- •Дерматомиозит
- •Этиология.
- •1.Инфекционная теория. Она основана преимущественно на отдельных клинических наблюдениях, где инфекционный процесс предшествовал или сочетался с дерматомиозитом.
- •Патогенез.
- •Клиническая картина.
- •Поражение опорно-двигательного аппарата и кальциноз
- •Поражение кожи, подкожного жирового слоя и слизистых оболочек
- •Суставы
- •Сердечно-сосудистая патология
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Формы и варианты течения болезни
- •Данные лабораторных исследований.
- •Диагностика.
Данные лабораторных исследований.
Характерным признаком ИВМ является увеличение концентрации мышечных ферментов, таких как креатинфосфокиназа (КФК), альдолаза, лактатдегидрогеназа, аспарагиновая и аланиновая трансаминазы. Особенно большое значение имеет определение КФК. Концентрация КФК может возрастать задолго до появления первых клинических признаков обострения ПМ и ДМ, а ее уровень снижается до развития клинического улучшения. Увеличение концентрации КФК в различные периоды болезни наблюдается у 95% больных при ПМ и ДМ. Нормальная концентрация КФК иногда наблюдается у больных, в сыворотке крови которых присутствует циркулирующий ингибитор этого фермента, в поздних стадиях заболевания при развитии у больных тяжелой мышечной атрофии и у некоторых больных с опухолевым миозитом в ранней стадии болезни. Примечательно, что у больных с ПМ , осложненным легочным фиброзом, чаще наблюдается нормальный уровень КФК, чем у больных без легочного фиброза. Развитие легочного фиброза при ПМ/ДМ является крайне неблагоприятным прогностическим фактором, поэтому неудивительно, что у больных миозитом с нормальной активностью КФК выживаемость может быть ниже, чем у больных с высокой концентрацией фермента в сыворотке.
У большинства больных наблюдается увеличение концентрации миоглобина в сыворотке крови, а миоглобинурия наблюдается существенно реже. В некоторых случаях увеличение уровня сывороточного миоглобина является более чувствительным индикатором поражения мышц, чем уровень КФК.
Число лейкоцитов чаще нормально, но может быть повышено или снижено. Лейкоцитарная формула, кроме часто встречающейся абсолютной лимфопении, как правило, не изменяется. Лимфопения четко зависит от степени активности и распространенности дерматомиозитического процесса и может достигать 0,2х103 в 1 мкл и ниже. Выраженный сдвиг влево за счет палочкоядерных нейтрофилов обычно обусловлен присоединившейся инфекцией, в частности пневмонией.
При лабораторном исследовании у многих больных наблюдаются умеренная анемия, небольшое увеличение СОЭ, отражающие развитие хронического воспаления. В разгаре заболевания, даже при резко выраженной активности, СОЭ редко бывает высокой (58—70 мм/ч).?????????
Креатинурия, очевидно, обусловлена недостаточной утилизацией креатинина пораженными мышцами а также уменьшением мышечной массы.
Диспротеинемия, обычно при нормальном, реже - умеренном снижении уровня общего сывороточного белка наряду с ферментемией является наиболее постоянным признаком активности дерматомиозита. Отмечается умеренное снижение альбуминов и умеренное повышение γ- , α1, α2-глобулиновых фракций.
Электромиография (ЭМГ). ЭМГ-чувствительный, но неспецифический метод диагностики воспалительных миопатий. Отмечается патологическая спонтанная активность, включая потенциалы фибрилляции, острые волны и неправильной формы высокочастотные разряды.
Биопсия скелетных мышц. Для подтверждения диагноза ИВМ во всех случаях необходимо проводить биопсию мышц. Патогномоничным признаком, выявляемым у 80% больных, служит хроническая воспалительная инфильтрация периваскулярной и интерстициальной зон вокруг миофибрилл. Инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов (главным образом активированных Т-лимфоцитов) и небольшого числа гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов и нейтрофилов. Наряду с воспалительной инфильтрацией, в большинстве случаев имеются признаки дегенерации и некроза миофибрилл, фагоцитоз некротизированных клеток, регенерация миофибрилл. При длительно текущем миозите выявляется фиброзная ткань, замещающая некротизированные мышечные волокна. У 15—20% больных с типичными клинико-лабораторными проявлениями ПМ и Д М характерных морфологических признаков не обнаруживаются. Это может быть связано с очаговым характером поражения мышечной ткани. Имеются определенные морфологические отличия между ПМ и ДМ. При ДМ чаще (чем при ПМ) выявляются гиперплазия эндотелиальных клеток и отложение иммунных комплексов в стенке внутримышечных артерий.
Капилляроскопия Диагностика и дифференциальная диагностика диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ) на ранних стадиях представляет значительные сложности. Они обусловлены отсутствием патогномоничных для ранних стадий ДБСТ клинических и лабораторных признаков, сходством клинических проявлений и общностью патогенеза. Микроангиопатии и их клинические эквиваленты — наиболее характерные признаки большинства заболеваний соединительной ткани, и этим объясняется интерес исследователей к изучению патологии микроциркуляторного русла.
В 70-е годы американскими исследователями был разработан и предложен для клинического применения модифицированный метод микроскопии — широкопольная капилляроскопия ногтевого, ложа (ШКНЛ). Суть модификации заключалась и исследовании капилляров при небольшом — 12—40-кратном — увеличении. Небольшое увеличение значительно расширяет поле зрения и дает возможность изучить не только отдельные капилляры, но и оценить морфологические и функциональные изменения микрососудистого русла в целом. Преимуществами ШКНЛ также являются удобство расположения пальца под объективом микроскопа и возможность динамического наблюдения изменений в капиллярах в строго определенном участке кожи. Важно подчеркнуть вовлечение пальцев кистей в патологический процесс при большинстве ДБСТ и, главное, характерное строение капиллярной сети ногтевого ложа у здоровых людей.
В норме капилляры ногтевого ложа характеризуются упорядоченным, параллельным расположением одинаковых по размерам и форме, напоминающей шпильки, капилляров (рис. 1), особенно хорошо видимых в дистальном ряду.
При ДБСТ наблюдаются разнообразные изменения размеров и формы капилляров и капиллярных петель, отражающие процессы деструкции капилляров и неоангиогенеза. Изменения размеров капилляров и капиллярных петель проявляются в основном увеличением калибра капилляров и диаметра капиллярной петли. Наиболее часто встречающиеся изменения капилляров — это спиралевидно закрученные или зигзагообразные капилляры, разветвляющиеся, так называемые кустовидные капилляры и др. Для отдельных нозологических форм характерно определенное сочетание капилляроскопических признаков, на основании которых выделяют склеродермический, волчаночный и другие типы изменений.
Для склеродермического типа характерно сочетание расширения капилляров и петель разной степени выраженности, снижение числа капилляров с формированием бессосудистых полей, множество экстравазатов, ассоциированных с чрезмерно дилатированными гигантскими капиллярами или мегакапиллярами (рис. 2). В зависимости от преобладания тех или иных признаков различают два варианта склеродермического типа изменений: активный и неактивный.
Активный склеродермический тип изменений капилляроскопической картины характеризуется преобладанием бессосудистых участков с разветвленными кустовидными капиллярами, расширение капилляров выражено умеренно. Такая картина чаще встречается у больных с диффузным поражением кожи и прогрессирующим течением болезни.
Неактивный склеродермический тип характеризуется большим количеством значительно расширенных капилляров. Бессосудистые поля отсутствуют или минимально выражены. У большинства больных выявляются экстравазаты с характерным расположением, напоминающим нити жемчуга. Описанные изменения чаще встречаются у больных с лимитированным поражением кожи и хроническим течением болезни.
Особенно драматичны изменения капилляров при ДПМ. Наблюдается полная дезорганизация капиллярной архитектоники. Петли представлены расширенными, развернутыми и хаотично расположенными капиллярами. Количество капилляров значительно снижено, вследствие чего видны большие участки смежных "бессосудистых" зон (рис. 3). В целом картина напоминает таковую при активном варианте склеродермического типа, но изменения более выражены. Характерными для волчаночного типа изменений капилляроскопической картины являются извитые, спиралевидно скрученные капилляры (рис. 4), усиленный рисунок венозных сплетений. Количество капилляров умеренно снижено, но нет бессосудистых полей.