148. Интерстициальные болезни лёгких. Определение, этиология, классификация, патогенез и морфогенез, патологическая анатомия, исходы.

Среди них основное значение имеет фиброзирующий(фиброзный)альвеолит-гетерогенная группа болезней легких,характеризующаяся первичн.воспалит.процессом в межальвеолярном легочном интерстиции-пневмонитом-с развитием двустороннего диффузного пневмофиброза.Классификация.Выделяют 3 нозологич.формы фиброзирующего альвеолита:1)идиопатический фиброзирующий альвеолит,острые формы которого называют болезнью Хаммена-Рича;2)экзогенный аллергический альвеолит; 3)токсич.фиброзирующий альвеолит.Фиброзирующий альвеолит,служащий проявл-ем др.заб-ий,прежде всего системных заб-ий соед.ткани(ревматических болезней) и вирусн.хронич.активного гепатита,называют синдромом Хаммена-Рича.Идиопатический фиброзирующий альвеолит составляет 40-60% всех диффузных фиброзов легких. Преобладают его хронич.формы;болезнь Хаммена-Рича встречается значительно реже. Экзогенный аллергич.альвеолит широко распространен среди лиц,занятых в сельском хозяйстве(«легкое фермера»),птицеводстве («легкое птицевода») и животноводстве,а также текстильной и фармацевтической промышленности. Токсич.фиброзирующий альвеолит участился у лиц,контактирующих с гербицидами,минерал.удобрениями, находящихся на лечении в онкологич.и гематологич.стационарах.

Этиология.Причина возникновения идиопатическ.фиброзирующего альвеолита не установлена,предполагается вирусная его природа.Среди этиологич.факторов экзогенного аллергическ.альвеолита велико значение ряда бактерий и грибов,пыли,содержащей антигены животн.и растительн.происх-ия,медикаментозн.препаратов.Развитие токсич.фиброзирующего альвеолита связано главным образом с воздействием лекар.средств,обладающих токсич.пневмотропным действием(алкилирующие цитостатические и иммуносупрессивные препараты,противоопух.антибиотики, противодиабетич.препараты и др.).Патогенез.иммунопатологические процессы,кот. представлены иммунокомплексным поврежд-ем капилляров межальвеолярн.перегородок и стромы легких,к которому присоед-ся клеточн.иммунный цитолиз; аутоиммунизация и наследствен.несостоятельность коллагена стромы легких.При токсич.фиброзирующем альвеолите иммунопатологич.механизм поврежд-я может сочетаться с токсич.(непосредственное пневмотропное действие патоген.фактора).Патан:стадии морфол.изменений легких при фиброзирующем альвеолите (пневмониге):1) альвеолит (диффузный,или гранулематозный);2)дезорганизация альвеолярн.структур и пневмофиброз;3) формир-е сотового легкого.В стадию альвеолита,которая может существ-ть длит.время,происх-т нарастающая диффузная инфильтрация интерстиция альвеол,альвеолярн.ходов,стенок респираторн.и терминальн.бронхиол нейтрофилами, лимфоцитами,макрофагами,плазматич.клетками.В таких случаях говорят о диффузном альвеолите .Нередко процесс принимает очаговый гранулематозн.хар-р.Образ-ся макрофагальн.гранулемы как в интерстиции,как и в стенке сосудов.Тогда говорят о гранулематозном альвеолите.Клеточн.инфильтрация ведет к утолщению альвеолярн.интерстиция,сдавлению капилляров,гипоксии.Стадия дезорганизации альвеолярн.структур и пневмофиброза характер-ся глубоким поврежд-ем альвеолярн.структур-разруш-ем эндотел.и эпителиальн.мембран,эластич.волокон,а также усил-ем клеточн.инфильтрации альвеолярн.интерстиция,которая распростр-ся за его пределы и поражает сосуды и периваскулярн.ткань.В интерстиции альвеол усилив-ся образ-е коллаген.волокон,развив-ся диффузный пневмофиброз.В стадии формир-я сотового легкого развив-ся альвеолярно-капиллярн.блок и панацинарн.эмфизема,бронхиолоэктазы,на месте альвеол появл-ся кисты с фиброзно-измененными стенками;развив-ся гипертензия в МКК. Гипертрофия правого сердца,которая появл-ся еще во второй стадии,усилив-ся,в финале развив-ся сердечно-легочная недостат-ть.