014. Синдром слабости синусового узла. Диагностика. Клиниче­ские проявления. Показания к имплантации искусственного водителя ритма.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – клинико-патогенетическое понятие, объединяющее ряд нарушений ритма, обусловленных снижением функциональной способности синусового узла. Синдром слабости синусового узла протекает с брадикардией/брадиаритмией и, как правило, с наличием сопутствующих эктопических аритмий.

Помимо истинного СССУ, обусловленного органическим поражением синусового узла, выделяют вегетативную дисфункцию синусового узла и медикаментозную дисфункцию синусового узла, которые полностью устраняются соответственно при медикаментозной денервации сердца и отмене препаратов, подавляющих образование и проведение синусового импульса.

Клинические проявления синдрома слабости синусового узла могут быть незначительными или включать ощущение слабости, сердцебиения и обморок (синдром Морганиь-Эдемс-Стокса).

Диагноз основывается на данных ЭКГ, мониторирования ЭКГ по Холтеру , нагрузочных проб , а также инвазивных исследований - внутрисердечного электрофизиологического исследования и чреспищеводного электрофизиологического исследования .

Различают латентное, интермиттирующее и манифестирующее течение СССУ, а также несколько вариантов его течения.

Пациентам с наличием клинических симптомов как правило показана имплантация искусственных водителей ритма.

Клиническая манифестация синдрома слабости синусового узла может быть различной, в связи с тем, что данное заболевание является гетерогенным нарушением.

На ранних стадиях заболевания большинство пациентов асимптоматичны. Течение синдрома слабости синусового узла может быть бессимптомным даже при наличии пауз 4 сек. и более.

Лишь у части больных урежение сердечного ритма вызывает ухудшение мозгового или периферического кровотока, что приводит к появлению жалоб.

При прогрессировании заболевания пациенты отмечают симптомы, связанные с брадикардией. Выраженность брадикардии и продолжительность синусовых пауз у симптоматичных больных колеблются в широких пределах, поскольку на состояние системного и регионарного кровотока существенное влияние оказывают также минутный объем сердца, общее периферическое сосудистое сопротивление и проходимость сосудов отдельных бассейнов. К наиболее частым жалобам относят чувство головокружения, обмороки и обморочные состояния, ощущение сердцебиения, загрудинная боль и одышка.

При чередовании тахи- и брадикардии больных могут беспокоить сердцебиения, а также головокружения и обмороки в период пауз после спонтанного прекращения тахиаритмии.

Все перечисленные симптомы неспецифичны и носят транзиторный характер. Это обстоятельство, а также вариабельность величин нормы ЧСС и безсимптомных синусовых пауз подчас весьма затрудняют установление связи между жалобами больных и объективными признаками брадиаритмии, что имеет важное значение для выбора лечебной тактики.

Церебральные симптомы.

Пациенты с маловыраженной симптоматикой могут жаловаться на чувство усталости, раздражительность, эмоциональную лабильность и забывчивость. У больных пожилого возраста может отмечаться снижение памяти и интеллекта. Возможны предобморочные состояния и обмороки.

С прогрессированием заболевания и дальнейшим нарушением кровообращения церебральная симптоматика становиться более выраженной.

Предобморочные состояния сопровождаются появлением резкой слабости, шума в ушах. Обмороки кардиальной природы (синдром Морганиь-Эдемс-Стокса) характеризуются отсутствием ауры, судорог (за исключением случаев затяжной асистолии).

Предшествующее ощущения замедления работы сердца или его остановки возникает не у всех больных.

Возможны похолодание и побледнение кожных покровов с резким падением АД, холодный пот. Обмороки могут провоцироваться кашлем, резким поворотом головы, ношением тесного воротничка. Заканчиваются обмороки самостоятельно, но при затяжном характере могут потребовать проведения реанимационных мероприятий.

Прогрессирование брадикардии может сопровождаться явлениями дисциркуляторной энцефалопатии (появление или усиление головокружений, мгновенные провалы в памяти, парезы, «проглатывание» слов, раздражительность, бессонница, снижение памяти).

Сердечные симптомы.

В начале заболевания пациент может отмечать замедленный или нерегулярный пульс.

Возможно появление загрудинных болей, что объясняется гипоперфузией сердца.

Появление выскальзывающих ритмов может ощущаться как сердцебиение, перебои в работе сердца.

Ограничение хронотропного резерва при нагрузке проявляется слабостью, одышкой, может развиваться хроническая сердечная недостаточность.

На более поздних стадиях повышается частота встречаемости вентрикулярной тахикардии или фибрилляции, что повышает риск внезапной сердечной смерти.

Другие симптомы.

Возможно развитие олигурии, по причине почечной гипоперфузии.

Некоторые пациенты отмечают жалобы со стороны ЖКТ, которые могут быть вызваны недостаточной оксигенацией внутренних органов.

Отмечены также явления перемежающейся хромоты, мышечной слабости.

Диагностика

Наиболее постоянным проявлением синдрома слабости синусового узла считаются длительные периоды брадикардии, которые отмечают у 75% пациентов с СССУ. Предположить наличие синдрома слабости синусового узла можно у любого человека с выраженной брадикардией неясной этиологии.

Главным диагностическим методом является регистрация ЭКГ в период появления симптоматики.

Как правило, при диагностике синдрома слабости синусового узла решаются две последовательные задачи. Сначала оценивается функция синусового узла (как нормальная или измененная), а затем, если выявлены отклонения от нормы, проводят дифференциальную диагностику синдрома слабости синусового узла и вегетативной дисфункции синусового узла.

Методы диагностики синдрома слабости синусового узла

Физикальный осмотр

 ЭКГ

 Мониторирование ЭКГ по Холтеру

 Медикаментозные пробы

 Пробы с физической нагрузкой

 Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ)

Определение клинических вариантов синдрома слабости синусового узла

В диагностике синдрома слабости синусового узла имеет значение не только выявление наличия его характерных признаков, но и определение его клинического варианта, играющего существенную роль в определении лечебной тактики.

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие варианты синдрома слабости синусового узла (А.В. Недоступ, А.Л. Сыркин, И.В. Маевская):

Минимальные клинические проявления.

На ЭКГ отсутствуют длительные паузы и тахиаритмии. Течение относительно благоприятное.

Брадиаритмический вариант.

Начинают проявлятся клинические симптомы, обусловленные гипокинетическим состоянием кровообращения, вплоть до приступов Морганьи-Эдемс-Стокса.

Следует отметить, что брадиаритмический вариант мерцательной аритмии может быть обусловлен нарушениями атриовентрикулярной проводимости и сам по себе не является диагностическим критерием синдрома слабости синусового узла.

Тахи-брадиаритмический вариант:

С преодладанием тахиаритмий (преимущественно наджелудочковых).

Характерны паузы «на входе» в тахикардию и «на выходе» из нее.

С одинаковой выраженностью тахи- и брадиаритмий.

Тахиаритмии приобретают затяжной характер в связи с опасностью их купирования.

С исходом в постоянную форму мерцания предсердий (замещающий ритм).

При этом не всегда характерна брадисистоличкская форма мерцания предсердий. Синдром слабости синусового узла выявляется по данным анамнеза.

Оценка функции синусового узла на фоне мерцательной аритмии крайне затруднена, однако о рефрактерности АВ-узла можно весьма достоверно судить по величине минимального интервала R-R.

Перечисленные варианты синдрома слабости синусового узла могут быть дополнены сочетанной и развернутой формами синдрома слабости синусового узла.

Для брадикардитической формы синдрома слабости синусового узла характерны ригидные синусовая брадикардия или замещающие ритмы, регистрируемые первоначально преимущественно в ночные часы. У части больных отсутствует адекватный прирост ЧСС при нагрузках.

На начальных стадиях развития синдрома слабости синусового узла эти формы могут протекать изолированно, т.е. при брадикардитической форме возможен нормальный прирост ЧСС при нагрузках, а при хронотропной недостаточности может отсутствовать выраженная брадикардия в ночные часы.

В других случаях (посттахикардитическая форма синдрома слабости синусового узла) могут отмечаться только продолжительные (более 2,5-3 с.) паузы по окончании пароксизмов тахикардий или фибрилляции предсердий.

Иногда первыми проявлениями синдрома слабости синусового узла бывают нарушения синоатриального проведения. Для этой формы синдрома слабости синусового узла характерны паузы с двукратным (и более) увеличением интервала Р-Р, обусловленные синоатриальной блокадой. При дебюте этой формы синдрома слабости синусового узла функция автоматизма может не страдать и паузы будут его единственным проявлением. Поскольку первоначально такие паузы могут возникать крайне редко, то и диагностировать эту форму синдрома слабости синусового узла у пациента, предъявляющего жалобы, например, на редкие эпизоды головокружений, довольно трудно.

Прогрессирование синдрома слабости синусового узла может начинаться с одной из четырех перечисленных форм, но, как правило, пациенты начинают обследование тогда, когда у них уже имеется какое-либо сочетание указанных механизмов, поэтому выделяется пятая, сочетанная форма синдрома слабости синусового узла.

Наконец, выделение шестой, развернутой формы синдрома слабости синусового узла, в формировании которой участвуют три и более «первичных» электрофизиологических механизма, определяется необходимостью подчеркнуть тяжесть состояния этих пациентов. У пациентов этой группы, как правило, наиболее длительный анамнез клинических проявлений, а следовательно к моменту обследования больше, чем в других группах, выражены патологические изменения. Кроме того, у них истощены компенсаторные механизмы. Постановка диагноза этим пациентам наименее сложна, равно как и выбор лечебной тактики ( имплантация электрокардиостимулятора ).

Начавшись с одной из «первичных» форм (а возможно сразу с сочетанной), синдром слабости синусового узла постепенно движется к развернутой форме. Однако зачастую наблюдается волнообразный характер течения синдрома, когда у больных с начальными проявлениями они то выявляются, то исчезают, а у больных с явными признаками синдрома слабости синусового узла они то более, то менее выражены. Такие колебания обусловлены динамикой вегетативных и иных влияний, реакции на них синусового узла.

В зависимости от характера развития синдрома целесообразно выделять латентное, интермиттирующее и манифестирующее течение синдрома слабости синусового узла:

Латентное течение синдрома слабости синусового узла.

При латентном течении признаки синдрома слабости синусового узла, верифицированного в ходе внутрисердечного электрофизиологического исследования (ЭФИ) (в т.ч.с медикаментозной денервацией), не выявляются при холтеровском мониторировании, как при многосуточном, так и при повторных проведениях 24-часовых исследований.

Очевидно, что у большинства пациентов все же есть клинические проявления синдрома слабости синусового узла (преходящие расстройства сознания), которые и послужили причиной проведения ЭФИ с медикаментозной денервацией. Но они отмечаются столь редко, что выявить их при приемлемой продолжительности холтеровского мониторирования не представляется возможным.

Как правило, латентно протекает синдром слабости синусового узла, обусловленный нарушениями синоатриального проведения.

Интермиттирующее течение синдрома слабости синусового узла.

Интермиттирующее течение синдрома слабости синусового узла обусловлено динамикой вегетативных влияний, когда на начальных стадиях развития синдрома его проявления регистрируются только при усилении парасимпатического и снижении симпатического тонуса. Именно с этим связана регистрация брадикардии в ночные часы.

Тот факт, что у больных с начальными проявлениями синдрома слабости синусового узла его признаки могут выявляться не каждые сутки, может быть объяснен медленными циркадными колебаниями регуляторных систем организма или преходящим усилением парасимпатических влияний, например, вследствие висцеро-висцеральных рефлексов.

К сожалению, пока мало изучена роль метасимпатической нервной системы в формировании естественного течения синдрома слабости синусового узла, хотя имеются публикации, в которых синдром слабости синусового узла рассматривается как «аденозиновая болезнь». Их авторы связывают развитие синдрома слабости синусового узла с повышенной чувствительностью синусового узла к эндогенному аденозину и предпринимают попытки лечения синдрома блокатором аденозиновых рецепторов, аминофиллином.

Манифестирующее течение синдрома слабости синусового узла.

По мере своего естественного развития синдром слабости синусового узла переходит в манифестирующее течение, когда его признаки можно выявить при каждом 24-часовом мониторировании.

Но это не исключает колебаний степени выраженности этих признаков, обусловленных их усилением при увеличении парасимпатических или ослаблении компенсаторных симпатических влияний.

Указанные особенности течения синдрома слабости синусового узла необходимо учитывать при его диагностике, особенно в тех случаях, когда на основании данных холтеровского мониторирования мы «исключаем» наличие синдрома слабости синусового узла.

Тактика лечения синдрома слабости синусового узла в зависимости от варианта течения может быть следующей:

Наблюдение – при минимальных клинических проявлениях.

Консервативная терапия – при умеренно выраженных проявлениях брадиаритмического вариант и «тахи-бради» с преобладанием тахиаритмий.

Установка постоянного электрокардиостимулятора.

Абсолютные показания к имплантации электрокардиостимулятора:

Приступы Морганьи-Эдемс-Стокса в анамнезе (хотя бы однократно).

Выраженная брадикардия (менее 40 в минуту) и/или паузы более 3сек.

Время восстановления функции синусового узла при электрофизиологическом исследовании (ВВФСУ) более 3500мс, корригированное время восстановления функции синусового узла (КВВФСУ) более 2300мс.

Наличие обусловленных брадикардией головокружений, пресинкопальных состояний, коронарной недостаточности, застойной сердечной недостаточности, высокая систолическая артериальная гипертензия – независимо от ЧСС.

Синдром слабости синусового узла с нарушениями ритма, требующими назначения антиаритмиков, которое в условиях нарушенной проводимости невозможно.  

В настоящее время именно больные с синдромом слабости синусового узла составляют подавляющее большинство пациентов с постоянными электрокардиостимуляторами. Следует отметить, что этот метод, улучшая качество жизни, подчас значительно, обычно не позволяет увеличить ее продолжительность, которая определяется характером и выраженностью сопутствующего органического заболевания сердца, главным образом дисфункции миокарда.

При выборе метода электрокардиостимуляции следует стремиться к обеспечению не только адекватной частоты ритма желудочков, но и сохранению систолы предсердий.

С учетом имеющихся данных о способности предсердной электрокардиостимуляции уменьшать частоту возникновения пароксизмов мерцательной аритмии и системных тромбоэмболии предпочтение следует отдавать стимуляторам с режимом детекции и стимуляции предсердий – как изолированно, так и с последующей синхронной стимуляцией желудочков (AAI-, DDD-режимы).

При снижении хронотропного резерва, который, как и состояние предсердно-желудочковой проводимости, проверяют перед операцией, а также у физически активных пациентов наиболее эффективно вживление моделей электрокардиостимуляторов, обеспечивающих учащение ритма при физической нагрузке ( AAIR , DDIR или VYIR ).

У больных, подверженных пароксизмам брадисистолической формы мерцательной аритмии, проведение электрической кардиоверсии требует осторожности ввиду опасности возникновения после нее выраженной брадикардии и даже асистолии. В части таких случаев может потребоваться временная электрокардиостимуляция.

015. Врожденные пороки сердца. Классификация. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Классификация

Существует множество классификаций врождённых пороков.

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Дефект межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – второй по частоте врожденный порок сердца.

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями – тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном». (Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева-направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда – склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие – самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени (обычно лет до 12-15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко – после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда:  Г. Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это – исключение из правил.

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки – перикарда – сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад.

Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата – больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.

Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика – окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.

Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.

Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, несрочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве,  хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. В этом разделе мы будем обсуждать только изолированные дефекты.

Межжелудочковая перегородка – это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом – составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4-5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект – в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е. при каждой систоле происходит сброс слева – направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.

Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты.

Несколько слов о типах дефектов. Они могут быть «типичными», т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т.е. больше одного). 

Рассмотрим наиболее частый и «хороший» вариант. Ребенок родился нормального веса, доношенным и, конечно, очень красивым. Но вам уже в роддоме сказали, что у него есть «шум в сердце». Если там или где-то рядом есть аппарат для эхокардиографии и детский кардиолог – надо обязательно сделать исследование, чтобы понять, из-за чего этот шум, важно ли это, или – нет, скажется ли это в последующем. Но вот предположим, что на УЗИ дефект увидели, и диагноз поставлен. Ребенок, однако, выглядит нормально, хорошо ест и прибавляет в весе, ничем не болеет и, собственно, кроме шума в сердце, ни вас, ни его ничего не расстраивает. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект. Это ситуация, к которой замечательно подходит название известной пьесы В.Шекспира «Много шума из ничего». Сброс, который дает этот шум, можно иногда даже прощупать, если положить ладонь на левую сторону грудной клетки ребенка. Но для того, чтобы успокоиться, надо убедиться, что шум обязан только небольшому дефекту межжелудочковой перегородки и ничему другому. А для этого надо, чтобы вас наблюдал детский кардиолог, и каждые три месяца производили снятие электрокардиограммы и УЗИ.

В большинстве случаев, примерно в 65-75%, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4-5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала – всего 1-2% случаев, она существует. В таком случае дефект закрывают скорее из профилактических, чем клинических соображений и никто не доказал, что этого не нужно делать.

Однако, прежде чем дать согласие на операцию, в таком случае, пожалуйста, не обижая никого, постарайтесь узнать, какой опыт имеется в том лечебном учреждении, куда вы обратились, какие там результаты операций, какова степень риска.

Поскольку состояние ребенка практически нормальное, а риск любого вмешательства всегда есть, то надо спокойно взвесить все. Нет, мы далеки от того, чтобы призвать вас отказаться от операции. Мы только хотим посоветовать быть очень обстоятельными, ведь никто никогда письменных гарантий вам не даст: операция есть операция, даже если ее производят в рентгенохирургическом кабинете (как вам, скорее всего, и предложат) и осложнения всегда возможны, а вы подпишете документ, подтверждающий ваше согласие. И окончательное решение – это ваша ответственность. И еще – никогда не внушайте такому ребенку, что у него – больное сердце. Не ограждайте его от доступных ему физических нагрузок, не делайте из него «инвалида». Излишнее «оберегание» и запреты могут привести к самым неблагоприятным последствиям в формировании его характера.

Но это – отдельная тема, и она касается не только ДМЖП.

Большие дефекты – это уже другая история, гораздо более опасная. Сразу после первого вздоха ребенка поток крови из левого желудочка делится на два – в аорту и в дефект, и они равны по объему! В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правые отделы и сосуды легких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект. Важнейшими показателями такого развития событий является давление в легочной артерии и величина сброса. Эти данные дает сегодня УЗИ и, конечно, зондирование полостей сердца. Повышение давления в малом круге говорит о легочной гипертензии – самом грозном последствии большого сброса слева – направо. Внешне все более или менее образуется. Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса желудочков, приспосабливаются и сосуды легких, вначале принимая в себя излишний объем крови, потом – утолщая стенки артерий и артериол, делая их более плотными и менее эластичными. Этот период – опасный, т.к. состояние ребенка может клинически существенно улучшиться, но это улучшение обманчиво, и момент оперативного вмешательства может быть упущен. Если эта ситуация продолжается довольно долго – несколько месяцев или лет, то в какой-то момент давления в правом и левом желудочках – сравниваются во все фазы сердечного цикла и сброса через дефект уже не происходит. А потом давление в правом желудочке может оказаться выше, чем в левом и тогда начинается так называемый «обратный сброс», или венозная кровь будет через дефект поступать в артериальную систему – в большой круг. Больной «синеет». Мы нарисовали эту картину, чтобы было понятно, что такой порок, как дефект межжелудочковой перегородки, который очень просто и безопасно закрыть на ранних стадиях, становится пороком, при котором закрытие теряет свой смысл, и оперировать уже поздно. Речь тут идет, напомним, только о больших дефектах или о тех случаях, когда отверстий в перегородке – несколько. К счастью, это бывает значительно реже, чем в большинстве случаев.

На что же надо обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?

Все сказанное выше относится только к дефектам межжелудочковой перегородки, протекающим абсолютно без жалоб, у вполне здоровых (в остальном) детей без каких-либо других признаков недостаточности сердца.

На что при этом пороке надо обращать внимание?

Главный показатель периода новорожденности – прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа. Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина – ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, он будет получать сердечные препараты в виде дигоксина или наперестянки – старый добрый препарат, улучшающий работу сердца, а может быть, даже легкие мочегонные средства. У него сейчас – признаки сердечной недостаточности, с которой можно бороться консервативно. Но только пока.

Когда же надо закрывать такой большой дефект?

На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и размеры дефекта на УЗИ остаются прежними – надо обращаться к хирургам.

В первые несколько месяцев жизни дефекты межжелудочковой перегородки, даже большие, могут уменьшиться или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится – ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которую мы описали вначале, и оперировать будет уже поздно.

Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух-двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.

После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.

Итак, вам предлагают операцию, которая теперь уже необходима и абсолютно показана. Только она излечит ребенка и уберет от вас постоянное чувство угрозы его жизни. Оперирующий хирург расскажет вам, о чем идет речь в вашем случае, и что он собирается делать. Технические трудности (например, необходимость закрытия не одного, а нескольких дефектов) могут сделать операцию более сложной и продолжительной. При необычной, редкой ситуации хирург обязательно все вам объяснит, а ваша задача – попытаться понять все, что вам скажут, задать нужные вопросы и успокоиться.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.

Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.

Сейчас применяют и рентгенохирургические методы закрытия дефектов, но это не всегда возможно, зависит от анатомической локализации дефекта, да и квалификации рентгенохирурга тоже. Традиционная операция по поводу дефектов межжелудочковой перегородки – одна из самых частых и отработанных в хирургии врожденных пороков сердца, а результаты ее – отличные. Так что при наличии показаний сомневаться вам не надо.

Радикальную операцию можно сделать не всегда. При очень большом дефекте у ребенка слишком малого веса, истощенного, с признаками сердечной недостаточности, которая не поддается консервативному лечению, сам фактор большой операции с искусственным кровообращением может быть опасным, особенно, когда речь идет о детях первых месяцев жизни. И тогда есть выход: разбить хирургическое лечение на два этапа – вначале помочь сердцу улучшить его состояние, а затем уже окончательно закрыть дефект.

Можно уменьшить сброс из левого желудочка в правый путем увеличения сопротивления выбросу из правого желудочка. Этим мы достигнем, снижения давления в системе легочной артерии, во-первых, ниже искусственно созданного препятствия кровотоку, выравним давление в правом и левом желудочках выше него (препятствия) и, в результате, и уменьшается объем самого сброса. А достигается это просто: на легочную артерию выше ее клапанов накладывают манжетку, которая сузит артерию примерно в ½ просвета.

Препятствие кровотоку, созданное искусственно, дает нам желаемый гемодинамический результат. Вторую операцию делается через несколько месяцев, не больше. Ни в коме случае нельзя ждать несколько лет, хотя состояние ребенка может и не внушать уже никаких опасений.

Однако послеоперационный период после операции суживания легочной артерии очень непростой, дети тяжело переносят это вспомогательное вмешательство, и именно поэтому сейчас мы стремимся к одномоментной радикальной коррекции порока. Даже тяжелые дети быстрее выходят из состояния сердечной недостаточности после радикальной коррекции порока, все угрожающие жизни симптомы постепенно исчезают.

Операция сужения легочной артерии – «вспомогательная». Она должна быть на вооружении там, где нет условий для безопасного проведения и выхаживания деток радикальной коррекции.

Заключительный этап лечения состоит из удаления этой манжеты и закрытия дефекта. Она делается уже в условиях искусственного кровообращения и не сопряжена с большим риском, особенно когда между ней и первым этапом прошел относительно небольшой срок.

Подведем итог. ДМЖП – частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии.

Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но почти никогда экстренной. В некоторых случаях ее можно разделить на два этапа с промежутком в 6-12 месяцев. Появление у ребенка признаков «обратного сброса» при изолированном ДМЖП – признак упущенного времени. И при всех современных методах обследования такое осложнение никак и ничем не может быть оправдано, а часть вины ляжет и на вас, так как вы тоже не замечали или не хотели замечать того, что момент был упущен.

016. Врожденные пороки сердца. Классификация. Открытый артериальный проток

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Классификация

Существует множество классификаций врождённых пороков.

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Открытый артериальный проток

Анатомически этот проток – короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией. Поскольку это физиологический шунт, он необходим для внутриутробной жизни плода. Сразу после первого вдоха он больше не нужен, и через несколько часов или дней он самостоятельно закрывается. Если этого не происходит, то сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться из большого в малый круг кровообращения.

За редким и исключением, открытый артериальный (Боталлов) проток, пожалуй, самый безобидный, «незловредный» из всех врожденных пороков сердца. Сердце, хотя и увеличивается, достаточно легко справляется с нагрузкой. Давление в системе легочной артерии повышено незначительно. Дети с этим пороком нормально развиваются и растут и, за исключением «шума» в сердце, обычно ничем от сверстников не отличаются. Однако при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке. Тогда надо что-то делать. Здесь оговоримся, что при огромных протоках, 8-9 мм, и даже больше, когда их диаметр превышает размер самой аорты – главной артерии организма, то новорожденные крайне тяжелы по своему клиническому состоянию, прогрессирующей сердечной недостаточности, огромное сердечко занимает почти всю грудную клетку, смещая легкие, мешая их нормальному функционированию. Операция экстренная, выполняется по жизненным показаниям.

Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям. При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения.  Но при массе ребеночка менее килограмма,  находящемся в кювезе (специальной медицинской кровати для выхаживания нововрожденных) и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания,  даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения. Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там, на месте проводят операцию по устранению протока.

После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока – радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.

Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35-40 лет.

В последние годы благодаря появлению нового инструментария и накоплению опыта, открытый артериальный проток все чаще закрывают с применением рентгенохирургической техники. Это производится не в обычной операционной, а в рентгенохирургическом кабинете, и о том, как проходит процедура и подготовка ребенка, вы можете прочитать выше, где описаны катеризация и зондирование сердца.

В данном случае ребенку путем пункции (прокола) артерии на бедре, в самом верху, введут особый катетер с устройством на кончике, которое закроет проток из просвета нисходящей грудной аорты. Процедура занимает 1-1,5 часа и выгодно отличается от операции, при которой все-таки надо открывать грудную клетку путем достаточно большого разреза, оставлять дренаж (трубочку для удаления воздуха и жидкости), которую уберут только на следующий день. Сейчас с помощью различных устройств (спирали, окклюдеры) можно закрыть проток практически любого диаметра и формы. Но операция, даже такая, – это  операция, и если ее можно избежать, получив тот же эффект, то так и следует сделать.

К слову сказать, операция перевязки открытого артериального протока была впервые сделана в 1938 году, и эта дата считается годом рождения хирургии врожденных пороков сердца.

017. Врожденные пороки сердца. Классификация. Коарктация аорты

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Классификация

Существует множество классификаций врождённых пороков.

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово «коарктация» означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя – с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам – 10-15 и более лет – ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать.

У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время.

Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

Одышка, преимущественно при физической нагрузке 

Головная боль

Мышечная слабость 

Похолодание конечностей

Носовые кровотечения

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяется аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

Двустворчатый аортальный клапан Аортальный клапан отделяет аорту от левого желудочка. В норме он трехстворчатый Дефект межжелудочковой перегородки – порок , при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками, в следствие чего обогащенная кислородом кровь и з левого отдела смешивается с венозной кровью из правого желудочка. 

Открытый артериальный проток норме артериальный проток закрывается сразу после рождения, если он остается открытым , то данный порок называется открытый артериальный проток. Стеноз отверстия аортального или митрального клапанов Порок, при котором уменьшаются отверстия митрального клапана (клапан между левым предсердием и левым желудочком) и аортального клапана (клапан между левым желудочком и аортой).

Когда необходимо обратиться за помощью Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, - необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика – диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой. Врач может предположите наличие патологического сужения аорты при наличии:

Высокого артериального давления

Разницы давлений на руках и ногах

Слабого пульс на ногах

Сердечного шума.

Инструментальные методы исследования:

Рентгенография грудной клетки 

Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография Метод, позволяющие визуализировать лефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан 

Электрокардиография Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка. 

Магнитно-резонансная томография Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации. Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока. 

Осложнения Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

Инсульт

Заболевания коронарных артерий

Разрыв аорты

Аневризма сосудов головного мозга

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Лечение

Хирургическое лечение Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.

Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.

Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.

Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.

Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.

Медикаментозное лечение Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления. Послеоперационный период в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

018. Симптоматические гипертонии

Артериальные гипертонии, возникающие в результате различных патологичес­ких процессов как симптом других заболеваний, называются вторичными, или симптоматическими. При этом артериальная гипертония, являясь следствием основного заболевания, часто определяет тяжесть его течения. В настоящее время насчитывается более 50 заболеваний, протекающих с синдромом арте­риальной гипертонии.

Существует ряд классификаций симптоматических гипертоний. Выделяют следующие группы симптоматических гипертоний.

1. Гипертонии, вызванные поражением ЦНС. Сюда относится небольшое количество состояний, вызванных черепно-мозговой травмой, гипоталамичес-ким синдромом, диэнцефальным гипертензионным синдромом Пейджа, пора­жением лимбической системы, вегето-сосудистой дистонией по гипертоничес­кому типу, опухолями, энцефалитами.

2. Гипертонии, обусловленные поражением почек: аутоиммунные заболе­вания, диффузный гломерулонефрит, амилоидоз, диабетический гломеру.т' склероз, нефропатия беременных, пиелонефрит, аномалии развития почек

Наиболее часто артериальная гипертония встречается при остром и xpoi ческом диффузном гломерулонефрите, при пиелонефрите, амилоидозе поче^ диабетическом гломерулосклерозе. Различные врожденные аномалии почек том числе и поликистоз, могут приводить к повышению артериального давл'^ ния. Мочекаменная болезнь, опухоли почек, туберкулез почек также могут сопровождаться повышением артериального давления. К почечным гипертони­ям относят и гипертензию, наблюдаемую при нефропатии беременных, при аутоиммунных заболеваниях.

3. Гипертонии, вызванные поражением магистральных сосудов: вазоре-нальные (одно-, двусторонние), коарктация аорты, атеросклероз аорты, пан артериит аорты и ее ветвей (синдром Такаясу), нарушение кровообращения в сонных и позвоночных артериях.

Одной из основных причин симптоматической почечной гипертонии в молодом возрасте является стенозирующее поражение главных почечных арте­рий — так называемые реноваскулярные гипертонии. В основе такой гиперто­нии лежат или врожденные атрезии, или гипоплазии почечных артерий, их ане­вризмы или приобретенные поражения: атеросклероз, кальциноз, тромбозы, сдавление гематомами или опухолью. Особой формой поражения почечных ар­терий является фибромускулярная гиперплазия артерий с сужением их просве­та. При этом наиболее характерна гиперплазия мышечной оболочки со стено-зированием главных почечных артерий.

4. Артериальные гипертензии, обусловленные нарушениями гемодинами-ки: недостаточность аортальных клапанов, полная а — в-блокада, артерио-венозная аневризма, эритремия и т. д. К этой же группе относят артериальные гипертонии при коарктации аорты, атеросклерозе, панартериите аорты (синд­ром Такаясу), при недостаточности аортальных клапанов и т. д.

5. Артериальные гипертензии, развившиеся при эндокринных заболева­ниях, включают гипертензию при опухолях мозгового слоя надпочечников (феохромоцитома), опухолях или гиперплазии коры надпочечников (первич­ный гиперальдостеронизм или синдром Конна и синдром Кушинга), при пора­жениях гипофиза или гипоталамуса (болезнь Иценко — Кушинга, акромега­лия). Сюда же относят систолическую гипертензию при тиреотоксикозе. Спор­ным и до конца нерешенным является выделение гипертонии, связанной с кли­максом. Большинство авторов считают повышение артериального давления при климаксе не связанным с нарушением функции яичников и относят его к гипертонической болезни, возникающей у женщин в климактерическом периоде.

6. Артериальные гипертензии, вызванные отравлением солями тяжелых металлов, длительным приемом лекарственных средств (противозачаточные препараты, глюкокортикоиды, минералокортикоиды).

ДИАГНОСТИКА

Диагностический подход к больному

Анамнез

У большинства больных симптомы отсутствуют. Для тяжелой АГ характерны головная боль, носовые кровотечения или затуманенность зрения.

Ключи к специфическим формам симптоматической АГ. Прием оральных контрацептивов или глюкокортикоидов; пароксизмы головной боли, потливость или тахикардия (феохромоцитома); заболевание почек или травма живота в анамнезе (ренальная гипертензия).

Физикальное обследование

Измерение АД с манжетой соответствующего размера (большая манжета для большой руки). Измерение АД на обеих руках и на ногах (для оценки коарктации). Признаки АГ включают изменения артерий сетчатки (сужение, извилистость); приподнимающий верхушечный толчок, громкие Па и IV тоны сердца. Ключи к симптоматической АГ: кушингоидная внешность, увеличение щитовидной железы, абдоминальный шум (стеноз почечной артерии), малый пульс на бедренных артериях (коарктация аорты).

Скрининговые тесты для выявления симптоматической АГ

У всех больных с АГ необходимо провести следующие исследования:

1) креатинин сыворотки, азот мочевины в крови и анализ мочи (поражение паренхимы почки);

2 ) калий сыворотки определяют вне приема диуретиков (гипокалиемия подозрительна на гиперальдостеронизм или стеноз почечной артерии);

3) рентгенограмма грудной клетки (узуры ребер и на дистальной части дуги аорты указывают на коарктацию аорты);

4) ЭКГ (гипертрофия левого желудочка — свидетельство длительного течения АГ);

5) необходимы также: клинический анализ крови, определение концентрации глюкозы, холестерина, триглицеридов, кальция, мочевой кислоты.

Дальнейшие действия

Для установления специфических диагнозов, если скрининг выявил отклонения или АД рефрактерно к гипотензивной терапии: 1) стеноз почечной артерии (цифровая вычислительная ангиография, внутривенная пиелография, почечная артериография, определение активности ренина в плазме крови, взятой из почечной вены); 2) синдром Кушинга (тест с дексаметазоном); 3) феохромоцитома (сбор суточной мочи для определения концентрации катехоламинов, метанефринов и ванилилминдальной кислоты); 4) первичный гиперальдостеронизм (снижение активности ренина плазмы и гиперсекреция альдостерона); 5) поражение паренхимы почки.

Лечение. Терапия больных с различными формами артериальной гипер снижение активности симпатоадреналовои системы, нормализацию водно-электролитного обмена и состояние ренин-ангиотензиновой системы. Проведе­ние указанных мероприятии будет способствовать восстановлению нарушений центральной и периферической гемодинамики, нормализации артериального давления.

При симптоматических гипертониях наиболее эффективным является эти­ологическое, в том числе и оперативное, лечение. Такое лечение возможно при опухолях и гиперплазии надпочечников, при коарктации аорты, при поражении главных почечных артерий и односторонних поражениях почек, протекающих с высоким артериальным давлением. Однако в большинстве случаев артери­альной гипертонии этиологическое лечение невозможно, и на первый план вы­ступают вопросы лекарственной гипотензивной терапии.

К основным группам лекарственных средств, применяемых при лечении артериальной гипертонии, относятся:

1. Нейротропные и психотропные лекарственные средства, характеризу­ющиеся седативным, транквилизирующим и антидепрессивным действием.

2. Стимуляторы центральных а-адренорецепторов.

3. Симпатолитики.

4. Ганглиоблокаторы.

5. Периферические вазодилататоры с различными механизмами действия (а-адреноблокаторы; блокаторы медленных кальциевых каналов — верапа-мил, фенигидин, форедон; блокатор конвертируемого фермента ренина — кап-топрил).

6. Бета-адреноблокаторы.

7. Диуретические лекарственные средства.

019. Эндокринные артериальные гипертонии

Эти гипертензии составляют до 1% всех артериальных гипертензий (по данным специализированных клиник — до 12%) и развиваются в результате гипертензивного эффекта ряда гормонов.

• Артериальная гипертензия при эндокринопатиях надпочечников. Не менее половины всех случаев эндокринных гипертензий приходится на надпочечниковые артериальные гипертензии.

- Надпочечники являются главным эндокринным органом, обеспечивающим регуляцию системного АД. Все гормоны надпочечников в норме имеют более или менее выраженное отношение к регуляции АД, а в патологии участвуют в формировании и закреплении повышенного АД.

+ Надпочечниковые артериальные гипертензии подразделяют на катехоламиновые и кортикостероидные, а последние на минералокортикоидные и глюкокортикоидные. - Минералокортикоидные артериальные гипертензии. В патогенезе артериальной гипертензии основное значение имеет избыточный синтез минералокортикоида альдостерона (гиперальдостеронизм первичный и вторичный). Кортизол, 11-дезоксикортизол, 11-дезоксикортикостерон, кортикостерон, хотя и имеют незначительную минералокортикоидную активность, расцениваются как глюкокортикоиды (их суммарный вклад в развитие артериальной гипертензии мал). - Первичный гиперальдостеронизм. Артериальная гипертензия при первичном гиперальдостеронизме составляет до 0,4% всех случаев артериальных гипертензии. Различают несколько этиологических форм первичного гиперальдостеронизма: синдром Конна (аденома, продуцирующая альдостерон), адренокортикальная карцинома, первичная надпочечниковая гиперплазия, идиопатическая двусторонняя надпочечниковая гиперплазия. Основные проявления первичного гиперальдостеронизма: артериальная гипертензия и гипокалиемия (вследствие увеличения почечной реабсорбции Na2+). - Вторичный альдостеронизм. Развивается как следствие патологических процессов, протекающих в других органах и их физиологических системах (например, при сердечной, почечной, печёночной недостаточности). При этих формах патологии может наблюдаться гиперпродукция альдостерона в клубочковой зоне коры обоих надпочечников. - Гиперальдостеронизм любого генеза сопровождается повышением АД. Патогенез артериальных гипертензии при гиперальдостеронизме приведён на рисунке.

+ Глюкокортикоидные артериальные гипертензии. Являются результатом гиперпродукции глюкокортикоидов, в основном кортизола (17-гидрокортизон, гидрокортизон, на его долю приходится 80%; остальные 20% — кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол и 11-дезоксикортикостерон). Практически все артериальные гипертензии глюкокортикоидного генеза развиваются при болезни и синдроме Иценко—Кушинга.

+ Катехоламиновые артериальные гипертензий. Развиваются в связи со значительным увеличением в крови содержания катехоламинов — адреналина и норадреналина, вырабатываемых хромаффинными клетками. В 99% всех случаев такой гипертензий обнаруживают феохромоцитому. Артериальная гипертензия при феохромоцитоме встречается менее чем в 0,2% случаев всех артериальных гипертензий. - Механизм гипертензивного действия избытка катехоламинов. Катехоламины одновременно увеличивают тонус сосудов и стимулируют работу сердца. - Норадреналин стимулирует в основном альфа-адренорецепторы и в меньшей мере — бета-адренорецепторы. Это приводит к повышению АД за счёт сосудосуживающего эффекта. - Адреналин воздействует как на а-, так и на бета-адренорецепторы. В связи с этим наблюдается вазоконстрикция (и артериол, и венул) и возрастание работы сердца (за счёт положительного хроно- и инотропного эффектов) и выброса крови в сосудистое русло.

В совокупности эти эффекты и обусловливают развитие артериальной гипертензий.

Эндокринные артериальные гипертензии составляют примерно 0,1-1% всех артериальных гипертензии (до 12% по данным специализированных клиник).

Феохромоцитома

Артериальная гипертензия при феохромоцитоме встречается менее чем в 0,1 - 0,2% случаев всех артериальных гипертензии. Феохромоцитома - катехоламин-продуцирующая опухоль, в большинстве случаев (85-90%) локализующаяся в надпочечниках. В целом для её характеристики можно использовать "правило десяти": в 10% случаев она семейная, в 10% - двусторонняя, в 10% - злокачественная, в 10% - множественная, в 10% - вненадпочечниковая, в 10% - развивается у детей.

Клинические проявления феохромоцитомы весьма многочисленны, разнообразны, но неспецифичны. Артериальную гипертензию отмечают в 90% случаев, головная боль возникает в 80% случаев, ортостатическая артериальная гипотензия - в 60%, потливость - в 65%, сердцебиение и тахикардия - в 60%, страх - в 45%, бледность - в 45%, тремор конечностей - в 35%, боль в животе - в 15%, нарушения зрения - в 15% случаев. В 50% случаев артериальная гипертензия может быть постоянной, а в 50% - сочетаться с кризами. Криз обычно возникает вне связи с внешними факторами. Часто возникает гипергликемия. Следует помнить, что феохромоцитома может проявиться во время беременности и что ей может сопутствовать другая эндокринная патология.

Для подтверждения диагноза используют лабораторные и специальные методы исследования.

УЗИ надпочечников обычно позволяет выявить опухоль при её размерах более 2 см.

Определение содержания катехоламинов в плазме крови информативно лишь во время гипертонического криза. Большее диагностическое значение имеет определение уровня катехоламинов в моче в течение суток. При наличии феохромоцитомы концентрация адреналина и норадреналина должна быть более 200 мкг/сут. При сомнительных величинах (концентрация 51-200 мкг/сут) проводят пробу с подавлением клонидином. Суть её заключается в том, что ночью происходит уменьшение выработки катехоламинов, а приём клонидина ещё больше уменьшает физиологическую, но не автономную (продуцируемую опухолью) секрецию катехоламинов. Пациенту дают 0,15 или 0,3 мг клонидина перед сном, а утром собирают ночную мочу (за период времени с 21 до 7 ч) при условии полного покоя обследуемого. При отсутствии феохромоцитомы содержание катехоламинов будет значительно сниженным, а при её наличии количество катехоламинов останется высоким, несмотря на приём клонидина.

Первичный гиперальдостеронизм

Артериальная гипертензия при первичном гиперальдостеронизме составляет до 0,5% всех случаев артериальных гипертензии (до 12% по данным специализированных клиник). Различают несколько этиологических форм первичного гиперальдостеронизма: синдром Конна (аденома, продуцирующая альдостерон), адренокортикальная карцинома, первичная надпочечниковая гиперплазия, идиопатическая двусторонняя надпочечниковая гиперплазия. В патогенезе артериальной гипертензии основное значение имеет избыточная выработка альдостерона.

Основные клинические признаки: артериальная гипертензия, гипокалиемия, изменения на ЭКГ в виде уплощения зубца Т (80%), мышечная слабость (80%), полиурия (70%), головная боль (65%), полидипсия (45%), парестезии (25%), нарушения зрения (20%), быстрая утомляемость (20%), преходящие судороги (20%), миалгии (15%). Как видно, эти симптомы неспецифичны и малопригодны для дифференциальной диагностики.

Ведущий клинико-патогенетический признак первичного гиперальдостеронизма - гипокалиемия (90%). В связи с этим необходимо помнить и о других причинах гипокалиемии: приём диуретиков и слабительных средств, частые поносы и рвота.

Гипотиреоз, гипертиреоз

Гипотиреоз. Характерный признак гипотиреоза - высокое диастолическое АД. Другие проявления со стороны сердечно-сосудистой системы - уменьшение ЧСС и сердечного выброса.

Гипертиреоз. Характерные признаки гипертиреоза - увеличенные ЧСС и сердечный выброс, преимущественно изолированная систолическая артериальная гипертензия с низким (нормальным) диастолическим АД. Считают, что увеличение диастолического АД при гипертиреозе - признак другого заболевания, сопровождающегося артериальной гипертензией, или признак гипертонической болезни.

В обоих случаях для уточнения диагноза, кроме общеклинического обследования, необходимо определение функций щитовидной железы.

020.   Почечная артериальная гипертония

2. Гипертонии, обусловленные поражением почек: аутоиммунные заболе­вания, диффузный гломерулонефрит, амилоидоз, диабетический гломеру.т' склероз, нефропатия беременных, пиелонефрит, аномалии развития почек

Наиболее часто артериальная гипертония встречается при остром и xpoi ческом диффузном гломерулонефрите, при пиелонефрите, амилоидозе поче^ диабетическом гломерулосклерозе. Различные врожденные аномалии почек том числе и поликистоз, могут приводить к повышению артериального давл'^ ния. Мочекаменная болезнь, опухоли почек, туберкулез почек также могут сопровождаться повышением артериального давления. К почечным гипертони­ям относят и гипертензию, наблюдаемую при нефропатии беременных, при аутоиммунных заболеваниях.

3. Гипертонии, вызванные поражением магистральных сосудов: вазоре-нальные (одно-, двусторонние), коарктация аорты, атеросклероз аорты, пан артериит аорты и ее ветвей (синдром Такаясу), нарушение кровообращения в сонных и позвоночных артериях.

Одной из основных причин симптоматической почечной гипертонии в молодом возрасте является стенозирующее поражение главных почечных арте­рий — так называемые реноваскулярные гипертонии. В основе такой гиперто­нии лежат или врожденные атрезии, или гипоплазии почечных артерий, их ане­вризмы или приобретенные поражения: атеросклероз, кальциноз, тромбозы, сдавление гематомами или опухолью. Особой формой поражения почечных ар­терий является фибромускулярная гиперплазия артерий с сужением их просве­та. При этом наиболее характерна гиперплазия мышечной оболочки со стено-зированием главных почечных артерий.

ртериальная гипертензия, возникающая в результате заболеваний сосудов почек или их паренхимы, называется нефрогенной. Среди больных с артериальной гипертензией у 30-35 % она имеет нефрогенное происхождение.

Различают две формы нефрогенной гипертензии: вазоренальную и паренхиматозную.

Классификация вазоренальной гипертензии:

Врожденные поражения

Фибромускулярная дисплазия почечной артерии

Аневризма почечной артерии

Гипоплазия почечной артерии

Артериовенозная фистула

Аномалии развития аорты

Приобретенные поражения

Атеросклеротический стеноз почечной артерии

Стеноз почечной артерии и/или вены при нефроптозе

Тромбоз или эмболия почечной артерии

Панартериит

Аневризма почечной артерии

Сдавление почечной артерии извне

Этиология и патогенез. Вазоренальная гипертензия связана с одно- или двусторонним поражением почечной артерии или ее крупных ветвей, приводящим к недостаточности артериального притока к почке. Наиболее частой причиной этого состояния является атеросклеротический стеноз почечной артерии (62-70 %). На 2-м месте по частоте встречаемости стоит сужение просвета почечной артерии вследствие фибромускулярной дисплазии (25-30 %) - состояния, связанного с врожденной недостаточностью эластической ткани в сосудистой стенке с последующей компенсаторной гипертрофией мышечной и пролиферацией фиброзной ткани. Это приводит к циркулярным множественным стенозам артерии, чередующимся с участками расширений. К стенотическим поражениям почечной артерии относят ее натяжение и ротацию при нефроптозе. Другие виды стенотических поражений почечной артерии, которые могут вызвать гипертензию, встречаются редко. К ним относятся: аневризма почечной артерии, артериовенозная фистула, коарктация аорты со стенозом почечных артерий, панартериит, сдавление почечной артерии извне. Возможны окклюзирующие поражения почечной артерии вследствие тромбоза или эмболии, которые также могут проявляться артериальной гипертензией.

В патогенезе вазоренальной гипертензии ведущую роль играет ренин-ангиотензин-альдостероновая система. В ответ на недостаточность артериального притока к почке в юкстагломерулярном аппарате клубочков происходит повышенная секреция ренина. Вырабатываемыи в печени ангиотензиноген под воздействием ренина превращается в ангиотензин I, который переходит в ангиотензин II под воздействием ангиотензинпревращающего фермента, находящегося в легких, почках и плазме. Ангиотензин II - одно из самых сильных прессорных веществ - вызывает системный и локальный почечный спазм артериол, усиление реабсорбции натрия почками, усиление секреции альдостерона корой надпочечников. В результате метаболизма ангиотензина II образуется ангиотензин III - гормон со слабовыраженным прессорным эффектом, но значительно стимулирующий выработку альдостерона. Повышение артериального давления при этом связано как с вазоконстрикцией за счет влияния ангиотензина II, так и с вторичным гиперальдостеронизмом и задержкой натрия и воды в организме. Накопление натрия приводит к гиперволемии и увеличению сердечного выброса. Кроме того, увеличивается объем внеклеточной жидкости, повышается содержание натрия в сосудистой стенке, что приводит к ее набуханию, уменьшению просвета сосудов и повышению их чувствительности к прессорным влияниям вазоконстрикторных гормонов (ангиотензина, катехоламинов, вазопрессина, сосудосуживающих гормонов эндотелия). Таким образом, создается основа повышения общего периферического сосудистого сопротивления и общего почечного сосудистого сопротивления.

Симптоматика. Заболевание может появиться в любом возрасте. У мужчин вазоренальная гипертензия чаще возникает после 50 лет, у женщин - до 30 лет. Характерных для вазоренальной гипертензии клинических симптомов нет. Часто отсутствуют жалобы на момент ее выявления. Заболевание характеризуется внезапным началом, когда появляется тяжелая артериальная гипертензия, либо имевшаяся ранее гипертензия резко утяжеляется и становится нечувствительной к терапии. Как правило, заболевание характеризуется злокачественным течением, рано выявляются признаки увеличения левого желудочка, ангиоспастическая ретинопатия. Характерны высокие цифры диастолического давления, редкое возникновение кризов. Развитие гипертензии после острой боли в пояснице может быть проявлением окклюзивных поражений крупных сосудов почки. Боль в пояснице вместе с артериальной гипертензией, особенно в вертикальном положении тела, может быть проявлением нефроптоза.

Диагностика. Измерение артериального давления позволяет выявить значительное повышение диастолического давления (110 - 120 мм рт. ст. и выше). Важно определять артериальное давление в различных положениях тела больного (стоя, лежа, в положении Тренделенбурга), на разных конечностях, до и после физической нагрузки. Ортостатическая гипертензия часто встречается при нефроптозе. Асимметрия артериального давления на верхних и нижних конечностях может наблюдаться при аортоартериите, коарктации аорты.

У половины больных с вазоренальной гипертензией при аускультации в мезогастральной области (проекция почечных сосудов) определяется систолический и диастолический шум.

При исследовании глазного дна определяется ангиоспастическая ретинопатия.

Важное значение в диагностике имеют сравнение размеров почек и обнаружение уменьшения почки на стороне поражения при одностороннем процессе. Это достигается посредствам УЗИ, КТ или МРТ, радиоизотопных исследований. При ультразвуковой допплерографии могут быть обнаружены признаки нарушения почечной гемодинамики. Экскреторная урография позволяет отметить запаздывание выделения контрастного вещества на стороне поражения или полное отсутствие контрастирования мочевых путей. При этом также будет отсутствовать и нефрограмма. Динамическая нефросцинтиграфия позволяет выявить нарушение проходимости почечных сосудов и снижение накопления радиофармпрепарата паренхимой почки на стороне поражения. Для окончательного диагноза вазоренальной гипертензии ведущее значение имеет почечная ангиография, позволяющая установить характер стеноза, его локализацию и степень поражения. На современном этапе развития диагностической техники изображение почечных сосудов может быть получено в результате КТ или магнитно-резонансной ангиографии.

При решении вопроса об установлении зависимости артериальной гипертензии от выявленных изменений почечной артерии используют исследование активности ренина плазмы венозной крови раздельно из каждой почечной вены. Повышение активности ренина на стороне поражения в 1,5 раза по сравнению с таковой на противоположной стороне доказывает патогенетическую роль поражения почечной артерии в развитии артериальной гипертензии.

Дифференциальную диагностику следует проводить с гипертонической болезнью и другими видами симптоматических гипертензии.

Лечение. При вазоренальной гипертензии консервативная терапия абсолютно бесперспективна. Единственно возможный способ лечения - хирургический, целью которого является восстановление нормального магистрального кровообращения в почке. В зависимости от характера поражения применяют:

внутрисосудистые стенты, расширяющие просвет почечной артерии и предотвращающие ее сужение; баллонную дилатацию суженного отдела сосуда; реконструктивные операции на почечной артерии: резекция суженного участка сосуда с анастомозом конец в конец, протезирование почечной артерии, обходные сосудистые анастомозы.

021. Ревматоидный артрит.

Характеризуется в основном хроническим прогрессирующим воспалением многих суставов конечностей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация ревматоидного артрита (ВНОР, 2007)

Стадии Очень ранняя (<6 мес),

ранняя (6 мес-1 год),

развернутая (>1 года, типичные симптомы),

поздняя (>2 лет, выраженная деструкция, осложнения).

Иммунология серопозитивный, серонегативный;

АЦП-положительный, АЦП-отрицательный (антитела к цитруллинированному пептиду).

Активность 0 - ремиссия (DAS28 <2,6),

1 - низкая (DAS28 2,6-3,2),

2 - средняя (DAS28 3,2-5,1),

3 - высокая (DAS28 >5,1).

Внесуставные проявления Ревматоидные узелки, кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-ангиит), васкулит других органов, нейропатия (мононеврит, полинейропатия), плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной), синдром Шегрена, поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки).

R cтадия I: Околосуставной остеопороз.

II: + сужение суставной щели, единичные эрозии.

III: + множественные эрозии, подвывихи суставов.

IV: + костные анкилозы

Эрозии Неэрозивный, эрозивный.

Осложенения Системный амилоидоз, остеоартроз, остеопороз, остеонекроз, туннельные синдромы (синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов), подвывих в атланто-аксиальном суставе, нестабильность шейного отдела позвоночника, атеросклероз.

Функциональная недостаточность I степень: сохранена профессиональная деятельность.

II степень: ограничена профессиональная деятельность.

III степень: ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельность.

IV степень: органичено самообслуживание.

1. Клинико-анатомическая характеристика.

1.1. Ревматоидный артрит: полиартрит, олигоартрит, моноартрит.

1.2. Ревматоидный артрит с системными проявлениями: поражение РЭС, серозных оболочек, легких, сердца, сосудов, глаз, почек, нервной системы, амилоидоз органов.

1.3. Псевдосептический синдром.

1.4. Ревматоидный артрит в сочетании с деформирующим остео-артрозом, ревматизмом, диффузными болезнями соединительной ткани.

1.5. Ювенильный ревматоидный артрит (включая болезнь Стил-ла).

2. Иммунологическая характеристика.

2.1. Серопозитивный.

2.2. Серонегативный.

3. Течение болезни по клиническим данным.

3.1. Быстро прогрессирующее.

3.2. Медленно прогрессирующее.

3.3. Без заметного прогрессирования.

4. Степень активности. I -- минимальная. II -- средняя. III -- высокая. Ремиссия.

5. Рентгенологическая стадия (РС).

I -- околосуставной остеопороз;

II -- остеопороз, сужение суставной щели (могут быть единичные узуры).

III -- остеопороз, сужение суставной щели, множественные узуры.

IV -- то же и костные анкилозы.

6. Функциональная недостаточность (ФН) опорно-двигательного аппарата:

Отсутствует.

I -- профессиональная трудоспособность сохранена.

II -- профессиональная трудоспособность утрачена.

III -- утрачена способность к самообслуживанию.

Патогенез: обычно циркуляция в крови иммунных комплексов, развитие в связи с этим васкулита синовиальной оболочки и других органов. Это ведет к развитию стойкого артрита и деструкции сустава, а также к возникновению в ряде случаев системного поражения соединительной ткани и сосудов. В качестве антигенов могут выступать антигены бактериального, вирусного и даже паразитарного происхождения.

Симптомы, течение. Заболевание проявляется стойким артритом (обычно полиартритом) с ранним и предпочтительным вовлечением лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальныхмежфаланговых суставов кистей и плюс-нофаланговых суставов. Могут поражаться любые суставы конечностей. Характерны ощущение утренней скованности, боль, припухлость суставов, гипертермия тканей над ними (цвет кожи не меняется), симметричность артрита. Типично постепенное начало болезни с волнообразными колебаниями выраженности симптомов (иногда в начале болезни отмечаются даже более или менее длительные ремиссии), медленным, но неуклонным прогрессированием артрита, вовлечением все новых суставов. Иногда ревматоидный артрит начинается и относительно длительное время может проявляться моноартритом крупного, чаще коленного сустава. Известен также вариант острого начала болезни, при котором, помимо поражения суставов, отмечаются высокая лихорадка и внесуставные проявления (серозиты, кардит, гепатолиенальный синдром, лимфаденопатия и др.).

Развернутая стадия болезни характеризуется деформирующим, деструктивным (рентгенологически) артритом. Типичны деформации пястнс-фаланговых (сгибательные контрактуры, подвывихи), проксимальных межфаланговых (сгибательные контрактуры) и лучезапястных суставов — отклонение кисти во внешнюю сторону (так называемая ревматоид-пая кисть) и плюснофаланговых суставов (молоточковидная форма пальцев, их подвывихи, плоскостопие, hallux valgus), составляющие понятие ревматоидной стопы. В отдельных суставах могут преобладать воспалительные или фиброэно-пролиферативные изменения. Чаще изменения в суставах имеют смешанный характер.

Внесуставные (системные) проявления при ревматоидном артрите наблюдаются относительно нечасто, главным образом при серопозитивной (по ревматоидному фактору) форме болезни, выраженном и генерализованном суставном синдроме; частота их нарастает по мере прогрессирования заболевания. К ним относят подкожные (ревматоидные) узелки, которые чаще располагаются в области локтевого сустава, серозиты — обычно умеренно выраженные адгезивный (спаечный) плеврит и перикардит; лимфаденопатию, периферическую невропатию —асимметричное поражение дис-тальных нервных стволов с расстройствами чувствительности, редко двигательными расстройствами; кожный вас-кулит, чаще проявляющийся точечными некрозами кожи в области ногтевого ложа, и др. Клинические признаки поражения внутренних органов (кардит, пневмонит и др.) отмечают редко. У 10—15% больных развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек, для которого свойственны постепенно нарастающая протеинурия, нефроти-ческий синдром, позже — почечная недостаточность. Ревматоидный артрит, для которого, помимо типичного поражения суставов, свойственны силеномегалия и лейкопения, носит название синдрома Фелти.

Показатели лабораторных исследовании неспецифичны. У 70—80% больных в сыворотке крови выявляется ревматоидный фактор, эту форму болезни называют серопозитивной. С самого начала заболевания, как правило, отмечается повышение СОЭ, уровней фибриногена, A-глобулинов, С-реактив-ного белка в крови, а также снижение гемоглобина.

Рентгенологически выделяют 4 стадии ревматоидного артрита: I стадия (начальная) — только околосуставной остеопороз; II стадия — остеопороз + сужение суставной щели; III стадия — остеопороз + сужение суставной щели + эрозии костей; IV стадия—сочетание признаков III стадии и анкилоза сустава. Раньше всего рентгенологические изменения при ревматоидном артрите появляются в суставах кистей и плюснефаланговых суставах.

Лечение. При наличии инфекции или подозрении на нее (туберкулез, иерсиниоз и т. п.) необходима терапия соответствующим антибактериальным препаратом. При отсутствии ярких внесуставных проявлений (например, высокой лихорадки, синдрома Фелти или полиневропатии) лечение суставного синдрома начинают с подбора нестероидных противовоспалительных средств: индометацина (75 —150 мг/сут), ортофена (75—150 мг/сут), напроксена (500—750 мг/сут), реже ибупрофена (1—2 r/сут); их применяют длительно (не курсами), годами. Одновременно в наиболее воспаленные суставы вводят кортикостероидные препараты (гидрокортизон, метипред, кеналог). Иммунокомплексная природа болезни делает показанным проведение курсов плазмафереза, в большинстве случаев дающего выраженный эффект. Нестойкость результатов указанной терапии является показанием к присоединению так называемых базисных средств: кризанола (34 мг золота, содержащегося в 2 мл 5% или в 1 мл 10% раствора препарата 1 раз в неделю в/м), D-пеницилламина (кулре-нил, металкаптазе, 300—750 мг/сут), делагила (0,25 r/сут) или сульфасапазина (2 r/сут). Эти препараты действуют медленно, поэтому должны применяться не менее 6 мес, а при отчетливом положительном эффекте лечение ими обязательно продолжается и дальше (годами).

Кортикостероиды внутрь при отсутствии ярких внесуставных проявлений назначают как можно реже, обычно лишь при выраженных болях в суставах, некупирующихся нестероидными противовоспалительными средствами и внутрисуставным введением кортикостероидов, в небольших доаах, (не более 10 мг/сут преднизолона), на небольшой срок и в сочетании с базисными средствами, позволяющими впоследствии уменьшить дозу гормонов и полностью их отменить. Кортикостероиды (преднизолон внутрь 20—30 мг/сут, иногда до 60 мг/сут или в виде пульс-терапии: метипред в/в 1 г в течение 3 дней) абсолютно показаны при наличии высокой лихорадки, генерализованного ревматоидного васкулита. Иммунодепрессанты (хлорбутин — 6—8 мг/сут, азатиоприн — 100—150 мг/сут, циклофосфамид—100—150 мг/сут, метотрексат — 2,5—7,5 мг/сут в течение одного дня каждой недели) являются препаратами выбора при наличии ярких внесуставных проявлений (полиневропатия, генерализованный васкулит и т.п.), а в других случаях их применяют лишь при неэффективности всей предшествующей терапии. Применение базисных средств лечения ревматоидного артрита должно проводиться под постоянным наблюдением врача, знающего все аспекты действия этих препаратов.

Важное значение в лечении имеет лечебная физкультура, направленная на поддержание максимальной подвижности суставов и сохранение мышечной массы. Физиотерапевтические процедуры (электрофорез нестероидных противовоспалительных средств, фонофорез гидрокортизона, аппликации димексида) и санаторно-курортное лечение имеют вспомогательное значение и применяются лишь при небольшой выраженности артрита.

При стойком моно- и олигоартрите проводят синовэктомию либо введением в сустав изотопов золота, иттрия и др., либо хирургическим путем. При стойких деформациях суставов проводят реконструктивные операции.

022. Критерии диагностики и дифференциальный диагноз ревматоидного артрита

Категории Характеристика Баллы

А. Поражение суставов*

1 большой сустав. 0

2-10 больших суставов. 1

1-3 малых суставов. 2

4-10 малых суставов. 3

>10 суставов (хотя бы 1 малый сустав). 5

B. Серологический тест

Отрицательные РФ и АЦП.

Слабо+ тесты на РФ или АЦП.

Высоко+ тесты на РФ или АЦП.

0

2

3

C. Маркеры острой фазы воспаления

Нормальный С-реактивный белок и СОЭ.

Аномальные С-реактивный белок и СОЭ. 0

1

D. Длительность симптомов

< 6 недель.

>=6 недель. 0

1

Наличие 6 из 10 баллов указывает на определенный ревматоидный артрит.

Примечание: АЦП - антитела к цитруллированному пептиду, РФ - ревматоидный фактор, СОЭ - скорость оседания эритроцитов.

1. Критерии используются у пациентов с синовитом (припуханием) хотя бы одного сустава, который не объяснить другими болезнями, например СКВ, подагрой или псориазом.

2. Большие суставы - плечевые, локтевые, тазобедренные, коленные, голеностопные. Малые суставы - пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые, 2-5 плюснефаланговые, межфаланговый большого пальца, запястные.

3. * - исключая дистальные межфаланговые, первый запястнопястный, первый плюснефаланговый.

4. Слабо+ тесты - 3-кратное повышение от нормального уровня и ниже. Высоко+ тесты - более чем в 3 раза выше от нормального уровня.

Диф.диагноз

Болезни взрослых. Ревматоидный артрит дифференциальная диагностика. На ранних стадиях диагностика РА может быть существенно затруднена и нередко приходится прибегать к правилу: «Жди и наблюдай».

Прежде всего приходится дифференцировать от ревматического артрита, реактивного артрита, подагры, остеоартроза, болезни Бехтерева.

В отличие от ревматизма, РА чаще начинается постепенно. При ревматизме поражаются крупные суставы, полиартрит имеет острый и «летучий» характер. При РА полиартрит склонен к затяжному прогрессирующему течению на протяжении 2-3 мес, тогда как при ревматизме полиартрит редко продолжается свыше этого срока и хорошо поддается адекватным дозам аспирина и других НПВС.

Ревматизм связан со стрептококковой инфекцией, с самого начала сопровождается кардитом и не дает положительной реакции на ревматоидный фактор.

Подагра протекает в виде острых атак, которые начинаются внезапно и сопровождаются «пылающим» воспалением, особенно плюснефалангового сустава I пальца.

В области суставов и по краям ушных раковин при подагре образуются плотноватые узелки - тофусы, из которых при распаде выделяются кристаллы мочевой кислоты. Уровень мочевой кислоты в крови при подагре повышен.

Ревматоидный артрит дифференциальная диагностика. Рентгенологически при подагре отмечается не столько сужение суставной щели, сколько очаговая деструкция эпифизов костей в пораженных суставах.

Остеоартроз отличается от РА отсутствием или слабо выраженной воспалительной реакцией при нормальных СОЭ и протеинограмме. Для остеоартроза характерны геберденовские узлы в области дистальных межфаланговых суставов кистей.

При анкилозирующем спондилите (болезни Бехтерева) на первый план в клинической картине выступает поражение позвоночника с обызвествлением его продольных связок с характерным нарушением функции в виде «позы просителя» и формированием картины «бамбуковой палки», обнаруживаемой рентгенологически.

Ревматоидный фактор редко встречается при болезни Бехтерева, но зато в этих случаях чаще, чем в популяции, встречается HLA-B27 (в 80-90% случаев).

При псориатическом артрите более характерно асимметричное поражение суставов и наличие специфических псориатических высыпаний на коже.

Кроме перечисленного выше, РА иногда приходится дифференцировать от саркоидоза, хондрокальциноза, туберкулеза, синдрома Шегрена, диффузных болезней соединительной ткани*.

Лечение. При наличии инфекции или подозрении на нее (туберкулез, иерсиниоз и т. п.) необходима терапия соответствующим антибактериальным препаратом. При отсутствии ярких внесуставных проявлений (например, высокой лихорадки, синдрома Фелти или полиневропатии) лечение суставного синдрома начинают с подбора нестероидных противовоспалительных средств: индометацина (75 —150 мг/сут), ортофена (75—150 мг/сут), напроксена (500—750 мг/сут), реже ибупрофена (1—2 r/сут); их применяют длительно (не курсами), годами. Одновременно в наиболее воспаленные суставы вводят кортикостероидные препараты (гидрокортизон, метипред, кеналог). Иммунокомплексная природа болезни делает показанным проведение курсов плазмафереза, в большинстве случаев дающего выраженный эффект. Нестойкость результатов указанной терапии является показанием к присоединению так называемых базисных средств: кризанола (34 мг золота, содержащегося в 2 мл 5% или в 1 мл 10% раствора препарата 1 раз в неделю в/м), D-пеницилламина (кулре-нил, металкаптазе, 300—750 мг/сут), делагила (0,25 r/сут) или сульфасапазина (2 r/сут). Эти препараты действуют медленно, поэтому должны применяться не менее 6 мес, а при отчетливом положительном эффекте лечение ими обязательно продолжается и дальше (годами).

Кортикостероиды внутрь при отсутствии ярких внесуставных проявлений назначают как можно реже, обычно лишь при выраженных болях в суставах, некупирующихся нестероидными противовоспалительными средствами и внутрисуставным введением кортикостероидов, в небольших доаах, (не более 10 мг/сут преднизолона), на небольшой срок и в сочетании с базисными средствами, позволяющими впоследствии уменьшить дозу гормонов и полностью их отменить. Кортикостероиды (преднизолон внутрь 20—30 мг/сут, иногда до 60 мг/сут или в виде пульс-терапии: метипред в/в 1 г в течение 3 дней) абсолютно показаны при наличии высокой лихорадки, генерализованного ревматоидного васкулита. Иммунодепрессанты (хлорбутин — 6—8 мг/сут, азатиоприн — 100—150 мг/сут, циклофосфамид—100—150 мг/сут, метотрексат — 2,5—7,5 мг/сут в течение одного дня каждой недели) являются препаратами выбора при наличии ярких внесуставных проявлений (полиневропатия, генерализованный васкулит и т.п.), а в других случаях их применяют лишь при неэффективности всей предшествующей терапии. Применение базисных средств лечения ревматоидного артрита должно проводиться под постоянным наблюдением врача, знающего все аспекты действия этих препаратов.

Важное значение в лечении имеет лечебная физкультура, направленная на поддержание максимальной подвижности суставов и сохранение мышечной массы. Физиотерапевтические процедуры (электрофорез нестероидных противовоспалительных средств, фонофорез гидрокортизона, аппликации димексида) и санаторно-курортное лечение имеют вспомогательное значение и применяются лишь при небольшой выраженности артрита.

При стойком моно- и олигоартрите проводят синовэктомию либо введением в сустав изотопов золота, иттрия и др., либо хирургическим путем. При стойких деформациях суставов проводят реконструктивные операции.

023. Остеоартроз

Заболевание суставов, при котором первичные изменения в основном дегенеративного характера возникают в суставном хряще. При остеоартрозе в отличие от артрита воспалительный компонент непостоянен, протекает в виде эпизодов и маловыражен.

Этиология разнообразна. Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный остеоартроз. Последний вызывается дисппазией суставов и костей, травмой сустава, метаболическими (например, охроноз), эндокринными (например, гипотиреоз) и другими повреждающими суставной хрящ заболеваниями и факторами. В тех случаях, когда их не находят, говорят о первичном остеоартрозе.

Патогенез приблизительно одинаков для обеих форм заболевания. Первичная дегенерация хряща приводит к изменениям других тканей сустава: субхондральной кости—с ее уплотнением (остеосклероз) и разрастаниями (остеофиты), синовиальной оболочки — с развитием реактивной гиперемии, очагового воспаления (синовит) и последующим фиброзом. Все эти изменения взаимообусловлены, что ведет к прогрессированию заболевания.

Симптомы, течение зависят от локализации заболевания. Наиболее часто поражаются плюснефаланговые суставы I пальцев стоп, коленные, тазобедренные суставы, а также дистальные и проксимальные межфаланговые суставы кистей. Поражение других суставов для остеоартроза нехарактерно.

Остеоартроз плюснефалангового сустава пальца стопы чаще всего развивается вследствие различных аномалий переднего отдела стопы. Характерна боль при длительной ходьбе, стихающая в покое. Со временем могут возникать ограничения движений в суставе (hullux rigitus), его утолщение и деформация, развитие бурсита с наружной стороны, что создает предпосылки для более постоянных и интенсивных болевых ощущений.

Остеоартроз коленных суставов (гонартроз) во многих случаях является вторичным и обусловлен чаще нарушениями анатомической оси голеней — варусной или вальгусной их деформацией. Для остеоартроза фемуропателляр-ного сочленения (между надколенником и бедренной костью) характерна боль при ходьбе по лестнице и любых других нагрузках на это сочленение: стояние на коленях, присажи-вание на корточки и т. п. Для остеоартроза фемуротибиапь-ного (между бедренной и большеберцовой костью) типична боль, возникающая после длительной ходьбы и стихающая в покое. При осмотре на этой стадии заболевания внешних изменений сустава обычно нет, выявляются лишь болевые ощущения при крайних пассивных движениях в суставе. По мере прогрессирования гонартроза сокращается время ходьбы без боли. В случае присоединения синовита изменяется ритм боли: появляется стартовая боль, боль при стоянии и в покое, в том числе ночью. При осмотре может определяться небольшой выпот или только гипертермия отдельных зон сустава, при пальпации выявляется распространенная болезненность, нередко также и в области периартикулярных тканей. На поздних стадиях болезни синовит обычно становится постоянным, хотя выраженность его остается, как и раньше, небольшой, нередко отмечается деформация сустава, его сгибательная контрактура, боль становится практически постоянной.

Остеоартроз тазобедренного сустава (коксартроз) в 50—60% случаев является вторичным, чаще всего следствием дисплазии сустава; наиболее прогностически неблагоприятная локализация остеоартроза. Характер боли и клиническая динамика по мере прогрессирования заболевания сходны с тем, что наблюдается при гонартрозе.

Остеоартроз межсраланговых суставов кистей в преобладающем большинстве случаев является примером первичной формы заболевания. У многих больных длительное время отмечается лишь узелковая деформация дистапьных и проксимапьных межфаланговых суставов кистей и некоторое ограничение движений в них, а боль либо отсутствует, либо появляется только после значительных нагрузок на эти суставы. Стойкие болевые ощущения, а также припухлость и гипертермия околосуставных тканей появляются при присоединении вторичного синовита, который может иметь разную длительность, рецидивирует. Стойкое его наличие приводит к значительной деформации суставов, выраженным нарушениям их подвижности, появлению рентгенологических признаков деструкции (так называемый эрозивный остеоартроз). Помимо межфаланговых, при этой форме остеоартроза часто поражаются пястно-фаланговый сустав I пальца и I запяст-нс-пястный сустав.

Рентгенологическая картина остеоартроза любой локализации складываются из сужения суставной щели (обязательный для постановки диагноза признак), склероза субхондральной кости и остеофитов.

Изменения показателей крови и мочи для остеоартроза нехарактерны.

Лечение. Радикальных методов лечения остеоартроза пока не разработано. Большое значение имеют профилактические мероприятия: своевременное выявление и устранение (или уменьшение выраженности) факторов, способствующих развитию заболевания, например коррекция ортопеди-ческихдефектов, снижение избыточной массы тела и т. д.

При остеоартрозе нижних конечностей, проявляющемся лишь болью после длительной ходьбы, основное значение имеет уменьшение нагрузок на пораженный сустав, сокращение продолжительности ходьбы, стояния. При определенных видах труда (подъем и переноска тяжестей, длительное стояние на ногах и т. п.) желательно изменение профессии.

У больных ранними стадиями заболевания используют румалон или другие подобные препараты (мукартрин, арте-парон), которые, поданным некоторых авторов, могут замедлять прогрессирование остеоартроза.

Существенное значение имеет полноценное лечение синовита. При гонартрозе или коксартрозе больные должны быть на время освобождены от работы, соблюдать домашний режим. Им назначают нестероидные противовоспалительные препараты (напроксен, индометацин, ортофен). Через неделю при отсутствии достаточного эффекта проводят внутрисуставное введение кортикостероидов (гидрокортизон, метипред — 1—3 инъекции через 5—7 дней). Следует иметь в виду, что длительная терапия нестероидными противовоспалительными средствами, также как частое введение кортикоетероидов в полость сустава при остеоартрозе, нецелесообразны. Гонартрозу и коксартрозу часто сопутствуют изменения околосуставных мягких тканей этих анатомических областей (периартриты), которые усиливают болевые ощущения и требуют соответствующего лечения (см. Ревматические заболевания околосуставных мягких тканей). При частом рецидивировании или стойком синовите (на ранних стадиях гонартроза) показана арт-роскопия и при выявлении хондром — частых причин этих явлений — удаление их.

ЛФК при кокоартрозе и гонартрозе проводится только в положении лежа или сидя, физические нагрузки на эти суставы должны быть уменьшены. Бег, длительная ходьба противопоказаны; целесообразны езда на велосипеде, плавание. На ранних стадиях болезни при отсутствии синовита могут оказаться полезными бальнео- или грязелечение.

При значительных нарушениях функции пораженного сустава, стойких болевых ощущениях проводят различные хирургические операции.

024. Подагра

Употребление термина «подагра» охватывает спектр нарушений, которые могут включать (в их развернутом состоянии) пять кардинальных проявлений, возникающих изолированно или в комбинации:

1. Повышение концентрации уратов в сыворотке крови.

2. Повторные приступы артрита с наличием в синовиальной жидкости кристаллов солей мочевой кислоты и лейкоцитов.

3. Появление подагрических узлов, отложений мононатрия уратмоногидрата.

4. Заболевание почек с вовлечением интерстициальной ткани и кровеносных сосудов.

5. Мочекислый нефролитиаз.

Патогенез Гиперурикемия возникает в результате избыточного образования, снижения экскреции мочевой кислоты или сочетания этих двух состояний. Мочевая кислота — конечный продукт распада пуриновых нуклеотидов; таким образом, продукция мочевой кислоты тесно связана с метаболизмом пуринов и внутриклеточной концентрацией 5-фосфорибозил-1-пирофосфата (ФРПФ), который определяет скорость биосинтеза мочевой кислоты.

Первичная гиперурикемия развивается вследствие метаболических дефектов или как результат двух врожденных дефектов метаболизма: частичной недостаточности гипоксантинфосфорибозилтрансферазы (ГКФРТ) или повышенной активности ФРПФ-синтетазы.

Вторичная гиперурикемия обусловлена увеличением скорости биосинтеза пуринов, гликогеновой болезнью I типа, миело- и лимфопролиферативными нарушениями, гемолитической анемией, талассемией, некоторыми гемоглобинопатиями, пернициозной анемией, инфекционным мононуклеозом и некоторыми карциномами. Уменьшение экскреции мочевой кислоты возникает вследствие почечных причин, лечения диуретиками, рядом других медикаментов, снижения объема и конкуренции органических кислот (при кетозе голодания, диабетическом кетоацидозе и лактатацидозе).

Острый подагрический артрит — результат высвобождения кристаллов мононатриевого урата в суставное пространство, фагоцитоза этих кристаллов лейкоцитами, привлечения фагоцитов в пространство сустава и воспаления сустава, индуцированного активацией калликреина и системы комплемента, а также выделением лизосо-мальных продуктов и других токсинов в синовиальную жидкость.

Клинические проявления

1. Бессимптомная гиперурикемия: почти у всех больных подагрой имеется ги-перурикемия, но лишь у 5% больных с гиперурикемией развивается подагра.

2. Острый подагрический артрит: обычно резко болезненный моноартрит (возможен и полиартрит), сочетающийся с лихорадкой; подагра (приступ с локализацией боли в большом пальце ноги) в итоге развивается у 90 % и может быть местом первого приступа у половины больных; приступ стихает самопроизвольно на протяжении нескольких дней или недель; в течение последующего межприступного периода больные не предъявляют жалоб; острый подагрический артрит диагностируют посредством выявления характерных кристаллов мононатрия урата в суставной жидкости с помощью поляризационной микроскопии.

3. Тофусы и хронический подагрический артрит: узелковые (подагрические) отложения мононатрия урата возникают после длительного существования нелеченной гиперурикемии; обычно поражены завиток ушной раковины и противозавиток, локтевая поверхность предплечья, пяточное сухожилие; эти проявления уменьшались при эффективной антигиперурикемической терапии.

4. Нефропатия: обусловлена отложением кристаллов мононатрия урата в почечном интерстиции или обструкцией собирательной системы и мочеточника кристаллами урата.

5. Нефролитиаз.

Диагностика

• Количественное определение в моче мочевой кислоты.

• Рентгенография брюшной полости, возможно экскреторная (внутривенная) пиелография.

• Химический анализ почечных камней.

• Рентгенография суставов и анализы синовиальной жидкости.

• Подозрение на избыточное образование мочевой кислоты, может служить показанием к определению уровней ГКФРТ и ФРПФ в эритроцитах.

Лечение

• Необходимость лечения бессимптомной гиперурикемии спорна; возможно, лечение не показано, пока у больных не развиваются симптомы заболевания; показания к лечению существуют у больных с отягощенной наследственностью по подагре, а также при заболевании почек, мочекаменной болезни или в случае выделения с мочой более 1100 мг мочевой кислоты в день.

• Лечение острого подагрического приступа: колхицин 0,6 мг внутрь каждый час до улучшения самочувствия больного, развития побочных эффектов со стороны ЖКТ или повышают дозу до максимальной (6 мг); либо применяют индометацин 75 мг внутрь, затем 50 мг каждые 6 ч.

• Профилактику проводят с помощью длительного приема колхицина (1-2 мг в день) или индометацина (25 мг внутрь 2-3 раза в день); устраняя способствующие факторы (алкоголь, пищевые продукты, богатые пуринами); применяют антигиперурикемическую терапию.

• Препараты, способствующие выведению мочевой кислоты: пробеницид (250-1500 мг внутрь 2 раза в день) или сульфинпиразон (50 мг внутрь 2 раза в день, доза может быть повышена до 800 мг в день в несколько приемов).

• Аллопуринол (300 мг внутрь ежедневно) уменьшает синтез мочевой кислоты, ингибируя ксантиноксидазу.