22. Эмбриогенез легких. Причины и механизмы возникновения аномалий. Классификация аномалий

Эмбриогенез лёгких состоит из последовательных стадий: эмбриональной, псевдогландулярной, каналикулярной, стадии образования мешочков и альвеолярной.

● Эмбриональная стадия происходит на 3–6 нед гестационного периода. Характерно развитие главных воздухопроводящих путей — бронхов крупного, среднего и отчасти мелкого калибра. В эту стадию идёт формирование бронхиального дерева: появление бороздки в основании примитивной глотки, затем ларинготрахеальное выпячивание в примитивную мезенхиму, образующее примитивный зачаток лёгких.

Затем происходит дихотомическое деление ларинготрахеального выпячивания, что приводит к образованию главных, долевых, сегментарных и субсегментарных бронхов. Прилежащая мезенхима — источник развития соединительнотканного каркаса, хрящевых пластинок и гладкомышечной ткани бронхов.

● Псевдогландулярная стадия соответствует периоду 6–16 нед гестационного периода. Формирование дистальных отделов респираторного дерева вплоть до терминальных бронхиол.

● Каналикулярная стадия — 16–28 нед гестационного периода. Происходит дальнейшее формирование дистальных отделов лёгкого, в частности, ацинусов. Ацинусы — структурные единицы лёгких, они берут начало от терминальных бронхиол, после дихотомического деления переходящих в респираторные бронхиолы. В стенках последних возникают мешотчатые выпячивания, окружённые сосудистой мезенхимой, что делает возможным газообмен с воздухом.

● Стадия образования мешочков занимает период 28–36 нед гестационного периода. Происходит увеличение количества мешотчатых выпячиваний, покрытых пневмоцитами I типа и снабжённых сетью капилляров. Возникают лимфатические капилляры и сосуды.

● Альвеолярная стадия протекает с 36 нед гестационного периода до 4–8 лет. Идёт формирование альвеолярных ходов, увеличение количества альвеол. В эмбриональном периоде лёгкое — орган, заполненный жидкостью. После рождения это орган, заполненный воздухом, где происходит газообмен. В этот период созревает ткань лёгкого. Возникают клетки, активно синтезирующие сурфактант. Морфологически зрелые альвеолы при рождении ребёнка отсутствуют, их обнаруживают не ранее, чем через 5 нед после рождения.

Формирование лёгочной артерии происходит из жаберной дуги. Она врастает в мезенхиму примитивного зачатка лёгкого вдоль зачатков бронхов. У эмбриона и плода стенки лёгочной артерии достигают значительной толщины, что компенсирует высокое давление в ней в данный период, равное давлению в аорте. После рождения, когда давление в малом круге кровообращения относительно низкое, происходит обратное развитие внутренней оболочки сосуда. Лёгочные вены сформированы из выпячивания стенки левого предсердия.

Причины и механизм - Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов.

К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин).

Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Наиболее полная клиническая классификация пороков развития легких  следующая:

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:

1.1. Агенезия легкого.

1.2. Аплазия легкого.

1.3. Гипоплазия легкого простая.

1.4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

1.5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

1.6. Синдром Вильямса - Кемпбелла.

1.7. Врожденная долевая эмфизема.

1.8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:

2.1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

2.3. Киста легкого.

2.4. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:

3.1. «Зеркальное» легкое.

3.2. Обратное расположение легких.

3.3. Трахеальный бронх.

3.4. Доля непарной вены.

3.5. Прочие.

4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов;

4.1. Стенозы трахеи и бронхов.

4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.

4.3. Трахео- и бронхопищеводные свищи.

4.4. Сочетания перечисленных аномалий.

5.    Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:

5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

5.3. Варикозные расширения легочных вен.

5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

5.5.Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром Ослера-Рандю).

5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

23. Кистозная гипоплазия

-определение

Поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др. — порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.

Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80 % всех аномалий легкого.

-клиника

чаще характеризуются относительной доброкачественностью, иногда на протяжении многих лет бессимптомностью, однако с присоединением инфекции выявляются клинические проявления. Иногда первые симптомы болезни могут проявляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте.

Больные жалуются на кашель со слизистой, слизистогнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию. Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.

-диагностика

На обычных рентгенограммах в области поражения отмечается деформация, а иногда усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости 1-5 см в диаметре хорошо заметны не только на томограммах, но и на обзорных рентгенограммах. Объем пораженной части легкого уменьшен, анатомические структуры неизмененных отделов и органы средостения смещаются в сторону гипоплакированного участка. Это особенно заметно при гипоплазии одного легкого. Ясность в диагноз вносит бронхографическое исследование, позволяющее более точно установить характер и протяженность изменений. Однако в ряде случаев кисты могут не заполниться контрастным веществом, в связи с чем целесообразно после санации трахеобронхиального дерева осуществлять селективную бронхографию.

Ценную диагностическую информацию может дать ангиопульмонографическое исследование, при котором обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и лобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы.

При бронхоскопическом исследовании в зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Во многих случаях воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности значительно превосходят область врожденной аномалии.

Исследование внешнего дыхания обычно обнаруживает смешанные нарушения вентиляции, причем выраженность обструкции обычно свидетельствует о врожденной функциональной неполноценности всего бронхиального дерева.

-лечение

как правило, оперативное. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может несколько задержать и облегчить течение вторичного неспецифического воспаления.

Операция при кистозной гипоплазии не показана: при полном отсутствии симптомов вторичного воспалительного процесса в легких; при двусторонней распространенной гипоплазии, делающей резекцию малоперспективной; при осложнении гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую обструкцию и дыхательную недостаточность; у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанному с торакотомией и общим обезболиванием.

Оперативное вмешательство при кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или доли. При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пневмонэктомию. Последняя при тотальной гипоплазии легкого представляет иногда известные трудности. Тем не менее функциональные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные почти не теряют функционирующей легочной паренхимы.