Глава 12 патофизиология тканевого роста

12.1. Нарушения основных периодов роста человека

Рост всего организма человека или отдельных его клеток, тканей, или органов является пато­логическим, если он перестает способствовать существованию организма в окружающей его среде и становится вредным для него. Рост че­ловека заканчивается в основном к 21-му году, если завершается раньше этого срока или продол­жается дольше, то он становится патоло­гическим. Например, при недостатке соматотроп-ного гормона передней доли гипофиза рост у людей заканчивается значительно раньше. Та­кие люди остаются малорослыми (карликами), физически недоразвитыми. Они страдают ослаб­лением функции половых желез и надпочечни­ков, менее устойчивы к инфекциям и отравле­ниям. Избыточный рост, например при опухоли передней доли гипофиза и избытке соматотроп-ного гормона, также вреден для организма. Та­кие гиганты обычно физически слабы, малоус­тойчивы к вредоносным влияниям среды (ин­фекция, интоксикация).

Нарушения роста могут возникать в каждом из основных периодов роста человека: эмбрио­нальном (до рождения) и постнатальном (после рождения), который делится на препубертатный (до 12-14 лет) и пубертатный.

Нарушение эмбрионального роста. Эм­бриональный, или внутриутробный, рост и раз­витие (рост до рождения, пренатальный рост) начинается с первого деления оплодотворенной яйцеклетки и продолжается до рождения (270 сут со времени зачатия или 280 дней с первого дня последней менструации). Кривая этого рос­та представляет линейную зависимость между длиной, массой эмбриона и временем его разви­тия.

Эмбриональный рост управляется гене­тическими факторами - генофондом оплодо­творенного яйца. Реализация действия гена на развитие эмбриона и процессы формообразования органов и тканей (механика развития) осуще­ствляются через влияние клеток эмбриона друг на друга. Разные части зародыша имеют неоди-

наковую организующую активность. Например, организационный центр области верхней губы -бластопора обладает особенно активным органи­зующим свойством.

Уродства - нарушения внутриутробного раз­вития, вызывающие стойкие изменения строе­ния тела человека. В ранних стадиях эмбриоге­неза (морула, бластула) возможны отделения от зародыша части, связанной с ним, но развиваю­щейся как другой зародыш или его часть. Этот другой зародыш может получить полное разви­тие, и к рождению образуются два сращенных плода. В зависимости от места сращения разли­чают торакопаги (thoracopagus - сращение через грудную клетку, или общая грудная клетка), пигопаги (pigopagus - сращение в области крест­ца) и многие другие виды (рис. 109). Иногда один из зародышей полностью не развивается, оста­ется прикрепленным к черепу плода и выходит у него наружу через рот (epignatus). Уроды мо­гут родиться живыми и продолжать су­ществование многие годы после рождения. На­пример, сиамские близнецы, имевшие сращение сбоку, жили до 65 лет (рис. 110).

Под влиянием различных механических, ток­сических (например, толидамид, кордиган и др.), инфекционных воздействий возникают суще­ственные нарушения развития и роста эмбрио­на, образование уродов и прекращение эмбрио-нального развития с преждевременным удале­нием его из матки (аборты, выкидыши). Особое значение в этом отношении имеет действие иони­зирующей радиации. Оно настолько велико, что через 55 лет после атомного взрыва в Японии (Хиросима, Нагасаки) еще наблюдались его по­следствия: рождение уродов, бесплодие и дру­гие осложнения. Различают много видов уродств: недоразвитие конечностей, туловища, головы и т. д.

Нарушение постнатального развития. Не­нормально быстрый рост (гигантизм). Рост свыше 185 (у женщин) - 195 см (у мужчин) счи­тается патологическим (рис. 111). Его причиной чаще всего является увеличение продукции со-матотропного гормона (СТГ) при опухолях пере­дней доли гипофиза. Если опухоль возникает у взрослого человека, то она вызывает не общий гигантизм, а рост отдельных костей скелета (нижняя челюсть, эпифизы костей, кости кис­тей рук и стоп), (подробнее см. гл. 19).

Задержки роста, «карликовый рост». Кар­ликом считается человек ниже 121 см для жен­щин и 130 см для мужчин (рис. 112). Задержка роста возникает: а) вследствие недостатка белка в питании; б) при повреждении промежуточно-го мозга; в) вследствие снижения продукции СТГ в передней доле гипофиза; г) при гипофункции щитовидной железы; д) при некоторых наследственных заболеваниях (болезнь Дауна). Особый вид малорослости представляет хонд-родистрофия. У людей с этой болезнью наблю­дается повреждение зародышевого эпифизарно-го хряща при нормальном периостальном раз­витии костей. Болезнь начинается внутриутроб­но. Голова и туловище нормальных размеров при маленьких коротких конечностях и слаборазви­той мускулатуре. Высшая нервная деятельность (умственные способности) таких больных нор­мальная.