43. Лейкозы: определение понятия, общая характеристика, принципы классификации.

Лейкоз – опухоль кроветворной системы, первично поражающая кроветворные клетки костного мозга. При этом в процесс вторично вовлекаются периферическая кровь и другие ткани, особенно ткани РЭС (ретикуло-эндотелиальной системы).

По течению заболевания лейкозы подразделяют на две основные группы – острые и хронические.

Этиология.

Вероятнее всего, что лейкоз является мультифакторным заболеванием, в его возникновении играют роль и внешние и внутренние факторы, причём все они вызывают не сам лейкоз, а повышенную мутабельность в ткани, из которой в дальнейшем может (но не обязательно!) развиться опухоль.

Лейкозы традиционно делят на острые и хронические. В основе деления лейкозов на острые и хронические лежит степень зрелости клеток, составляющих субстрат опухоли.

Острый лейкоз: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Острый лейкоз может быть:

а) лимфобластный ОЛЛ - субстрат опухоли составляют лимфобласты

б) миелобластный ОМЛ - субстрат опухоли составляют миелобласты

При ОЛ наблюдается полное (тотальное) S, неполное (субтотальное) замещение нормальной кроветворной ткани незрелыми бластными клетками. Тяжесть - за счёт отсутствия зрелых клеток крови, и как следствие, выпадают функции, которые и должны выполнять.

При хроническом лейкозе (ХЛ) - субстрат опухоли составляют созревающие и зрелые клетки. При ХЛ лейкозные клетки характеризуются меньшей степенью анаплазии. Их созревание приостанавливается на более поздних этапах развития и опухолевые клетки по степени зрелости всё - таки ближе к зрелым, нормальным клеткам. Отсюда их способность выполнять некоторые функции зрелых клеток, хотя и не в полной мере. Так, например, при ХМЛ нейтрофилы частично сохраняют функцию фагоцитоза, а при ОМЛ эту функцию нейтрофилы утрачивают полностью, т.к. нейтрофилов нет как таковых, а есть их ранние предшественники миелобласты.

44. Опухолевая природа лейкозов. Роль аномальной экспрессии генов.

В настоящее время наиболее доказанной и общепризнанной является опухолевая природа лейкозов и других гемобластозов (лимфом). В пользу такого представления свидетельствует наличие общих закономерностей, объединяющих лейкозы и опухоли. Это — нарушение способности клеток к дифференцировке, вплоть до полного ее торможения; морфологический и метаболический атипизм клеток; наличие общих факторов, способствующих развитию опухолей и лейкозов; воспроизведение в эксперименте наряду с лейкозами различных форм опухолей и другие признаки.

В то же время лейкозам и лимфомам присущи определенные особенности морфологических, биохимических, иммунологических и клинических проявлений заболевания, обусловленные своеобразием функциональных свойств и локализации кроветворной ткани.

Прежнее представление об аутохтонном (повсеместном, одновременном) развитии лейкозов в настоящее время подвергнута пересмотру. Несмотря на то, что лейкозы диагностируются в фазе распространенного процесса, накоплены существенные новые факты, указывающие на развитие заболевания из одного клона клеток с последующим метастатическим характером распространения.