- •Костномозговое кроветворение при анемиях
- •Классификация анемических состояний
- •Классификация анемий
- •Анемии вследствие кровопотерь, постгеморрагические анемии острая постгеморрагическая анемия
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Анкилостомная анемия
- •Железодефицитные анемии
- •Ранний (ювенильный) хлороз
- •Поздний хлороз («эссенциальная» железодефицитная анемия)
- •Симптоматические железодефицитные анемии, хлоранемии
- •Лечение железодефицитных анемий
- •B12 (фолиево)-дефицитные анемии
- •Болезнь аддисона—бирмера (злокачественное малокровие, пернициозная анемия, в12-дефицитная анемия)
- •Пернициозные (в12-фолиеводефицитные) анемии детского возраста
- •Анемии беременных
- •Железодефицитная анемия беременных
- •Гиперхромные (фолиево-в12-дефицитные) макроцитарные анемии беременных
- •Пернициозная (фолиево-b12-дефицитная,мегалобластная) анемия беременных
- •Энтерогенные фолиево-в12-дефицитные анемии
- •Анемии при спру
- •Целиакия
- •В12-фолиеводефицитная (пернициозоподобная) анемия при дивертикулах тонкой кишки
- •Анемии, возникающие в связи с операциями на пищеварительном тракте
- •Агастрическая анемия
- •Анемии при состояниях функциональной агастрии (агастральные анемии)
- •Анэнтеральные анемии
- •Глистная в12-дефицитная анемия (дифиллоботриозная пернициозная анемия)
- •Ахрестические анемии b12(фолиево)-ахрестическая анемия
- •Железорефрактерные, сидероахрестические (сидеробластные) анемии
- •Врожденные (наследственные) сидероахрестические анемии
- •Приобретенные железорефрактерные (сидероахрестические, сидеробластные) анемии
- •Малокровие при дистрофических состояниях Алиментарная дистрофия
- •Анемии вследствие токсического угнетения костного мозга (миелотоксические анемии) тиреопривная анемия
- •Анемия при почечной недостаточности
- •Малокровие при диффузных поражениях печени
- •Анемия при инфекционных болезнях
- •Медикаментозные анемии
- •Гипорегенераторные анемии
- •Анемии вследствие опустошения костного мозга, гипо- и апластические анемии. Миело-апластический синдром
- •Этиологические факторы в развитии гипо-и апластических анемий
- •Парциальная («красноклеточная») гипоплазия костного мозга. Эритробластофтиз
- •Врожденные гипо- и апластические анемии Семейная апластическая анемия (тип Фанкони)
- •Детская гипо-апластическая анемия (тип Даймонд—Блэкфан)
- •Апластическая анемия (тип Эрлиха)
- •Приобретенные гипо-апластические анемии
- •Остеосклеротическая анемия
- •Остеопетроз, диффузный остеосклероз (мраморная болезнь)
- •Малокровие при злокачественных опухолях и множественных их метастазах в костный мозг
- •Гемолитические анемии
- •Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
- •Классификация гемолитических анемий
- •Гемолитический криз
- •Наследственный овалоцитоз (эллипсоцитоз) и овалоклеточная анемия
- •Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия
- •Гемоглобинурии
- •Острый гемолитический синдром ледерера
- •Энзимодефицитные гемолитические анемии Острая лекарственная гемолитическая анемия у лиц с врожденной недостаточностью в эритроцитах дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата
- •Хронические энзимодефицитные («несфероцитарные») врожденные гемолитические анемии
- •Пируваткиназа-дефицитные анемии
- •Острые гемолитические анемии, обусловленные экзогенными гемолитическими факторами
- •Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода)
- •Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь от охлаждения)
- •Хроническая гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (пнг). Болезнь маркиафава
- •Маршевая гемоглобинурия
- •Миоглобинурии («ложные гемоглобинурии»)
- •Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий
Остеосклеротическая анемия
Различают две формы остеосклероза, протекающие в разных возрастах и характеризующиеся различными клиническими и гематологическими проявлениями. Первая форма, известная под названием мраморной болезни, развивается в детском возрасте, вторая форма, так называемый остеомиелосклероз, наблюдается у взрослых, преимущественно в пожилом возрасте.
Остеопетроз, диффузный остеосклероз (мраморная болезнь)
Болезнь выражается в распространенном склерозе костей, что ведет к превращению губчатого вещества в компактную костную массу. Кости вследствие исчезновения спонгиозного вещества представляют собой сплошную белую массу, напоминающую мрамор. В результате процесса оссификации, идущего со стороны эндоста, костномозговая полость подвергается облитерации. На рентгенограммах длинных костей костномозговой канал совершенно отсутствует или едва выделяется в виде узкой продольной щели. Снимки черепа характеризуются отсутствием лобных пазух и других воздушных полостей. Вследствие повышенного содержания извести в костях последние становятся весьма плотными (так называемая эбурнеация) и теряют эластичность. Это ведет к частым переломам с последующим срастанием и образованием костной мозоли на местах переломов. В связи с неправильным развитием растущих костей возникают деформации различных частей скелета — черепа, грудной клетки, позвоночника, таза. Нередко вследствие остеосклероза основания черепа и облитерации костных отверстий и каналов болезнь осложняется тяжелыми поражениями соответствующих черепномозговых нервов, в частности зрительного и слухового, что ведет к слепоте, нарушениям слуха и вестибулярного аппарата. Несмотря на то, что эбурнеация костей сопровождается атрофией костномозговых полостей, в силу медленного развития болезни сохраняющиеся участки гемопоэтической ткани до поры до времени компенсируют физиологическую убыль кровяных элементов. Лишь в поздних стадиях болезни развиваются анемия гипопластического характера и геморрагический диатез. Изредка отмечается викарное увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, которые принимают на себя кроветворные функции. Очаги гетеротропного кроветворения описаны также в почках и даже в мышцах.
Этиология и патогенез болезни неизвестны. Полагают, что причиной ее является нарушение функции околощитовидных желез, ведущее к расстройству кальциевого обмена.
Патологическая оссификация возникает еще во внутриутробном периоде жизни. В пользу такого предположения свидетельствуют следующие факты: 1) отсутствие развития пневматических полостей черепа, в частности гайморовой полости, которая в нормальных условиях образуется на 4-м месяце эмбриональной жизни; 2) случаи выраженной «мраморности» скелета в самом раннем возрасте, даже у трехнедельного ребенка.
Диагноз ставят на основании характерной рентгеновской картины костей. Длительность болезни не более 10—15 лет.
Лечение не эффективно. Рекомендуется применение гормона околощитовидных желез, а в анемической стадии — переливание крови.
Остеомиелосклероз см. раздел «Лейкозы».