Ж е л т у х а

- желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина.

Патогенетические варианты:

1. Надпеченочная

2. Печеночная

А. Гепатоцеллюлярная:

а) премикросомальная

б) микросомальная

в) постмикросомальная

В. Постгепатоцеллюлярная (гепатоканаликулярная).

3. Подпеченочная

1. Желтухи с неконъюгированным билирубином (НКБ)

а) надпеченочная (гемолитическая)

б) печеночная (пре- и микросомальная)

2. Желтухи с конъюгированным билирубином (КБ)

а) печеночная (постмикросомальная, постгепатоцеллюлярная)

б) подпеченочная (механическая, обтурационная)

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха

- обусловлена чрезмерным образованием билирубина в РЭС, превышающим способность печени к его выведению.

Опорные признаки:

1. Желтуха (без зуда) не резко выраженная с лимонно-желтым оттенком.

2. Печень увеличена незначительно, безболезнена.

3. Селезенка увеличена, уплотнена.

4. Признаки циркуляторно-гипоксического синдрома, связанного с анемией: общая слабость, утомляемость, бледность кожных покровов и др.).

5. Кровь: анемия с ретикулоцитозом, умеренная гипербилирубинемия, преимущественно за счет неконъюгированного (непрямого) билирубина, печеночные осадочные пробы отрицательные.

6. Моча: уробилирубинурия, реакция на желчные пигменты отрицательная.

7. Кал: темный (повышенное содержание стеркобилина).

Отличать от паренхиматозной и механической желтух.

Нозология: Инфаркты различных органов (чаще легких), обширные гематомы. Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия, врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия, талассемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, серповидно-клеточная анемия, приобретенные (аутоиммунные) анемии, переливание несовместимой крови, интоксикации (яды, лекарства и др.), инфекции (малярия и др.).

Печеночная (паренхиматозная) желтуха

- обусловлена изолированными или комбинированными нарушениями захвата, связывания и выведения билирубина из гепатоцита (гепатоцеллюлярная) и внутрипеченочных желчных канальцев (гепатоканаликулярная).

Опорные признаки:

1. Желтушное окрашивание кожи (с шафраново-желтым оттенком) и слизистых, неустойчивый кожный зуд, нередко боли в правом подреберье.

2. Печень увеличена, уплотнена, чаще малоболезнена, иногда нормальная или уменьшена.

3. Лабораторные признаки: кровь - осадочные печеночные пробы положительны, снижение протромбина, повышение активности трансаминаз, концентрации глобулинов.

При премикросомальной желтухе (обусловленной нарушением отщепления билирубина от альбумина плазмы и соединения его с цитоплазматическими протеинами) в крови: гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина; в моче: снижено (отсутствие) содержание уробилина,

в кале: снижено (отсутствие) содержание стеркобилина.

При микросомальной желтухе (обусловленной врожденной или приобретенной недостаточностью глюкуронилтрансфераз, что нарушает конъюгацию билирубина) изменения пигментного обмена такие же, как и при премикросомальной желтухе.

При постмикросомальной желтухе (обусловленной нарушением выведения конъюгированного билирубина вследствие нарушения проницаемости мембран печеночных клеток, некроза гепатоцитов и разрыва желчных канальцев, закупоркой внутрипеченочных желчных канальцев) в крови: гипербилирубинемия с преобладанием прямого билирубина; в моче: снижено (отсутствие) содержание уробилина, билирубинурия; в кале: содержание стеркобилина уменьшено (отсутствует).

Отличать: от надпеченочной, подпеченочной желтух, ложной желтухи.

Нозология: желтухи с неконъюгированным билирубином - синдром Жильбера, семейная негемолитическая желтуха, синдром Люси-Дрискола, другие негемолитические желтухи; желтухи с конъюгированным билирубином -острые вирусные гепатиты, острые бактериальные и другие гепатиты, токсический и лекарственный гепатит, внутрипеченочный холестаз, обострение хронического гепатита, желтуха беременных, первичный билиарный цирроз, конституциональная желтуха, синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора, первичный рак печени.