Первич. структ. белков-линейная послед-ть аминок-т ост-в в полипептид. цепи. уник., генетич. детерминир., им. неб. число дисульфид. св., опр-т пространств. конформ. белковой молек.

Вторич. струк. белка — простр. структ. полипептид. цепи, обусл-ая водородными св. образ-ми функц-ми гр. пептидного остова. a-спирал. струк. пепт. цепь обр. спираль, на каждый виток 3,6 аминок. ост. водород. св. возн. между С=О и NH гр. пепт. св. через 4 аминок. ост. b-складчатые струк. стабилиз. множ. водород. св. между атомами пепт. гр.

линейн. уч-в одной или разных полипепт. цепей. Паралл. или антипаралл. складч. слои. Беспорядочные клубки с нерег. струк. необх. для компактиз. белков. молек.

Третич. струк. белка — обр. в рез-те взаимод. между радикалами аминок-т. Нативная струк. белка. Гидрофоб. взаимод. между неполяр радик., ионные и водор. св. между гидрофил. гр. радик. аминок-т. ковал. дисульф. св. между цистеиновыми. ост.

Четвертич струк. - простр. распол нек. полипепт. цепей объедин. гидрофоб.. ионными, водород. взаимод. Простр. и химич. соотв. между пов-ми субъединиц — комплиментарность. Актив. гр. радик. аминок-т на контакт. уч-ке 1 субъед. обр. слабые хим. св. с актив. гр. радик. на контакт. уч-ке др. субъед. с выс. специф., искл. ошибки в формир. четверт. струк.

20протеиногенная аминок-та, кодир. генет кодом и опр. св-ва каждого белка. a-углерод. атом связан с карбоксильной гр.. амино гр., H и различ боковыми радик. Аминок-ты сод-т L-аминокислоты. св-ва белков опр-ся св-вами боковых радик. аминок.

Гидрофоб. аминок-ты: аланин, лейцин, изолейцин, валин, пролин, фенилаланин, триптофан, метионин

Нейтр. гидрофил. ам-ты: глицин. серин, треонин, цистеин, тирозин, аспарагин, глутамин,

Кислые гидрофил.: аспарагиновая к-та, глутаминовая к-та

Основные гидрофил.: аргинин. лизин, гистидин.

Глицин — синт. гема, пуриновых осн., желч. к-т.Алинин, глутамин - перенос азота из тканей в печень для обр-ия мочевины. Серин, треонин — обр-е гидратной оболочки белка за счет обр. Н-связей.Аспартат, глутамат — обесп. раств. белка. св-я молек. воды на его пов-ти, стабилиз молек. белка. Лизин, Аргинин. гистидин — повыш раств. молек. за счет созд. гидрат. об-ки, His удерживает Fe²⁺ в геме. Аспарагин. глутамин уч. в обр. водород. св. в белках. созд. гидрат. об-ку. Цистеин - в актив. центры белка вводятся реакционно актив. тиольные группы, стабилизир. струк. белк. молек. дисульф. св. Метионин обр. гидрофоб. св. с радик. аминок-т, его произв. спос. переносить -CH3 гр. на другие молек. Фениаланин. тирозин, триптофан стабилиз струк белка, гидрофоб. взаимод. с др. аминок-ми ост. Tyr уч. в обр. Н-св. Пролин делает молек. белка компактной, с его уч. формир коллагеновая спираль.

Пептидная связь - соед. гаминогр. 1 аминок-ты с карбоксльной гр. другой. Очень прочные. что объясняется резонансом 2 ковал. св. одинар. или двойной и распол. -CO-NH- группировок в одной плоскости. В орг. разрываются протеолитич. ферментами.

Пептидная цепь имеет одно направление, N-конец. несущий свободную аминогруппу 1 аминок-ты и С-конец, несущий карбоксильную гр. последнего аминок-го ост.

Четвертичная струк. белков - простр. взаиморасп. неск. полипепт. цепей (субъединиц или протомеров). объедин. слабыми взаимод. Белки. сост. из 2 и более субъед. - олигомерные. Протомер может сост. из 1 и 2 полипетид. цепей. Число субъед. в олигомере зав. от его ф-ций и варьир. от 2 до неск десятков и сотен. При взаимод. одного из протомеров со специф. лигандом, происх. конформац. изм. всего олигомерного белка и меняется сродство остальных протомеров к лигандам. Гемоглобин сост. из 4 протомеровмиоглобин и субъед. гемоглобина сод. 8 a-спирал. уч-ков. обр-х глобулу и связ-х с гемом, в центре к-го нах-ся Fe²⁺. Гидрофоб. ч. гема окружены гидрофоб. радик. аминок-т. Атом Fe обр. 6 координационных св., 4 удерживают его в плоск-ти гема. 5 и 6 перепендик. этой плоск-ти. 5связь обр между Fe и имидазольной гр. гистидина F8, 6 связь ост незамещ. или замещ. O2 или СО. Гистидин E7 созд. усл. для прав. ориент. и присоед. О2 к гемоглобину и уменьш. срод. гема к СО. Окисленная ф. гемоглобина метгемоглобин не спос. переносить О2. Миоглобин депонир. О2 в красных мышеч. волок. и освоб. его при интенс. работе. Четвет. струк. гемоглоб. позволяет регул. сродство к О2 в зав-ти от потр. тк. в О2. Гемоглобин сост из 4 полипепт. цепей 2 энзимов 2a и 2 цепи b, x, e, g и d, отлич. аминокислот. послед. но имеют сходную конформ. HbE(эмб.)2x2e и HbF(фетал.)2a2g обл. большим срод. к О2, HbA 2a2b с 8мес. разв. плода, 98% от общ. кол-ва, HbA2 2a2d 2-2.5% в орг. взрос. чел.. обладает большим сродством к О2. чем HbA.

Кооперат. изм. конформ. - изм. конформ. олигомер. белка после присоед. лиганда к одному из протомеров. привод. к изм. фунционал. св-в. Для гемоглобина кооперат. изм. ускоряют присоед. в легких и облегчают отщеп. О2 в тк. - присоед. О2 через Fe²⁺ к 1 протомеру выз. перемещ. железа в плоск. гема, перемещ. ост Гис F8. Это ведет к изм. конформ протомера и изм. св-ва белка. Изм. конформ. белка облегчает связ. второй молек. О2 со след. протомером. что выз. кооперат. изм. конформ. протомеров и более облегч. связ. со след. молек. О2. Чем больше субъед. отдают О2, тем легче идет диссоц. остальных молек. О2, что зав. от парциального давления в тк.

Аллостерич. регуляция за счет конформ. изм. при взаимод. белка с лигандом. повышая и сниж. акт-ть. Для аллост. эфф. необх. взаимод. субъед. Аллост. лигандами для Hb явл. Н⁺. СО2, 2,3-бифосфоглицерат, к-е присоед. к алласт. центрам. Их конц-я влияет на срод. Hb к О2. БФГ избир. связ. с дезоксигемоглобином. сниж. срод. к О2 → повыш. высвоб. О2 в капилл. тк.

Физико-химические св-ва белков.

- Высокая вязк. растворов, незначит. диффузия, спос-ть к набуханию, оптич. акт-ть, подвиж-ть в электрич. поле, низкое осмот. давление, высокое онкотич. давление, амфотерность. Выраж. гидрофил. св-ва. Молек. масса 6000-100 000. Белки различ. первич. струк., конформ., ф-циями. Форма белк. молек. зав. от рН. Суммарный заряд молек. зав. от соотнош. анионных радик. глутаминовой и аспараг. к-ты и катионный радик. лизина, аргинина, гистидина.

Глобулляр. белки — сферич. ф., несут в кл. динамич. ф-ции, внутрь глобулы собраны гидрофобные радикалы, обр. гидрофоб. ядро, а на пов-ти — гидрофил. ост., что обесп. хорошую раств-ть глобуляр. белков. К ним относ. ферм., АТ, некот. гормоны (инсулин), трансп. белки.

Фибрилл. белки им. нитевид струк.. нераств. в воде и разбавл. солевых растворах, устойчивы. Осн. струк. эл. соединит. тк. Коллагены, a-кератин. эластин. В формир. простр. струк. уч-т ковалентные непептидные связи.

Простые белки сод. в своем сост. только полипет. цепи. При гидролизе дают только аминок-ты. Протамины и гистоны (основные), проламины и глютены, альбумины и глобулины (белки сыв. крови, молока, яич. белок, мышцы) — обл. кислым хар-ром.

Сложные белки сост. из белковой ч. и простетической гр. (ионы металлов, орг. молек.)

Ферменты — специализ. белки. им-е акт. центр. специф. связ. опр. лиганд и катализ. опр. тип хим. р-ции. Рецепторные белки встр. в клеточ. мембр. и локализ. в цитопл. кл. Транспортные взамно связ. и перен. специф. лиганды из одного органа к др. или транспорт. гидрофил. метаболиты и ионы через гидрофоб. мембр.

Защитные — АТ, фибриноген, тромбин.

Регуляторные — возд. на специф. кл-мишени, поддерж гомеостаз, ДНК-ассоциир. белки.

Сократительные — обесп. кл. спос-ю сокращаться или перемещ.. регулир. расхождение хроматид в период деления клетки.

Структурные — поддерж.формы и стабил-ти кл. и тк.

Гомологичные — послед-ти аминок-т, содерж. во многих положениях одни и те же аминокислоты. а внекоторых различные, но близкие по физ-хим св-вам. Их конформ. очень близки др. к др. Белки. сост из таких послед-тей, им-е схожие конформации и родственные ф-ции, объедин в семейства белков: сериновые протеазы (связ. и гидролизир. пепт. св. в белках), иммуноглобулины.

Суточная потр. в белках у взрос. 100-120г., у детей 55-75 г в сут.

Причины белковой недостаточности

алиментарная, врожденные нарушения обмена аминок-т. наруш. всас. белка в кишеч., потери белка с мочой, наруш. синт белка в орг., ожоги, различные хронич. забол.

Квашиокор — возн. вследствие длит. белкового голодания, распр. среди детей в разв. странах, тяж. пораж. печени, остановка роста, резкое сниж. сопрот. инфек.. отечность. атония мышц.

Азотистый балланс — соотношение кол-ва азота. пост. в орг-м в составе пищи и выдел.

Лабильность — св-во белков незначит. изм. конформацию посредством разрыва одних и обр-я других слабых связей без потери биологической акт-ти. Тепловое движ. атомов. входящих в сост. белка, выз. разрыв одних и обр- е других слабых св., что приводит к небольшим сдвигам отд. уч-ков полипептидной цепи, не привод. к нарушению биологич. ф-ции белка. Конформ. белка может изм. в некот диапазоне физич.. хим. параметров, при взаимод. с др. молек.

Денатурация — изм. нативной конформ. белков, сопров. потерей его биол. актив-ти. Разруш. акт. центр белка, изм трехмерная струк., но первич. не наруш. Изм. физ.-хим. св-ва. Факторы, выз. денат-ю: t выше 60^о., к-ты и щелочи(изм. иониз., разрыв. водород. и ионные св.), мочевина и гуанидинхлорид ( разрывают и замыкают на себя водородные связи), спирт, фенол(разруш. гидрофоб. и водор. св.) Фолдинг белков — пр-с сверт. полипет. цепи в трехмер. простр. биологич. акт. струк. Уч-т шапероны и ферменты.

Шапероны — кл. белков. защ. др. белки от денатур. в усл. кл-ки и облегч. формир. их нативной конформ. Они обладают выс. сродст. к экспонированным уч-м полипепт. цепи и спос. связ. с белками, наход. в неуст. сост. Предотвр. полную денат. Конструктивные и индуцибельные (белки теплового шока — их синт. при стресс. возд. возраст.). шапероны Ш-70 защищ. пептид в процессе синтеза на рибосоме. сопров. белки после трансляции к месте обр. макромолек. компл. Ш-60 уч. в фолдинге высокомолек. белков.

Прионы — класс белков. облад. инфек. св-вами, мельч. белк. струк.. лишенные нукл. к-т, спос. при опр. трансформир. и трансф. сходные белки. Могут приобретать уст-ть к дейст. ферм. , физич. и хим. факторов. Повр. нерв. тк. с обр. губч. струк. - амилоида, без классич. восп. р-ций. Прионовые заб. - наруш. когнит. ф-ций, атаксия, миоклония, наруш. зрения, пирамид. и экстрапирамид. симпт. В их основе лежат наруш. фолдинга прионового белка. Скрепи-прионовое заб. овец. Норм. нативный прионовый белок чел-ка им-т много a-спирал. уч-ков, а патол. хар-ся выс. сод. b-слоев.