Тема 13. Імунна система та особливості її функціонування у дітей. Поняття про імунодефіцити, класифікація та семіотика імунодефіцитних станів. Клініко-імунологічна семіотика віл-інфекції у дітей

План лекції

1. Тема і основні питання.Актуальність теми

2. Лекційний матеріал

2.1. Становлення і розвиток імунної системи в онтогенезі

2.2.Критичні періоди постнатального розвитку імунної системи

• Період новонародженості (транзиторний імунодефіцит): ↓цитотоксичність і міграційна активність лімфоцитів; ↑ Т-хелперів, але ↓ Т-хелперна ф-ція, ↑ В-лімфоцитів, але різке ↓активності, катаболізм IgG, ↓здатність до виробки IgG і А, знижений вміст лізоциму у сльозах

• Період 4 – 6 міс: фізіологічна, транзиторна агамаглобулінемія (причина: ↓рівня отриманого материнського IgG і ↓здатністю до виробки IgG).

• Другий рік життя: закінчення становлення клітинної ланки імунітету: ↑активності Т-хелперів; задовільна здатність до синтезу IgG, M; ↓здатність до виробки IgА → ↓місцевого імунітету і ↑ГРВІ, інфекцій верхніх дихальних шляхів, атопія.

• Період 4 – 6 р: ІІ-ий перехрест в лейкоцитарній формулі, ↓ к-сті лімфоцитів; ↑ активність Т-хелперів; ↓ активність Т-супресорів; часті імунокомпетентні захворювання.

• Період 12 – 14 р: ↓ відносна маса лімфоцитів; ↑ синтез андрогенів → пригнічення клітинної ланки імунітету; ↑ синтез IgА; ↓ синтез IgЕ → алергічні захворювання менш поширені; схильність до аутоімунних захворювань.

2.3. Клінічна класифікація дисфункцій імунної системи у дітей

• Дисфункція імунної системи: Імунна недостатність (вікова фізіологічна, вторинна патологічна), імунодефіцитне захворювання (первинне генетично детерміноване, вроджене набуте антенатально, набуте інтра- або пост-натально)

• Первинні імунодефіцитні захворювання.

  • Комбінований дефіцит гуморального і клітинного імунітету: “швейцарський тип” (алімфоцитарна агаммаглобулінемія); с-м Луї-Барр (атаксія - телеангіектазія); с-м Віскота-Олдріджа (імунна недостатність + екзема + тромбоцитопенія); атимолімфоплазія.

  • Дефіцит клітинного імунітету: с-м Ді-Джорджі (аплазія тимусу + відсутність паращитовидних залоз); с-м Мак-Кьюзіка (с-м хрящево-волосяної гіпоплазії);

  • Дефіцит синтезу антитіл: панагаммаглобулінемія – хв. Брутона; гіпогаммаглобулінемія; дисімуноглобулінемія; селективний дефіцит IgA.

  • Патологія, пов’язана з порушенням фагоцитозу: спадкові нейтропенії; хронічний гранульоматоз; с-м Чедіака-Хігасі.

• Патологія системи комплементу.

2.4.Клінічні синдроми дисфункцій імунної системи у дітей

• Синдром септицемії, септикопіємії з гнійним ураженням шкіри, менінгітом, артритами, остеомієлітами.

• Синдром рецидивуючих отитів, синуситів, бронхітів, пневмоній, інфекцій дихальних шляхів, с/в системи.

• ШКТ синдром з хронічним ентеритом, колітом, проявом порушеного всмоктування.

• Шкірно-вісцеральний генералізований кандидоз.

2.5. Клініко- імунологічна семіотика ВІЛ-інфекції у дітей

Шляхи передачі ВІЛ-інфекції.

1. Статевий: гомо-, гетеросексуальний

2. Парентеральний:

• переливання інфікованої цльної крові або її компонентів;

• використання забруднених ВІЛ шприців, інструментарію, травмування мед. працівників при наданні мед. допомоги;

• пересадка органів, кісткового мозку від ВІЛ-інфікованих;

• через ушкоджену шкіру, слизові оболонки осіб, які контактують з кров'ю, секретами ВІЛ-інфікованиххворих.

3. Від матері до дитини: перинатальний

• антенатально– трансплацентарно від ВІЛ-інфікованої матері;

• інтранатально– через пошкоджену шкіру при контакті з інфікованою кров’ю або виділеннями матері, при заковтуванні материнської крові або інших рідин;

• інфікування дитини при вигодовуванні грудьми або грудним молоком ВІЛ-інфікованої матері.

Перебіг ВІЛ-інфекції у дітей.

Ураження органів і систем у ВІЛ/СНІД-інфікованих дітей.

1. ВІЛ-ембріофетопатія

2. Зміни на шкірі і слизових оболонках

3. Ураження ССС

4. Ураження нирок

5. Ураження ЦНС

6. Вастінг-синдром – с-м виснаження

7. Лабораторні зміни

2.6. Висновки

3. Заключна частина