7.Наследственные гемофилии:причины,принципы лечения.
Гемофилия А – рецессивное заболевание, связанное с врожденным дефицитом фактора VIII и нарушением активации плазменных фактора IX и, следовательно, фактора X.
Гемофилия В – аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с врожденным дефицитом фактора IX и нарушением активации плазменного фактора X.
Гемофилия С – заболевание, связанное с врожденным дефицитом фактора XI и, следовательно, нарушением активации плазменного фактора IX. Распространена преимущественно среди евреев-ашкенази.
8.Такой же как и 4,хз почему 2 раза,ах да это же 7 этаж,пережить и сдать,забыть как страшный сон,но память все равно останется)
“Обмен железа в организме”
1.Системный гомеостаз железа в организме человека этапы обмена,основные клетки,принимающие участие в обмене железа,суточные нормы и источники железа.
Железо входит в состав белков
Железо в организме находится в составе:
примерно 25% всего железа в запасной форме (в комплексе с белком ферритином) в селезенке, костном мозге, печени,
в составе гемоглобина – около 2/3 всего количества,
в миоглобине и других внутриклеточных гемопротеинах (каталаза, цитохромы и др.),
только 0,1% железа находится в плазме крови.
Железосодержащие белки
К железосодержащим белкам относятся:
Гемопротеины – гемоглобин, миоглобин, цитохромы, цитохромоксидаза, гомогентизатоксидаза, пероксидаза, миелопероксидаза, каталаза, тиреопероксидаза.
Железофлавопротеины – сукцинатдегидрогеназа, НАДФ-оксидаза (в гранулоцитах), ацил-S-КоА-дегидрогеназа, ксантиноксидаза, пролил-гидроксилаза и др.
Железосвязывающие белки – трансферрин, ферритин, гемосидерин, мобилферрин, лактоферрин и др.
Суточная потребность
С пищей в сутки должно поступать для мужчин 10 мг, для женщин детородного возраста в связи с регулярной кровопотерей – 20 мг, у женщин при беременности – 40-50 мг и при лактации – 30-40 мг.
Существует точная регуляция обмена железа,этапы.
Основными факторами, влияющими на обмен железа, являются потребности гемопоэза, пищевой фактор и уровень запаса металла в тканях. Количество железа в организме поддерживается тремя основными путями:
1. Регуляция всасывания в кишечнике.
2. Поддержание рециркуляции железа эритроцитов.
3. Регуляция количества поступающего в клетку железа.
ЭТАПЫ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ. При среднем поступлении с пищей 10-20 мг железа в сутки у здорового человека не более 1-2 мг абсорбируется в желудочно- кишечном тракте. Наиболее интенсивно этот процесс происходит в двенадцатиперстной кишке и начальных отделах тощей кишки. Желудок играет лишь незначительную роль в усвоении: в нем абсорбируется не более 1-2% от общего количества поступающего в желудочно-кишечный тракт. Соотношение в пище продуктов животного и растительного происхождения, веществ, усиливающих и тормозящих абсорбцию, функциональное и морфологическое состояние эпителия желудочно- кишечного тракта все это оказывает влияние на величину усвоения железа.
Кратко остановимся на процессе всасывания железа, состоящем из ряда последовательных этапов:
-
начальный захват железа щеточной каймой клеток слизистой оболочки кишечника;
-
внутриклеточный транспорт его образование лабильных запасов железа в клетке;
3.освобождение железа из слизистой оболочки кишечника в кровь.