- •Дерматомиозит
- •Этиология.
- •1.Инфекционная теория. Она основана преимущественно на отдельных клинических наблюдениях, где инфекционный процесс предшествовал или сочетался с дерматомиозитом.
- •Патогенез.
- •Клиническая картина.
- •Поражение опорно-двигательного аппарата и кальциноз
- •Поражение кожи, подкожного жирового слоя и слизистых оболочек
- •Суставы
- •Сердечно-сосудистая патология
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Формы и варианты течения болезни
- •Данные лабораторных исследований.
- •Диагностика.
Суставы
Поражение суставов нередко предшествует развитию мышечной патологии. Чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые), лучезапястные суставы, реже локтевые, плечевые, коленные и голеностопные суставы. Поражение, как правило, двустороннее и симметричное, напоминает таковое при РА. При осмотре дефигурация суставов может отсутствовать, но часто отмечаются отек, покраснение кожи над суставами, их болезненность, повышение кожной температуры, ограничение подвижности, вплоть до полной обездвиженности из-за поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»). Как правило, поражение суставов имеет преходящий характер, не приводит к деформациям, быстро купируется при назначении ГКС. Хронический деформирующий артрит наиболее часто развивается у больных, в сыворотках которых обнаруживаются анти-Jo-l- антитела.
КАЛЬЦИФИКАЦИЯ
В поздних стадиях ПМ и ДМ может развиваться кальцификация, которая наиболее часто встречается при хроническом ювенильном ДМ и очень редко при ПМ и ДМ у взрослых. Кальцификаты локализуются подкожно, внутрикожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, часто образуются в зонах микротравматизации (над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах).
ПОРАЖЕНИЕ РЕСПИРАТОРНОЙ СИСТЕМЫ
Торакальные проявления при дерматомиозите чаще всего бывают трех типов: 1) вовлечение респираторной мускулатуры; 2) вторичные бронхопневмонии; 3) диффузный альвеолит, хронический идиопатический интерстициальный легочный фиброз.
Мышечные расстройства дыхания различной степени выраженности при дерматомиозите встречаются часто, практически в 100% случаев. Значительное поражение дыхательных мышц обычно сочетается с тяжелым генерализованным мышечным процессом, включая поражение мышц глотки, гортани и мягкого неба, поэтому нарушается не только акт дыхания, но и глотания, что приводит к легко возникающей аспирации слюны и пищи с развитием в последующем аспирационной пневмонии. При активном процессе из-за поражения межреберных, вспомогательных дыхательных мышц и диафрагмы резко снижается экскурсия грудной клетки, способствуя значительному снижению вентиляции легких с последующим расстройством кровообращения, создающим благоприятную почву для развития гиповентиляционной пневмонии. Наряду с опухолями дыхательная недостаточность (преимущественно вентиляционная), нередко осложненная гиповентиляционной и аспирационной пневмонией, остается наиболее частой причиной смерти больных дерматомиозитом.
Миалгии дыхательных мышц, одышка, как правило, при движении, высокое стояние и отсутствие или вялость дыхательных экскурсий диафрагмы (при рентгеноскопии), снижение жизненной емкости легких и нарушение соотношений дыхательных объемов, преимущественно за счет резервного воздуха, являются основными клинико-инструментальными признаками вовлечения респираторной мускулатуры. Мощность вдоха и выдоха может быть также снижена.
Изменения в легких, обусловленные самим заболеванием, относительно редки. К ним относятся диффузный альвеолит и интерстициальный легочный фиброз, иногда с развитием хронического легочного сердца.Клинически альвеолит и фиброз легких проявлялись одышкой, обычно при движении, реже — в покое, кашлем, крепитацией, двусторонним и симметричным усилением (иногда с крупно- или мелкоячеистой деформацией) легочного рисунка по интерстициальному типу, преимущественно в средних и нижних отделах. В ряде случаев клиническая симптоматика пневмосклероза при дерматомиозите может быть стертой или даже отсутствовать. В подобных примерах на первое место в диагностическом плане выступают данные рентгенологического исследования.
Возможны гнойные осложнения в легких при длительной стероидной терапии.