Приобретенный ингибитор к фактору VIII (приобретенная гемофилия а)

Возникает вследствие образования антител к собственному ф.VIII. Чаще развивается у лиц старше 50 лет, однако описаны случаи заболева­ния детей. Мужчины и женщины страдают оди-

наково часто. Расчетная частота развития инги­битора к ф.VIII у пациентов, не болевших гемо­филией, составляет 1 случай на миллион человек в год.

У описанных в литературе за последние 10 лет 215 пациентов в 50% случаев ингибитор развился спонтанно. В качестве фоновых заболеваний на­зывают: системные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, многоформную эри­тему, герпетиформный дерматит, аллергические реакции на пенициллин, бронхиальную астму, не­специфический язвенный колит, болезнь Крона, терапию α-интерфероном, моноклональные гам-мапатии, беременность и послеродовый период.

У части пациентов ингибитор спонтанно ис­чез через 12-18 месяцев после развития, однако остальным потребовалось специальное лечение. Терапия аналогична лечению ингибиторной фор­мы гемофилии А.

Диагностика основана на клинических (признаки развившегося геморрагического за­болевания с кровоточивостью по гематомному типу) и лабораторных данных (снижение актив­ности ф.VIII, наличие специфического ингиби­тора к ф.VIII).

Клинический пример 8

Больная 68 лет. Поступила в отделение гаст­роэнтерологии. На 3-й день в области бедер, яго­дицы появились обширные гематомы. Переведе-

на в гематологическое отделение с диагнозом: геморрагический синдром неясной этиологии.

Лабораторный анализ: АЧТВ 161 с (норма 35-45 с), ПТ 93%, ТВ 34 с (норма 28-30 с), фибрино­ген 2,4 г/л, лизис эуглобулиновой фракции 140 мин,

Патология гемостаза

ретракция кровяного сгустка 46%, фактор VIII 1,3%, агрегация тромбоцитов с АДФ 72%.

Заключение: значительное удлинение време­ни свертывания крови при активации по внутрен­нему пути, резкое снижение ф.VIII. Подозрение

на ингибиторную форму гемофилии А. Для под­тверждения необходимо определение ф.VIII:Ag. Больная направлена в гематологический центр, где была подтверждена приобретенная (ин-гибиторная) гемофилия А.

Приобретенный ингибитор к ф./Х

Чрезвычайно редкое заболевание. Клиника и диагностика приобретенной гемофилии В анало­гичны таковым при приобретенной гемофилии А.

Ингибитор к фактору Вимебранда (приобретенная болезнь Виллебранда, приобретенный синдром Виллебранда)

Приобретенная болезнь Виллебранда (приоб­ретенный синдром) лабораторно подобна нару­шениям, характерным для врожденной болезни Виллебранда. Редкое заболевание. Возникает как спонтанно, так и на фоне ряда заболеваний: па­тология сердца и сосудов, онкологические забо­левания, системные заболевания соединительной ткани, гипотиреоз, опухоль Вильмса, прием цип-рофлоксацина и др. Патогенетические механиз­мы формирования приобретенного синдрома Виллебранда:

• Специфические антитела к ф.VIII/vWF.

• Неспецифические антитела, которые форми­ руют иммунные комплексы и приводят к бо­ лее активному клиренсу vWF.

• Абсорбция vWF клетками злокачественных опухолей.

• Повышение протеолитической деградации vWF.

• Потеря тяжелых молекул vWF в условиях стресса, связанного с высоким напряжением сдвига при активном кровотоке.

• Снижение синтеза или высвобождения vWF. Диагностика: выявление развившихся при­ знаков приобретенного геморрагического забо­ левания, сходных с наследственной болезнью Виллебранда. Лабораторная диагностика приоб­ ретенной болезни Виллебранда аналогична диаг­ ностике врожденной болезни Виллебранда. При этом, помимо состояния гемостаза, необходимо выявить фоновые заболевания.

Лечение приобретенного синдрома Вилле­бранда: симптоматическая терапия и/или профи-

лактика кровотечений - ДДАВП и концентраты фактораVIII + vWF; патогенетическое лечение, включая лечение фонового заболевания.