.
- •Фруктоза и галактоза превращаются в глюкозу.
- •Обмен галактозы.
- •Глюкоза запасается в клетках в форме гликогена.
- •Гликогенолиз – процесс распада углеводов.
- •Гликогенфосфорилаза
- •Неактивная Активная
- •Синтез гликогена как резервного материала клеток
- •2.Основы биохимии:а.Уайт, ф.Хендлер,э.Смит, р.Хилл, и.Леман.-м. Книга,
- •1.Мультимедийная презентация
- •Триозофосфат-
- •В анаэробных условиях конечным акцептором водорода может быть ацетальдегид.
- •В аэробных условиях пвк окончательно окисляется Цепь реакций аэробного распада глюкозы можно расчленить на 3 основных этапа:
- •Окислительное декарбоксилирование пирувата
- •Регуляция активности пируватдегидрогеназы.
- •Цикл Кребса – центральный путь обмена веществ.
- •3 Реакция – дегидрирование и прямое декарбоксилирование изолимонной кислоты.
- •4 Реакция – окислительное декарбоксилирование α-кетоглутаровой кислоты.
- •5 Реакция – субстратное фосфорилирование.
- •6 Реакция – дегидрирование янтарной кислоты сукцинатдегидрогеназой.
- •7 Реакция – образование яблочной кислоты ферментом фумаразой.
- •8 Реакция – образование оксалацетата.
- •Функции цикла трикарбоновых кислот многообразны
- •Скорость реакций цикла Кребса определяется энергетическими потребностями клетки.
- •2.Основы биохимии:а.Уайт, ф.Хендлер,э.Смит, р.Хилл, и.Леман.-м. Книга,
- •1.Мультимедийная презентация
- •2 Глутатион-sh МетНb Hb витамин с
- •2.Глюконеогенез – механизм синтеза глюкозы.
- •Гликолиз и глюконеогенез – взаимосвязанные процессы.
- •Глюкуроновый путь обмена глюкозы
- •Фруктоза и галактоза превращаются в глюкозу.
- •Обмен галактозы.
- •Регуляция углеводного обмена.
- •2.Основы биохимии:а.Уайт, ф.Хендлер,э.Смит, р.Хилл, и.Леман.-м. Книга,
- •1.Мультимедийная презентация
- •1. Срочный и постоянный механизмы регуляции уровня глюкозы в крови.
- •2. Сахарный диабет тип I.
- •Инсулинзависимый сахарный диабет- аутоиммунное заболевание
- •Предсказание и предупреждение сд
- •3.Гиперинсулинизм
- •4. Причины фруктоземии и галактоземии
- •Обмен галактозы.
- •Гликогеновые болезни.
- •Гликогенозы – болезни накопления
Обмен галактозы.
Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы. В печени галактоза фосфорилируется галактокиназой с образованием галактозо-1-фосфата. Следующая реакция катализируется уридилтрансферазой, переносящей УДФ от УДФ-глюкозы на галактозо-1-фосфат. Наконец, УДФ-галактоза эпимеризуется (эпимераза) в УДФ-глюкозу, которая может превращаться в глюкозо-1-фосфат ферментом пирофосфорилазой.
галактокиназа АТФ
галактоза галактозо-1-фосфат УДФ-глюкоза
уридилтрансфераза
глюкозо-1-фосфат УДФ-галактоза
эпимераза
глюкозо-6-фосфат УДФ-глюкоза
гликоген глюкоза крови гликолиз
Рис.8 Метаболизм галактозы
а гликогена.
Гликогенозы – болезни накопления
В зависимости от места дефекта того или иного фермента распада гликогена гликогенозы подразделяются на несколько типов.
Из гликогенозов наиболее распространён 1 тип (болезнь Гирке) – результат недостаточности глюкозо-6-фосфатазы. Характеризуется резкой гипогликемией натощак, особенно после сна; накоплением гликогена в гепатоцитах, что приводит к гепатомегалии и нарушению функции печени, а также почек.
Глюкоза
гексокиназа фосфатаза (1 тип)
глюкозо-6-фосфат
фосфоглюкомутаза
глюкозо-1-фосфат
УДФ-глюкоза
гликогенсинтаза фосфорилаза (V тип - мышечная,
VI тип - печёночная)
Гликоген
ф-нт ветвле- γ-амилаза (лизосом) α(1→4)
ния α(1→6) (II тип)
(IV тип) ф-нт развет-
вления α(1→6) мальтаза (лизосом)
(III тип) мальтоза глюкоза
Гликоген
Рис. 9 Метаболизм гликогена
2 тип – отсутствие γ-амилазы . Отмечается генерализованное поражение всех органов.
3 тип – дефект фермента разветвления (амило-1,6-гликозидазы). В печени и мышцах накапливается гликоген, молекула которого имеет очень длинные боковые ветви, так как она не может быть расщеплена в местах ветвления.
4 тип – дефект фермента ветвления. Структура молекулы гликогена представлена очень короткими ветвями.
5 тип (болезнь Мак Ардля) и 6 тип (болезнь Герше) – недостаточность фосфорилазы. Структура гликогена при этом не нарушена. 5 типу гликогенозов относят дефект фосфорилазы мышц, 6-й – печени. Соответственно, клиническая симптоматика 5 типа характеризуется резкой мышечной слабостью (из-за отсутствия распада гликогена страдает энергетика мышцы), 6 типа – гепатомегалией и накоплением гликогена в лейкоцитах.
Имеются также и некоторые другие разновидности гликогенозов. Характерным для всех гликогенозов является гепатомегалия, мышечная слабость, гипогликемия натощак. Введение адреналина таким больным вызывает не гипергликемию, а гиперлактатацидемию. Жизнь таких больных укорачивается.
При агликогенозах в результате нарушения синтеза гликогена страдают энергетические ресурсы клетки.