Система свертывания - ТОП

Введение в биохимию свертывания крови и фибринолиза

Р. И. Литвинов Кафедра биохимии КФУ

2013

Определения

Кровь – это биологическая жидкость, состоящая примерно пополам из плазмы и взвешенных в ней клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Плазма крови – это водный раствор белков, солей и низкомолекулярных органических соединений.

Сыворотка крови – это жидкость, которая остается после образования сгустка, т.е. «плазма, лишенная фибриногена».

Литвинов Р.И., декабрь 2013 г.

Определения

Свертывание крови, или гемокоагуляция, является главным механизмом гемостаза, т. е. остановки кровотечения (от греческих слов haema – кровь и stasis – остановка).

Сгусток крови - желеобразная пробка, препятствующая истечению крови, которую свернувшаяся кровь образует в месте повреждения сосуда.

Тромб – патологический сгусток крови, который образуется внутри артерии или вены, перекрывает ее просвет и останавливает кровоток.

Тромбоз – процесс формирования тромба.

Литвинов Р.И., декабрь 2013 г.

Ретракция сгустка крови

Если кровь свернется в пробирке, то вскоре после образования сгусток начнет уменьшаться в объеме, сжиматься. Это процесс называется ретракцией кровяного сгустка. Ретракция происходит, благодаря тромбоцитам. В процессе ретракции сгустка из него «отжимается» прозрачная желтоватая жидкость – сыворотка крови.

Литвинов Р.И., декабрь 2013 г.

Компоненты гемостаза

Сосудистый

-спазм

-выброс и экспрессия прокоагулянтов

-адгезивная поверхность субэндотелия

Тромбоцитарный

-адгезия

-агрегация

	- секреция	Плазменный
	- прокоагулянтная активность

Плазменный

- свертывание крови (гемокоагуляция)	ГЕМОСТАЗ

Тромбоцитарный Сосудистый

Литвинов Р.И., декабрь 2013 г.

Свертывающая система крови

Присутствующие в плазме компоненты свертывающей системы называются факторами свертывания крови.

Большинство факторов свертывания крови обозначается римскими цифрами, причем для активной формы белка добавляется буква ‘a’ (например, фактор XII – не активный профермент, а фактор XIIa – активный фермент).

Литвинов Р.И., декабрь 2013 г.

Факторы свертывания крови

I - Фибриноген

II- Протромбин

III- Тканевой фактор IV - Ионы Са2+

V - Проакцелерин

VI - изъят из классификации

VII - Проконвертин

VIII - Антигемофильный глобулин

IX - фактор Кристмаса

X - фактор Стюарта-Прауэра

XI - фактор Розенталя

XII - фактор Хагемана

XIII - Фибрин-стабилизирующий фактор

Красным выделены факторы, которые обычно не называют по номерам

Литвинов Р.И., декабрь 2013 г.

Классификация факторов свертывания крови

Контактные факторы

Факторы протромбинового комплекса

Субстраты тромбина

Литвинов Р.И., декабрь 2013 г.

Контактные факторы

XII, XI, высокомолекулярный кининоген (ВМК), прекалликреин (ПК)

Синтезируются в печени

Активируются при контакте с отрицательно заряженной поверхностью

Коллаген in vivo Стекло, каолин in vitro

Большая мол. масса (80-173 кДа)

Не потребляются в ходе свертывания, присутствуют в сыворотке крови

Функция: активация свертывания крови по внутреннему пути

Литвинов Р.И., декабрь 2013 г.

Факторы протромбинового комплекса

II, VII, IX, X

[Протеин C, протеин S, протеин Z]

Синтезируются в печени

Малая мол. масса (50-100 кДа)

Витамин К-зависимые

Содержат участки связывания Ca2+

Ингибируются антагонистами витамина К

Функции: проферменты (II, VII, IX, X, протеин С) и кофакторы (протеин S, протеин Z)

Литвинов Р.И., декабрь 2013 г.