- •Костномозговое кроветворение при анемиях
- •Классификация анемических состояний
- •Классификация анемий
- •Анемии вследствие кровопотерь, постгеморрагические анемии острая постгеморрагическая анемия
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Анкилостомная анемия
- •Железодефицитные анемии
- •Ранний (ювенильный) хлороз
- •Поздний хлороз («эссенциальная» железодефицитная анемия)
- •Симптоматические железодефицитные анемии, хлоранемии
- •Лечение железодефицитных анемий
- •B12 (фолиево)-дефицитные анемии
- •Болезнь аддисона—бирмера (злокачественное малокровие, пернициозная анемия, в12-дефицитная анемия)
- •Пернициозные (в12-фолиеводефицитные) анемии детского возраста
- •Анемии беременных
- •Железодефицитная анемия беременных
- •Гиперхромные (фолиево-в12-дефицитные) макроцитарные анемии беременных
- •Пернициозная (фолиево-b12-дефицитная,мегалобластная) анемия беременных
- •Энтерогенные фолиево-в12-дефицитные анемии
- •Анемии при спру
- •Целиакия
- •В12-фолиеводефицитная (пернициозоподобная) анемия при дивертикулах тонкой кишки
- •Анемии, возникающие в связи с операциями на пищеварительном тракте
- •Агастрическая анемия
- •Анемии при состояниях функциональной агастрии (агастральные анемии)
- •Анэнтеральные анемии
- •Глистная в12-дефицитная анемия (дифиллоботриозная пернициозная анемия)
- •Ахрестические анемии b12(фолиево)-ахрестическая анемия
- •Железорефрактерные, сидероахрестические (сидеробластные) анемии
- •Врожденные (наследственные) сидероахрестические анемии
- •Приобретенные железорефрактерные (сидероахрестические, сидеробластные) анемии
- •Малокровие при дистрофических состояниях Алиментарная дистрофия
- •Анемии вследствие токсического угнетения костного мозга (миелотоксические анемии) тиреопривная анемия
- •Анемия при почечной недостаточности
- •Малокровие при диффузных поражениях печени
- •Анемия при инфекционных болезнях
- •Медикаментозные анемии
- •Гипорегенераторные анемии
- •Анемии вследствие опустошения костного мозга, гипо- и апластические анемии. Миело-апластический синдром
- •Этиологические факторы в развитии гипо-и апластических анемий
- •Парциальная («красноклеточная») гипоплазия костного мозга. Эритробластофтиз
- •Врожденные гипо- и апластические анемии Семейная апластическая анемия (тип Фанкони)
- •Детская гипо-апластическая анемия (тип Даймонд—Блэкфан)
- •Апластическая анемия (тип Эрлиха)
- •Приобретенные гипо-апластические анемии
- •Остеосклеротическая анемия
- •Остеопетроз, диффузный остеосклероз (мраморная болезнь)
- •Малокровие при злокачественных опухолях и множественных их метастазах в костный мозг
- •Гемолитические анемии
- •Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
- •Классификация гемолитических анемий
- •Гемолитический криз
- •Наследственный овалоцитоз (эллипсоцитоз) и овалоклеточная анемия
- •Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия
- •Гемоглобинурии
- •Острый гемолитический синдром ледерера
- •Энзимодефицитные гемолитические анемии Острая лекарственная гемолитическая анемия у лиц с врожденной недостаточностью в эритроцитах дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата
- •Хронические энзимодефицитные («несфероцитарные») врожденные гемолитические анемии
- •Пируваткиназа-дефицитные анемии
- •Острые гемолитические анемии, обусловленные экзогенными гемолитическими факторами
- •Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода)
- •Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь от охлаждения)
- •Хроническая гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (пнг). Болезнь маркиафава
- •Маршевая гемоглобинурия
- •Миоглобинурии («ложные гемоглобинурии»)
- •Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий
Врожденные гипо- и апластические анемии Семейная апластическая анемия (тип Фанкони)
Впервые эта своеобразная анемия была описана под названием детского семейного апластического миелоза.
Болезнь развивается обычно в детстве, между 4 и 10 годами. Известные редкие случаи развития анемии типа Фанкони у взрослых; в частности, Rohr описан случай семейного заболевания у двух братьев в возрасте 20 и 24 лет. Анемия носит нормо-гиперхромный характер, сопровождается выраженной лейкопенией и тромбоцитопенией с геморрагическим синдромом (последний может быть выражен в незначительной степени).
Костномозговой пунктат дает картину либо опустошения (в развернутой фазе болезни), либо раздражения (в начальной, гипопластической фазе болезни) с большим количеством плазматических клеток и базофилов. В конечном этапе болезни развивается миелофиброз.
Заболевание чаще встречается у мальчиков и протекает на фоне ярко выраженной эндокринной недостаточности: у больных отмечается карликов ость, инфантилизм, недоразвитие костного скелета (в частности, характерно недоразвитие фаланг больших пальцев кистей), гипогенитализм (атрофия яичек), коричневатая пигментация покровов (за счет отложения меланина).
Патологоанатомическая картина. Характерны симптомы резкой анемизации всех органов, аплазия костного мозга, атрофия желез внутренней секреции — яичек, зобной железы, гипофиза.
Этиология. Причины болезни не ясны. Предполагаемая роль эндокринных нарушений в развитии аплазии костного мозга требует дальнейшего изучения. Современные авторы рассматривают болезнь Фанкони как генотипическую с наследственной передачей по рецессивному типу.
Прогноз. Предсказание неблагоприятное. Нелеченые больные погибают при явлениях катастрофической анемизации и геморрагии.
Лечение. Назначают систематические переливания крови (эритроцитной массы). Гормональные препараты (АКТГ, кортизон, тестостерон) неэффективны. Спленэктомия не показана.
Детская гипо-апластическая анемия (тип Даймонд—Блэкфан)
В отличие от предыдущей формы данная анемия, описанная впервые в 1938 г. Diamond и Blacfan, встречается исключительно в раннем детском возрасте: у грудных младенцев в возрасте от 1 месяца до 1 года, часто у недоношенных детей.
Другое отличие данной анемии заключается в том, что она не сопровождается панцитопенией (лейко- и тромбоцитопенией), следовательно, характеризуется только эритропенией («pure red cell hypoplastic anemia» — «чисто красноклеточная гипопластическая анемия»). Последняя резко выражена — число эритроцитов падает до 1000 000 и ниже; анемия имеет нормо-, редко гиперхромный характер и протекает с ретикулоцитопенией. Миелограмма в начальной стадии болезни обнаруживает клеточный, преимущественно эритробластический костный мозг, в дальнейшем определяется картина избирательной гипоплазии красного ростка— эритробластофтиза. Таким образом, имеется парциальная, в принципе обратимая гипоплазия костного мозга.
Этиология. Существует мнение (Akmann и Miller), что анемия вызывается врожденным нарушением в использовании триптофана, что доказывается повышенной экскрецией с мочой антраниловой кислоты (промежуточный продукт распада триптофана). Введение больному ребенку больших доз рибофлавина уменьшает экскрецию антраниловой кислоты, не влияя на анемию.
Прогноз. В нелеченых случаях предсказание обычно неблагоприятное, однако известны случаи спонтанных ремиссий и даже выздоровления.
Лечение. Терапия заключается в систематических переливаниях крови (эритроцитной массы) в сочетании с кортикостероидными гормонами и витамином B12. При помощи систематических гемотрансфузий удавалось довести больных детей до возраста 8—15 лет, после чего наступало спонтанное улучшение и необходимость в дальнейшей гемотерапии отпадала.