- •Костномозговое кроветворение при анемиях
- •Классификация анемических состояний
- •Классификация анемий
- •Анемии вследствие кровопотерь, постгеморрагические анемии острая постгеморрагическая анемия
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Анкилостомная анемия
- •Железодефицитные анемии
- •Ранний (ювенильный) хлороз
- •Поздний хлороз («эссенциальная» железодефицитная анемия)
- •Симптоматические железодефицитные анемии, хлоранемии
- •Лечение железодефицитных анемий
- •B12 (фолиево)-дефицитные анемии
- •Болезнь аддисона—бирмера (злокачественное малокровие, пернициозная анемия, в12-дефицитная анемия)
- •Пернициозные (в12-фолиеводефицитные) анемии детского возраста
- •Анемии беременных
- •Железодефицитная анемия беременных
- •Гиперхромные (фолиево-в12-дефицитные) макроцитарные анемии беременных
- •Пернициозная (фолиево-b12-дефицитная,мегалобластная) анемия беременных
- •Энтерогенные фолиево-в12-дефицитные анемии
- •Анемии при спру
- •Целиакия
- •В12-фолиеводефицитная (пернициозоподобная) анемия при дивертикулах тонкой кишки
- •Анемии, возникающие в связи с операциями на пищеварительном тракте
- •Агастрическая анемия
- •Анемии при состояниях функциональной агастрии (агастральные анемии)
- •Анэнтеральные анемии
- •Глистная в12-дефицитная анемия (дифиллоботриозная пернициозная анемия)
- •Ахрестические анемии b12(фолиево)-ахрестическая анемия
- •Железорефрактерные, сидероахрестические (сидеробластные) анемии
- •Врожденные (наследственные) сидероахрестические анемии
- •Приобретенные железорефрактерные (сидероахрестические, сидеробластные) анемии
- •Малокровие при дистрофических состояниях Алиментарная дистрофия
- •Анемии вследствие токсического угнетения костного мозга (миелотоксические анемии) тиреопривная анемия
- •Анемия при почечной недостаточности
- •Малокровие при диффузных поражениях печени
- •Анемия при инфекционных болезнях
- •Медикаментозные анемии
- •Гипорегенераторные анемии
- •Анемии вследствие опустошения костного мозга, гипо- и апластические анемии. Миело-апластический синдром
- •Этиологические факторы в развитии гипо-и апластических анемий
- •Парциальная («красноклеточная») гипоплазия костного мозга. Эритробластофтиз
- •Врожденные гипо- и апластические анемии Семейная апластическая анемия (тип Фанкони)
- •Детская гипо-апластическая анемия (тип Даймонд—Блэкфан)
- •Апластическая анемия (тип Эрлиха)
- •Приобретенные гипо-апластические анемии
- •Остеосклеротическая анемия
- •Остеопетроз, диффузный остеосклероз (мраморная болезнь)
- •Малокровие при злокачественных опухолях и множественных их метастазах в костный мозг
- •Гемолитические анемии
- •Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
- •Классификация гемолитических анемий
- •Гемолитический криз
- •Наследственный овалоцитоз (эллипсоцитоз) и овалоклеточная анемия
- •Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия
- •Гемоглобинурии
- •Острый гемолитический синдром ледерера
- •Энзимодефицитные гемолитические анемии Острая лекарственная гемолитическая анемия у лиц с врожденной недостаточностью в эритроцитах дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата
- •Хронические энзимодефицитные («несфероцитарные») врожденные гемолитические анемии
- •Пируваткиназа-дефицитные анемии
- •Острые гемолитические анемии, обусловленные экзогенными гемолитическими факторами
- •Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода)
- •Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь от охлаждения)
- •Хроническая гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (пнг). Болезнь маркиафава
- •Маршевая гемоглобинурия
- •Миоглобинурии («ложные гемоглобинурии»)
- •Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий
Ахрестические анемии b12(фолиево)-ахрестическая анемия
Под названием «ахрестическая анемия» впервые Israels и Wilkinson (1936) описана своеобразная гиперхромная мегалоцитарная анемия, отличающаяся от классической пернициозной анемии по своему патогенезу и рефрактерности к печеночной терапии.
Эта анемия была названа ахрестической, т. е. «анемией от неиспользования»4. Этим подчеркивалось, что анемия возникает вследствие того, что костный мозг не в состоянии использовать имеющиеся в организме антианемические субстанции (витамин B12, фолиевую кислоту).
Клиника. В отличие от болезни Аддисона—Бирмера при В12(фолиево)-ахрестической анемии отсутствуют признаки поражения пищеварительной и нервной системы: нет глоссита, нет ахилии, желудочный сок содержит соляную кислоту и пепсин; не наблюдается диспепсических явлений, в частности поноса. Не выражены и симптомы повышенного распада крови: нет желтушности, печень и селезенка не увеличены.
Картина крови. Кровь соответствует картине пернициозной анемии в период рецидива; количество эритроцитов падает до 1 000 000 и ниже, цветной показатель выше единицы. Среди эритроцитов преобладают макро- и мегалоциты; последние составляют до 20—30% всех эритроцитов. Ретикулоцитоз низкий. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная. Количество лейкоцитов нормально или уменьшено (за счет гранулоцитопении). В костномозговом пунктате обнаруживается картина мегалобластического кроветворения (мегалобласты в различных стадиях созревания). Нормобластический эритропоэз угнетен.
Патогенез. Отсутствие симптомов повышенного разрушения эритроцитов исключает роль гемолиза в патогенезе ахрестической анемии. При ахрестической анемии нет поражения кишечника, следовательно, всасывание антианемических веществ не нарушено; нет и нарушений желудочной секреции — желудочный (внутренний) антианемический фактор сохранен (что доказывается положительной крысо-ретикулоцитарной реакцией). Содержание витамина B12 в плазме крови нормально или повышено.
Доказано, что печень умерших от ахрестической анемии обладает антианемической активностью, следовательно, в ней содержатся витамин B12 и фолиевая кислота.
Эти факты дают основание высказать предположение, что при В12(фолиево)-ахрестической анемии витамины кроветворения всасываются в кишечнике и откладываются в печени, но не утилизируются костным мозгом.
Течение болезни неуклонно прогрессирующее, без ремиссий. Болезнь длится около 1,5—2 лет.
Прогноз неблагоприятный.
Патологическая анатомия. Патологические изменения выражаются в анемизации и жировой дегенерации паренхиматозных органов. В отличие от классической пернициозной анемии отсутствуют изменения слизистой желудка. Отмечается гемосидероз печени, селезенки, почек. Костный мозг темно-красный, в состоянии гиперплазии.
Место ахрестической анемии в нозологии. Некоторыми авторами (М. С. Дульцин, 1956, и др.) ахрестическая анемия рассматривается как своеобразный вариант гипопластического малокровия, протекающий с длительной фазой костномозгового эритробластоза.
С нашей точки зрения В12(фолиево)-ахрестическую анемию следует рассматривать не как нозологическое понятие, а как патогенетическую характеристику малокровия, связанного с нарушенным использованием витамина B12 (фолиевой кислоты) на уровне костного мозга.
В этом плане мы допускаем существование В12(фолиево)-ахрестической (по генезу) анемии при системных заболеваниях крови, в частности при эритромиелозе (синдроме Ди Гульельмо), характеризующемся в начальной фазе своего развития «мегалобластоидным» костным мозгом и пернициозоподобной картиной крови наряду с высокой концентрацией витамина B12 в плазме крови (до 2100 мк, по данным Ю. Л. Милевской). Мнение, что «мегалобластоидный» характер эритробластической гиперплазии при синдроме Ди Гульельмо связан с неиспользованием витамина B12 костномозговыми эритробластами, разделяется и Dameshek, выдвинувшим понятие об «интринзивной», т. е. внутренней (по отношению к эритробластам), В12-витаминной недостаточности, в отличие от «экстринзивной», т. е. внешней (по отношению к эритробластам), недостаточности витамина B12, имеющей место при пернициозной анемии Аддисона—Бирмера. По мнению И. А. Кассирского, «интринзивная» недостаточность «мегалобластоидов» при эритромиелозе — следствие патологического, лейкозного метаболизма.
Не претендуя на окончательное разрешение вопроса о сущности ахрестической анемии, мы считаем все же целесообразным на данном этапе наших знаний сохранить термин В12(фолиевой)-«ахрезии» по отношению к рефрактерным анемиям пернициозного типа, протекающим при высоком содержании в плазме крови неиспользованного витамина B12.
Диагноз В12(фолиево)-ахрестической анемии ставится на основании характерных симптомов: 1) нормо-гиперхромной макроцитарной анемии при высоком содержании витамина B12 в плазме крови; 2) гиперплазированного, эритробластического — мегалобластоидного костного мозга при интактном лейко- и мегакариотромбоцитопоэзе.
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с пернициозной анемией. Поводом к смешению может служить морфологическое сходство картины крови и костномозгового кроветворения (Bernard и др. обозначают данную анемию как «парабирмеровскую»). Отличием ахрестической анемии является высокое содержание витамина B12 в плазме и рефрактерность анемии к терапии.
Особый интерес представляют ахрестические анемии, предшествующие выявлению лейкозов, — так называемые прелейкемические ахрестические анемии.
Лечение. Применявшаяся в прежние годы печеночная терапия равно как современное лечение витамином B12 и фолиевой кислотой — неэффективны. Единственным средством поддержания больного являются систематические переливания крови (эритроцитной массы). При выявлении системного заболевания — эритромиелоза, ретикулоза — показано применение соответствующих антилейкемических средств и кортикостероидных гормонов (преднизон, преднизолон; см. Лечение лейкозов).