6.2. Студент должен уметь:

1. Определить степень тяжести общего состояния больного.

2. Провести анализ клинической картины у больных со стенозами устьев и недостаточностью клапанов сердца.

3. Интерпретировать изменения показателей лабораторных методов исследований в процессе лечения.

4. Определить тяжесть состояния больных по совокупности данных клинических, лабораторных и инструментальных методов исследования.

5. Провести дифференциальную диагностику приобретенных пороков сердца.

6. Определить лечебную тактику в конкретном случае заболевания.

7. Назначить адекватное лечение больным со стенозами устьев и недостаточностью клапанов сердца и, при необходимости, предложить возможные варианты хирургического лечения.

7. Содержание темы

Клапанная болезнь сердца – это стойкое органическое поражение клапанного аппарата с подклапанными образованиями разного генеза, которое обусловило постоянные расстройства внутрисердечной и общей гемодинамики.

Этиология

Выделяют следующие факторы формирования клапанной болезни сердца:

- ревматизм;

- инфекционный эндокардит;

- кальцинирующая болезнь сердца, или болезнь Менкеберга;

- травма;

- патология соединительной ткани;

- врожденные заболевания клапанного аппарата сердца;

- системные заболевания соединительной ткани.

В зависимости от поражения клапанного аппарата сердца, так называемая клапанная болезнь может предопределять поражение митрального, аортального и трехстворчатого клапанов.

В зависимости от формы поражения сердечные пороки разделяют на:

1. Стеноз митрального отверстия.

2. Стеноз устья аорты.

3. Недостаточность митрального клапана.

4. Недостаточность аортального клапана.

5. Стеноз трехстворчатого клапана.

6. Недостаточность трехстворчатого клапана.

По виду клапанные поражения разделяют на:

1. С преобладанием стеноза.

2. С преобладанием недостаточности.

3. Без преобладания того или другого состояния.

4. Комбинированные.

5. Сочетанные (поражение двух и более клапанов).

Поскольку в основе сердечной недостаточности, предопределенной клапанной болезнью, лежит нарушение насосной функции сердца, для адекватной оценки принято определять ее функциональное состояние. Самыми распространенными классификациями сердечной недостаточности (СН) являются классификация Нью-йоркской ассоциации кардиологов и классификация по Василенку и Стражеско. Важными критериями для определения патологического состояния являются: а) степень обызвествления клапанов; б) площадь суженного отверстия клапана; в) градиент давления на клапане; г) степень легочной гипертензии. Учитывая перечисленные показатели, устанавливают стадию клапанной болезни, степень сердечной недостаточности и функциональное состояние больного.

Аортальный стеноз

Патофизиология. Увеличение напряжения в стенке левого желудочка (ЛЖ) вследствие препятствия на пути оттока, компенсаторная концентрическая его гипертрофия приводят к уменьшению напряжения мышечных волокон. Этот механизм поддерживает систолическую функцию левого желудочка, невзирая на увеличение в нем давления во время систолы. Одним из компенсаторных механизмов является удлинение систолы и уменьшение частоты сердечных сокращений.

Клиническая картина. Одышка возникает в результате систолической дисфункции ЛЖ (декомпенсированный аортальный стеноз), или первичной диастолической дисфункции ЛЖ. Вследствие гипертрофии и уменьшения податливости ЛЖ затрудняется его наполнение. Минутный объем кровообращения может поддерживаться лишь благодаря повышению частоты сердечных сокращений. Тахикардия приводит к укорачиванию диастолы и повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. Мерцающая аритмия является частой причиной острой декомпенсации в результате уменьшения предсердной подкачки, укорочения диастолы и уменьшения сердечных выбросов на 20-30%. Обычно нарушения ритма возникают в поздних стадиях заболевания и являются показателем склеротических изменений в миокарде. Среди частых клинических проявлений наблюдают стенокардию. Она возникает вследствие несоответствия между потребностью повышенной массы миокарда в кислороде и относительно уменьшенным просветом венечных сосудов. При аортальном стенозе стенокардия возникает у 70% больных. Отсутствие стенокардии не исключает наличие венечного атеросклероза. Достаточно частыми клиническими проявлениями являются повышенная утомляемость и обморок.

Диагностика.

При обследовании необходимо:

а) определить этиологию аортального стеноза и его тяжесть, оценить функцию ЛЖ;

б) выявить сопутствующие поражения сердца (другие клапанные пороки, венечный атеросклероз);

в) выявить патологию других систем;

г) оценить жалобы, определить функциональный класс больного;

д) произвести катетеризацию сердца и коронарокардиографию при наличии венечного синдрома или подозрения на атеросклероз.

По тяжести стеноз аортального клапана подразделяется:

- незначительный стеноз (площадь отверстия аортального клапана – 1,2-2 см²).

- умеренный стеноз (площадь отверстия аортального клапана - 0,75-1,2 см²).

- тяжелый стеноз (площадь отверстия аортального клапана <0,75 см²).

Мерцательная аритмия, аортальная недостаточность (спонтанная или вызванная инфекционным эндокардитом), митральная недостаточность и инфаркт миокарда ускоряют декомпенсацию. Тем самым значительно ухудшают прогноз хирургического лечения.

Показание к хирургическому лечению:

1) тяжелый аортальный стеноз;

2) тяжелый аортальный стеноз (бессимптомный) с дисфункцией левого желудочка, фракцией выброса < 30%;

3) нет единого мнения относительно того, показано ли хирургическое лечение при тяжелом бессимптомном аортальном стенозе с сохраненной функцией левого желудочка. Большинство специалистов рекомендует в этих случаях тщательное наблюдение за больными. Протезирование аортального клапана является методом выбора в лечении его стеноза. Больным, старше 65 лет, показана имплантация биопротезов. При наличии поражения коронарных артерий – аортокоронарное шунтирования.

Результаты хирургического лечения. Протезирование аортального клапана способствует уменьшению выраженности симптомов, изменению функционального класса больного, уменьшению количества осложнений. Летальность и риск осложнений в значительной степени зависят от функции левого желудочка. Однако протезирование аортального клапана показано даже при резко сниженной фракции выброса левого желудочка. На непосредственные результаты и долгосрочный прогноз влияет также наличие ИБС и поражений других клапанов сердца. Невзирая на то, что с возрастом риск операций повышается, вековых ограничений для оперативного лечения нет. Операционная летальность при сохраненной функции левого желудочка составляет 3-8% и 10-25% – при его дисфункции.

Аортальная недостаточность.

Этиология:

- ревматизм

- инфекционный эндокардит;

- миксоматозная дегенерация;

- вальвулит при системных поражениях;

- травма.

Наследственными заболеваниями соединительной ткани являются идиопатический медионекроз, синдромы Марфана, Эларса - Данлоса, артериальная гипертензия, сифилис, острое расслаивание аорты, дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью – синдром Лобри-Пецци.

Патогенез. Хроническая аортальная недостаточность (АН), предопределенная регургитацией, вызывает прогрессирующую дилатацию и гипертрофию левого желудочка. Его ударный объем увеличивается вследствие регургитации, тогда как эффективный ударный объем остается неизменным. Это приводит к значительной дилатации левого желудочка. Со временем его функция неминуемо ухудшается из-за дегенеративных изменений в миокарде. После появления симптомов средняя продолжительность жизни больных составляет от 2 до 5 лет. Среди клинических проявлений наблюдают одышку, относительную недостаточность венечного кровообращения, нарушения ритма, системные отеки.

Диагностика. Степень АН зависит от величины регургитации (обратного тока крови через аортальный клапан в полость левого желудочка). Величину обратного тока определят с помощью аортографии или эхокардиографии. Различают три степени АН :

- легкая АН (1+) : незначительное попадание контраста в ЛЖ;

- умеренная АН (2+) : слабо контрастируется весь ЛЖ;

- тяжелая АН (3+) : контрастирование ЛЖ таково же, как и аорты.

Катетеризация сердца, коронарная ангиография и аортография показаны при подозрения на поражение венечных сосудов, для уточнения характера патологии корня аорты, бессимптомного течения тяжелой АН. Эхокардиографическое исследование дает возможность выявить аортальную недостаточность и оценить ее тяжесть по ширине обратного тока крови и ее глубине распространения в ЛЖ. Можно также сравнить кровоток через аортальный клапан и клапан легочной артерии и рассчитать фракцию регургитации. С помощью ЭхоКГ также выявляют другие клапанные и врожденные пороки. Для диагностики острого расслоения показана через пищеводная ЭхоКГ. Допплерографический метод является методом выбора в диагностике клапанных поражений. О степени аортальной недостаточности и ее тяжести можно узнать благодаря измерению артериального давления. При АН наблюдают увеличение пульсового давления за счет увеличения систолического и уменьшение диастолического его компонентов. Если артериальное давление на ногах (определяется в подколенной ямке) превышает давление на руках больше чем на 60 мм рт. ст., свидетельствует о тяжелой АН (симптом Хилла). Снижение диастолического давления в аорте ниже 40 мм рт. ст. также является признаком тяжелой АН.

Показание к хирургическому лечению:

1) тяжелая АН с сохраненной функцией ЛЖ при наличии симптомов;

2) тяжелая АН с систолическою дисфункцией ЛЖ, независимо от симптомов.

Стеноз митрального клапана

Этиология.

Стеноз митрального клапана развивается вследствие ревматизма, хронического вальвулита (системной красной волчанки, амилоидоза, карциноидного синдрома), мукополисахаридоза, синдрома Менкеберга - обызвествления митрального кольца, обструкции опухолью (миксомой).

Патофизиология. Гемодинамически значимый митральный стеноз обычно возникает через 5-20 лет после первой ревматической атаки и проявляется одышкой во время физической нагрузки. Одышка в этом случае вызвана повышением давления в левом предсердии и ухудшении оттока из легочных вен. При уменьшении площади отверстия митрального клапана до 1,0-1,5 см² одышка во время физической нагрузки соответствует СН II - III ФК. Тяжелый митральный стеноз (площадь отверстия митрального клапана < 1,0 см²) приводит к тяжелой одышке, которая резко снижает переносимость физических нагрузок. Давление в левом предсердии почти всегда превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии. Парадоксальным образом сначала легочная гипертензия может повлечь некоторое улучшение общего состояния, поскольку благодаря повышению легочного сопротивления способствует уменьшению притока крови к левому предсердию и уменьшению давления в нем. Больные могут даже чувствовать кратковременное улучшение общего состояния. Этот "светлый" промежуток длится недолго. Легочная гипертензия приводит к уменьшению сердечных выбросов и плохой переносимости физических нагрузок.

В клинической картине преобладают одышка, тахикардия, ортопное и ночные приступы сердечного удушья. Одышка во время физической нагрузки возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (<2,0 см²) и прогрессирует в меру его дальнейшего уменьшения. Из-за длительности существующего заболевания формируется трехстворчатая недостаточность и легочная гипертензия. Мерцательная аритмия формируется в результате длительного существования митрального стеноза и свидетельствует об осложненном течении болезни. Также мерцательная аритмия повышает риск тромбоэмболических осложнений. Легочные кровохарканья наблюдают на ранних стадиях заболевание. При значительном увеличении левого предсердия может развиваться осиплость голоса (синдром Ортнера). Стенокардию выявляют у 10-15% случаев как следствие коронарного атеросклероза, эмболии венечных артерий, субэндокардиальной ишемии правого желудочка при тяжелой легочной гипертензии.

Диагностика предусматривает:

1) физикальное обследование с определением внешнего состояния, характеристики пульса, патологической пульсации шейных вен, внешних отеков, а также проведения пальпации;

2) аускультацию – выслушивают протодиастоличческий шум и усиленный "хлопающий" I тон на верхушке. Усиление легочного компонента II тона свидетельствует о легочной гипертензии. Шум митрального стеноза низкочастотный. Шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грема Стилла) является показателем тяжелой легочной гипертензии.

С помощью ЭКГ определяют признаки перегрузки левых отделов сердца и нарушения ритма. При рентгенографии грудной клетки – увеличение левого предсердия, обызвествление митрального клапана, признаки застоя в легких (линии Керли) и легочной гипертензии (дилатация легочной артерии, правого желудочка и правого предсердия).

Наиболее информативным методом обследования является ЭхоКГ. Метод дает возможность определить анатомический тип поражения, степень обызвествления клапана, выявить органические поражения других структур (дилатация правого и левого желудочков, вегетации, сопутствующие поражения аортального, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии) и оценить нарушение внутрисердечной гемодинамики (степень легочной гипертензии). Во время через пищеводной ЭхоКГ выявляют наличие тромботических образований в левом предсердии и состояние поражения подклапанных структур.

Катетеризация сердца в диагностике порока митрального клапана имеет небольшое значение, и обычно ее проводят при несоответствия клинической картины данным ЭхоКГ, перед операцией, для исключения ИБС и только при наличии факторов риска.

Показание к хирургическому лечению:

1) при наличии симптомов и площади отверстия митрального клапана < 1,2 см²;

2) при бессимптомном течении тяжелого митрального стеноза с выраженной легочной гипертензией.

В случае стеноза без значительного обызвествления клапана показана через желудочковая митральная комиссуротомия. При наличии значительного обызвествления клапана (2+ и больше), тромбоза левого предсердия показано оперативное лечение в условиях искусственного кровообращения: протезирование клапана или открытая комиссуротомия.

Митральная недостаточность.

Этиология.

Приобретенный порок митрального клапана развивается в результате ревматизма, системной красной волчанки, системной склеродермии, аортоартериита, миксоматозной дегенерации, синдромов Марфана и Элерса-Данлоса, обызвествлении митрального кольца при синдроме Менкеберга, инфекционного эндокардита, разрыва хорд, дисфункции сосочковых мышц, дилатации митрального кольца или полости ЛЖ, гипертрофической кардиомиопатии.

Патофизиология. В результате хронической митральной недостаточности формируется компенсаторная дилатация ЛЖ, степень которой зависит от выраженности регургитации. Сердечные выбросы поддерживаются благодаря увеличению объема ЛЖ. Минутный объем сохраняется, пока не нарушается его систолическая функция. Митральная недостаточность на протяжении многих лет может протекать бессимптомно с постепенным снижением систолической функции ЛЖ. Внезапное ухудшение может вызываться спонтанным разрывом хорды ишемического генеза, инфекционным эндокардитом.

Диагностика. Диагноз митральной недостаточности устанавливают при наличии характерного систолического шума на верхушке и его характеристики. Степень тяжести недостаточности митрального клапана оценивают по систолической функции ЛЖ и по степени его дилатации. Самым распространенным диагностическим методом при митральной недостаточности является ЭхоКГ. С ее помощью определяют характер поражения клапана и подклапанных структур, степень регургитации. Определяют три степени регургитации: минимальная (1+), умеренная (2+), значительная (3+). Причины формирования митральной недостаточности определяются во время двухмерной ЭхоКГ.

Хирургическое лечение показано при тяжелой митральной недостаточности (>II ФК), значительной дисфункции ЛЖ и легочной гипертензии, а также при тяжелой бессимптомной митральной недостаточности, если фракция выбросов ЛЖ ниже 55-60%. При невозможности восстановительной операции выполняют протезирование.