Поражение опорно-двигательного аппарата и кальциноз

Поражение поперечнополосатой мускулатуры яв­ляется ранним, ведущим, ярким по своим клиничес­ким проявлениям и обязательным признаком, опор­ным пунктом для диагностики дерматомиозита. Пов­реждаться могут одновременно или постепенно все скелетные мышцы. Именно мышечная патология приводит к наруше­нию локомоторной функции, разнообразным наруше­ниям статики и динамики, даже к полной обездвиженности больных, затруднению открывания рта и жева­ния, явлениям дисфагии, дисфонии, недостаточной вентиляции легких с присоединением гипостатической и аспирационной пневмонии и т. д.

Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость особенно в проксимальных отделах конечностей, миалгии различной степени выраженности, отеки, a в поздних стадиях — атрофия, миосклероз и миосклеротические контрактуры составляют клиническое полотно мышечного синдрома при дерматомиозите. Поражение дистальных групп мышц выражено существенно в меньшей сте­пени, чем проксимальных, за исключением случаев миозита «с включениями». В целом вовлечение дис­тальных групп мышц встречается у 10—20% боль­ных с ИВМ, чаще при тяжелом течении болезни. Вовлечение в процесс глазных и лицевых мышц нехарактерно. Мышечная гипертрофия характерна для мышечных дистрофий и не наблюдается при ПМ и ДМ.

На ранних этапах мышечный синдром проявляется сильной утомляемостью и нарастающей мышечной слабостью, как правило, в мышцах плечевого пояса в проксимальных отделах нижних конечностей (при отсутствии симптомов полиневрита), значительным ограничением активных движений, отечностью, болезненностью, чувством скованности, «свинцовой» (по выражению многих больных) тяжести и распирания в мышцах, реже — болевыми контрактурами. Мышцы имеют нормальную или тестоватую, позже, при развитии миофиброза, твердую, деревянистую консистенцию.

Мышечные боли различной интенсивности возникают спонтанно или, чаще, при надавливании, пассивных или активных движениях. Интенсивность их обычно соответствует степени отека мышцы. В началь­ной стадии болезни миалгии, как правило, возникают в мышцах плеч, шеи, бедер, таза. Позже они распро­страняются на мышцы спины, поясницы, туловища, грудной клетки, включая межреберные, лица, перед­ней брюшной стенки. Мышцы кистей, предплечий и икроножные страдают в меньшей степени.

Помимо миалгии, все больные испытывали неуклонно нарастающую мышечную слабость.

Псевдопаралитическая слабость мышц плечевого и тазового пояса — важный диагностический признак дерматомиозита.

При поражении мышц шеи и плечевого пояса больные лишаются возможности «оторвать» голову от подушки, а иногда удержать ее, сидя или стоя: голова бессильно падает на грудь. Они не могут поднять или удержать руки на весу, удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, умыться, одеться, снять рубашку («симптом рубашки»).

Из-за повреждения мышц нижних конечностей и тазового пояса больные становятся менее уверенным в движениях, начинают падать. Им трудно, иногда невозможно встать с низкого кресла или сесть, присесть на корточки, подняться на ступеньку («симптом лестницы или симптом автобуса») и т. д. Постепенно развивается расстройство походки, которая приобретает характер паретической или «утиной». Поставленные на пол больные первое время ходят медленно мелкими шажками, не сгибая ног или же с широко расставленными ногами вразвалку, переваливаясь и стороны в сторону.

При вовлечении в патологический процесс мышц туловища больные лежат на спине или на боку неподвижно, в вынужденной позе, не могут оторвать корпус от постели, повернуться с боку на бок.

Поражение мышц мягкого неба и надгортанника, глотки и языка и других мышц, иннервируемых бульбарной группой нервов, приводит к развитию прогрессирующей дисфагии (вызывая нарушения глотания с поперхиванием, выливанием пищи через нос, возникала опасность попадания пищи и жидкости в трахеобронхиальный ствол) и дисфонии, гнусавости голоса —носовой и хриплый характер голоса.

В тяжелых случаях возникали расстройства сердечной деятельности из-за поражения миокарда (миокардит, дистрофия, интерстициальный отек) и дыхания за счет поражения межреберных мышц и диафрагмы с одышкой, снижением ЖЕЛ, нередко с развитием гипостатической или аспирационной пневмонии, иногда угрожающих жизни. Тяжесть мышечной патологии при дерматомиозите наглядно иллюстрирует и развитие сухожильно-мышечных контрактур, ограничивающих функциональные возможности или даже обрекающих больных на постельный режим, глубокую инвалидность. Эти боль­ные беспомощно лежат в постели в вынужденной по­зе с фиксированными коленными, локтевыми, плече­выми суставами и даже суставами кистей. Для предупреждения развития контрактур следует с первого дня установления диагноза дерматомиозита проводить лечебную гимнастику с постепенным повышением физической нагрузки.

Тяжелое повреждение поперечно-полосатой мускулатуры с нарушением локомоторных функций у 50% больных сопровождается снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, что нередко ошибочно оценивается как поражение нервной системы.

В начале заболевания поражение мышц может быть асимметричным или ограничиваться какой-либо одной мышечной группой, например мышцами плечевого или тазового пояса, с последующим вовлечением всей скелетной мускулатуры.