Лекарственная экзантема

►чаще всего проявляется через 1—2 дня после начала лечения, приводя к универсальному воспалительному поражению и отеку кожных

покровов, а затем после

образования везикул и пузырей — к

пластинчатому шелушению кожи.

Первичные врожденные хронические эритродермии

► развиваются постепенно, протекают менее тяжело, но длительно

► к врожденным

эритродермиям относят буллезную и

небуллезную формы ихтиозиформной эритродермий, KID- синдром

KID-синдром: кератит, ихтиоз, глухота

► характеризуется врожденным ихтиозом, васкулярным кератитом и нейросенсорной глухотой

хронические эритродермии

Эритродермическая форма грибовидного микоза

►тяжело протекающее кожное заболевание, представляющее форму Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи и проявляющееся

диффузным поражением кожи с

дальнейщим вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов, костного мозга

ивнутренних органов

Эритродермическая форма грибовидного микоза

► Т-клеточная лимфома кожи — злокачественная опухоль из лимфоцитов СD4, вызванная лимфо- тропным вирусом человека типа I, который относится к семейству ретровирусов

► опухолевые клетки представляют активированные лимфоциты СD4, в избытке

экспрессирующие а-цепи рецептора

интерлейкина-2

► существует связь антигена гистосовместимости НLА-В8 с эритродермической формой грибовидного микоза

Эритродермическая форма грибовидного микоза

►Вначале у больных появляются ярко-красные пятнистые высыпания в складках кожи с сильным зудом

►Через некоторое время (в среднем через 1—2

месяца) в результате распространения и слияния пятен развивается эритродермия: кожаприобретает ярко-красный цвет,

утолщается, становится напряженной, возникает крупнопластинчатое шелушение, особенно, выраженное на ладонях и подошвах

Эритродермическая форма грибовидного микоза

►нередко развивается эктропион, выпадают волосы и ногти

►иногда поражаются слизистые оболочки: развиваются ринит, эрозивный стоматит, конъюнктивит.

►увеличиваются периферические лимфатические узлы

►температура тела поднимается до 38—39°С, возможны понос, рвота

► через3—4 месяца не исключено улучшение состояния

больного. Описаны случаи хронического течения этого дерматоза с летальным исходом через 2—4 года.

► диагноз устанавливают на основании клинической и патогистологической картины, лабораторных данных

Синдром Сезари

(синоним: лейкемическая форма Т-клеточной лимфомы)

►эритродермическая форма Т- клеточной лимфомы кожи с универсальной эритродермией, генерализованной лимфаденопатией, появлением в крови и коже атипичных лимфоцитов — клеток Сезари (атипичных гиперхромных Т- хелперов)

► установлен эпидермотропизм этих клеток

► предполагается, что клетки Сезари попадают в эпидермис из дермы, аразвитие

эритродермии связано с высвобождением этими клетками вазоактивных

лимфокинов

Синдром Сезари

►без лечения болезнь неуклонно прогрессирует

►летальный исход наступает через несколько месяцев после начала болезни

►для установления диагноза необходимо сочетание трех признаков:

эритродермии, генерализованной лимфаденопатии, большого числа клеток Сезари в мазке лейкоконцентрата

Эритродермия

псевдолимфоматозная

►доброкачественное реактивное состояние кожи, морфологически характеризуется гиперплазией лимфоидных клеток, отличается спонтанным регрессом

►этиология и патогенез заболевания неизвестны

►предполагается провоцирующее воздействие различных раздражающих факторов:

антибиотиков, препаратов ртути, салицилатов, противосудорожных препаратов, ароматических масел, бензина

► заболевание возникает после применения лекарственных препаратов