145. Бронхоэктатическая болезнь. Определение, этиология, классификация, патогенез и морфогенез бронхоэктазов. Патологическая анатомия и осложнения бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктазы-расш-ия бронхов в виде цилиндра или мешка,которые могут быть врожденными и приобретенными.Врожденные бронхоэктазы. встречаются редко (2—3% по отнош-ю к общему числу ХНЗЛ) и развив-ся в связи с наруш-ми формир-ия бронх.дерева.Иногда образ-ся кисты(так называемое кистозное легкое),так как в паренхиме легкого слепо заканчиваются мелкие бронхи.Гистологич.признаком врожден.бронхоэктазов явл-ся беспорядочное расположение в их стенке структурных элементов бронха.Врожденные бронхоэктазы выявл-ся обычно при нагноении их содержимого.Приобретен.бронхоэктазы явл-ся следствием хрон.бронхита.Они появл-ся в очаге неразрешившейся пневмонии,в участках ателектаза(активного спадения респираторн.отдела легких вследствие обтурации или компрессии бронхов)и коллапса (спадение респираторн.структур легкого вследствие механического его сдавления со стороны плевр.полости).Внутрибронхиальное давление,повышающееся во время кашлевых толчков,воздействуя на измененную при хрон.восп-и бронхиальную стенку, ведет к ее выбуханию в сторону наименьшего сопротивления,просвет бронха расшир-ся и обр-ет мешковидный бронхоэктаз.При диффузном расширнии просвета бронха образуются цилиндрич.бронхоэктазы.Расширенные на почве восп-я бронхиолы обозначают как бронхиолоэктазы.Они бывают обычно множественными,пов-ть разреза легкого при этом имеет мелкоячеистый вид,такое легкое называют сотовым,так как оно напоминает пчелиные соты.Полость бронхоэктаза выстлана призматич.эпителием,но нередко многослойн.плоским,возникшим в результате метаплазии.В стенке бронхоэктаза наблюд-ся хрон.восп-е,эластич.и мыш.волокна на значительном протяжении разрушены и замещены соед.тканью.В полости бронхоэктаза имеется гнойн.содержимое.Прилежащая к бронхоэктазам легочн.ткань резко изменяется,в ней возн-т фокусы восп-я(абсцессы, участки организации экссудата),поля фиброза.В сосудах развив-ся склероз,что при множествен.бронхоэктазах и неизбежно возникающей при хрон.бронхите обструктивной эмфиземе ведет к гипертензии в МКК и гипертрофии ПЖ сердца(легочное сердце).В связи с этим у больных появл-ся гипоксия с последующим наруш-ем трофики тканей.Очень характерно утолщ-е тканей ногтев.фаланг пальцев рук и ног:пальцы приобр-ют вид барабанных палочек.При длительном существ-ии бронхоэктазов может развиться амилоидоз.Весь комплекс легочн.и внелегочн.изменений при наличии бронхоэктазов называют бронхоэктатической бол-нью.

146. Хроническая обструктивная эмфизема лёгких. Определение, этиология, патогенез и мор-фогенез, патологическая анатомия, осложнения.

Эмфизема легких-заб-е,которое характер-ся избыточным содерж-ем воздуха в легких и увелич-ем их размеров.Различаются след.виды эмфиземы:хрон.диффузная обструктивная; хрон.очаговая(перифокальная,рубцовая);викарная(компенсаторная);первичная (идиопатическая)панацинарная;старческая(эмфизема у стариков);межуточная.

Хрон.диффузная обструктивная эмфизема легких.встречается особенно часто.Этиология и патогенез. Развитие этого вида эмфиземы связано с предшествующими ей хрон.бронхитом и бронхиолитом и их последствиями-множественными бронхоэктазами,пневмосклерозом.При эмфиземе поражается эластический и коллаген.каркас легкого в связи с активацией лейкоцитарных протеаз, эластазы и коллагеназы.Эти ферменты ведут к недост-ти эластич.и коллаген.волокон,так как при эмфиземе имеется генетически обусловленный дефицит сывороточных антипротеаз.В условиях несостоятельности стромы легкого(особенно эластической) включается так называемый клапанный(вентильный)механизм-слиз.пробка, образующаяся в просвете мелких бронхов и бронхиол при хрон.диффузном бронхите,при вдохе пропускает воздух в альвеолы,но не позволяет ему выйти при выдохе.Воздух накапл-ся в ацинусах,расширяет их полости,что и ведет к диффузной обструктивной эмфиземе.Патан-Легкие увел-ны в размерах,прикрывают своими краями переднее средостение,вздутые,бледные,мягкие,не спадаются,режутся с хрустом.Из просвета бронхов,стенки которых утолщены,выдавливается слизисто-гнойный экссудат.Слиз.об-ка бронхов полнокровная,с воспал.инфильтратом,большим числом бокаловидн.клеток; отмечается неравномерн.гипертрофия мыш.слоя,особенно в мелких бронхах.При преобладании измен-ий бронхиол расшир-ся проксим.отделы ацинуса(респират.бронхиолы 1-го и 2-го порядков);такая эмфизема назв-ся центроацинарной.При наличии восп.измен-ий преимущественно в более крупных бронхах (например,внутридольковых)расширению подвергается весь ацинус;в таких случаях говорят о панацинарной эмфиземе.Растяжение стенок ацинуса ведет к растяжению и истончению эластических волокон,расширению альвеолярн.ходов,изменению альвеолярнюперегородок.Стенки альвеол истонч-ся и выпрямляются,межальвеолярн.поры расширяются,капилляры запустевают.Проводящие воздух дыхат.бронхиолы расшир-ся, альвеолярн.мешочки укорачив-ся.Вследствие этого происх-т резкое уменьш-е площади газообмена,наруш-ся вентиляцион.функция легких.Капиллярн.сеть в респираторн.части ацинусов редуцируется,что приводит к образ-ию альвеолярно-капиллярного блока.В межальвеолярн.капиллярах разрастаются коллагенов.волокна,развив-ся интракапиллярн.склероз.При этом наблюд-ся образ-е новых не совсем типично построенных капилляров,что имеет приспособит.значение.Таким образом,при хрон.обструктивн.эмфиземе в легких возн-т гипертензия МКК, приводящая к гипертрофии правого сердца(легочное сердце).К легочной недостат-ти присоед-ся сердечн.недост-ть,которая на определенном этапе развития бол-ни становится ведущей.

Хрон.очаговая эмфизема.развив-ся вокруг старых туберкулезн.очагов,постинфарктных рубцов,чаще в I-II сегментах.Поэтому ее называют перифокальной,или рубцовой.Хрон.очаговая эмфизема обычно панацинарная:в расширен.ацинусах наблюд-ся полное сглаживание стенок,образ-ся гладкостен.полости,которые ошибочно могут быть приняты при рентгеноскопии за туберкулезн.каверны.При наличии нескольких полостей (пузырей)говорят о буллезной эмфиземе.Расположен.под плеврой пузыри могут прорываться в плевральную пол-ть,развив-ся спонтанный пневмоторакс.Редукция капиллярн.русла происх-т на ограничен.участке легкого,поэтому при перифокальной эмфиземе не наблюд-ся гипертонии МКК.Викарная(компенсаторная) эмфизема одного легкого наблюд-ся после удаления части его или другого легкого.Этот вид эмфиземы сопровожд-ся гипертрофией и гиперплазией структурн.элементов оставшейся легочн.ткани.Первичная (идиопатическая) панацинарная эмфизема встречается очень редко, этиология ее неизвестна. Морфологически она проявляется атрофией альвеолярной стенки, редукцией капиллярной стенки и выраженной гипертонией малого круга кровообращения.Межуточная эмфизема принципиально отличается от всех других видов. Она характер-ся поступл-ем воздуха в межуточную ткань легкого через разрывы альвеол у больных при усиленных кашлевых движениях.Пузырьки воздуха могут распростран-ся в ткань средостения и подкожн.клетчатку шеи и лица(подкожная эмфизема).При надавливании на раздутые воздухом участки кожи слышен характерный хруст(крепитация).