Стоматология детского возраста - Персин9 / Раздел 12. Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей и костей лица / 12.3.4. Одонтогенные опухоли и сходные с опухолями поражения челюстей

12.3.4. Одонтогенные опухоли и сходные с опухолями поражения

челюстей

Новообразования этой группы встречаются только в челюстных костях. Гистогенез опухолей, опухолеподобных образований и одонтогенных кист зависит от вида тка­ней, из которых формируется зуб (серия № 5 МГКО), однако в эту серию включены также неодонтогенные эпителиальные кисты челю­стей.

В классификации приведено бо­льшое число гистологических типов одонтогенных опухолей и опухолеподобных образований, но мы оста­новимся только на новообразо­ваниях, встречающихся в детском возрасте.

Амелобластома (адамантинома). Это одонтогенная эпителиальная опухоль, строение которой сходно со строением ткани эмалевого орга­на зубного зачатка. Предположи­тельно она может развиваться из

эпителия зубной пластинки, зубно­го мешочка, островков Малассе. Не исключается возможность развития амелобластомы при неопластичес­ких изменениях одонтогенной кис­ты. Эта опухоль обнаруживается в основном у детей старше 10 лет, но может встречаться и в более раннем возрасте.

Клиническая картина. Начальное проявление амелобластомы бессим­птомно и первые признаки опреде­ляются во время деформации челю­сти. Длительность заболевания с момента первых симптомов неред­ко составляет несколько лет, поэто­му опухоль часто выявляется после 16—18 лет. Пальпаторно чаще опре­деляется веретенообразное выбуха­ние кости с гладкой или бугристой поверхностью. Альвеолярная часть нижней челюсти соответственно расположению опухоли оказывает­ся увеличенной; зубы в зоне пора­жения смещены и часто подвижны. При перкуссии зубов отмечается четкое укорочение перкуторного звука, что свидетельствует о пора­жении околоверхушечных тканей. Дети могут отмечать боли в зубах.

Амелобластома, прорвав корти­кальный слой кости, может распро­страняться в мягкие ткани. В про­цессе развития этой опухоли вто­рично может присоединиться вос­палительный компонент.

Амелобластома верхней челюсти часто прорастает в верхнечелюст­ную пазуху, полость носа, орбиту, вызывает деформацию альвеоляр­ного отростка и твердого неба. При разрушении коркового слоя паль­паторно определяется мягкая кон­систенция опухоли (рис. 12.32, а, б, в, г).

Описаны случаи истинного зло­качественного перерождения аме­лобластомы. Возникновение увели­ченных, плотноэластичной конси­стенции регионарных лимфатиче­ских узлов без предшествующих признаков воспалительного харак­тера может свидетельствовать о озлокачествлении опухоли и появ­лении метастазов.

Рентгенологическая картина аме­лобластомы вариабельна. Наиболее типичен поликистозный (многока­мерный) вариант, реже наблюдает­ся одиночная кистозная форма. Од­нако это деление условно и многокамерность может быть ложной вследствие неравномерной резорб­ции кортикальной пластинки челю­сти. Тень опухоли относительно четкая. В связи с тем, что опухоль способна после разрушения корти­кального слоя распространяться инфильтративно в мягкие ткани, традиционными рентгенологиче­скими методами не удается четко установить ее границы. При диаг­ностике амелобластом более ин­формативными являются следую­щие методы: MPT, KT в трехмер­ном (3D) режиме.

Поликистозный вариант — это множество очагов разрежения кост­ной ткани округлой и овальной формы, создающих картину «пузы­рей мыльной пены». Контуры оча­гов деструкции четкие. Кистозная форма — очаг деструкции костной ткани с неправильными фестонча­тыми контурами. Обе формы вызы­вают деформацию челюсти за счет вздутия, со смещением, истончени­ем и прерыванием коркового слоя в отдельных местах. Зубы, находящи­еся в зоне опухоли, смещены, кор­ни их подвергаются резорбции. В очаге поражения могут встречать­ся непрорезавшиеся зубы.

Диагностика амелобластомы пред­ставляет трудности. Клинико-рентгенологические данные позволяют установить предварительный диа­гноз, цитологическое исследование помогает только дифференцировать амелобластому и соединительно­тканные образования, дающие сход­ную клинико-рентгенологическую картину, поэтому основными явля­ются показатели биопсии.

Лечение хирургическое — удале­ние опухоли в пределах здоровой ткани. Операции в виде выскабли­вания опухоли неэффективны.

Рис. 12.32. Амелобластома верхней челюсти.

а — ортопантомограмма (литической очаг деструкции с отдельными ячейками); б, в — КТ в режиме мягкого исследования; г — КТ в формате 3D.

Амелобластическая фиброма (мягкая одонтома). Проявления амелобластической фибромы напо­минают амелобластому, однако в отличие от последней амелобластические фибромы преимущественно наблюдаются у детей и подростков в период развития и формирования постоянных зубов. Отличается мед­ленным ростом. К моменту прояв­ления достигает значительных раз­меров. Кость вздута, кортикальная пластинка прорывается опухолью на ранних этапах развития. Вздува­ется и альвеолярная часть челюсти, зубы становятся подвижными и смещаются опухолью. Опухоль в полости рта выглядит мягкоэластичной.

В амелобластической фиброме нередко располагается не пол­ностью сформированный постоян­ный зуб (зачаток). Течение амело­бластической фибромы доброкаче­ственное. Однако в некоторых слу­чаях при нерадикальной опера­ции, особенно по поводу опухолей с низкодифференцированными со­единительнотканными компонен­тами, обнаруживают признаки инфильтративного роста: нерезкие границы, порозность прилежащей кости, нарушение замыкающей кортикальной пластинки, прорыв опухоли за пределы надкостницы, изъязвления.

Рентгенологически на нижней че­люсти амелобластическая фиброма похожа на амелобластому и опреде­ляются вздутие челюсти, истончен­ный или частично разрушенный кортикальный слой. Основные при­знаки — кистоподобная структура и однородные зоны просветления, включения зубов, которые распола­гаются в кистозных полостях. На верхней челюсти определяются уча­стки деструкции, их границы из-за проекционных наложений трудно установить. Более информативным методом исследования является КТ в трехмерном (3D) режиме.

Дифференциальная диагностика сложна и проводится с амелобластомой, фибромами, кистами раз­личного генеза. Морфологическое исследование обязательно для уточ­нения диагноза и планирования объема лечения.

Лечение. Учитывая инфильтративный рост опухоли, осуществля­ют резекцию челюсти в пределах здоровых тканей и первичную кост­ную пластику. Выскабливание не­эффективно.

Одонтома — порок развития зу­бов. Она отличается большим раз­нообразием строения, в детском возрасте обнаруживается значите­льно реже, чем у взрослых, возни­кает в период формирования посто­янных зубов. Если у взрослых одон­томы локализуются преимущест­венно в области моляров, то у де­тей — в области резцов, клыков и премоляров.

Клиническая картина. Симптомы одонтом скудны и большая их часть имеет вторичный характер. В дет­ском возрасте больные чаще обра­щаются по поводу случайно заме­ченной деформации челюсти или в связи с отсутствием прорезывания постоянных зубов. Одонтома харак­теризуется медленным ростом, поэ­тому она чаще встречается в более зрелом возрасте.

Макроскопически картина одон­том разнообразна — от образова­ний, напоминающих недоразвитый или деформированный зуб, до мас­сивных комплексов, состоящих из нескольких или множества зубоподобных образований. Эти образова­ния могут легко разделяться или быть плотно спаянными друг с дру­гом. Опухоль окружена очень тон­кой капсулой из фиброзной ткани. В опухоли иногда обнаруживаются мягкотканные полости со светлой жидкостью.

Различают три формы одонтомы: простую, сложную и составную. Простая одонтома образуется из ткани одного зуба, сложная возни­кает из нескольких зубов, и в ней все зубные ткани представлены в отдельности. Эти ткани могут быть хорошо развиты, но расположены беспорядочно. Сложная одонтома чаще встречается в переднем отделе верхней челюсти. Составная одон­тома представлена конгломератом мелких рудиментарных зубов или зубоподобных образований, среди которых могут встречаться как пол­ностью сформированные зубы, так и зубы с извращенным топогра­фическим расположением твердых тканей. В составе таких одонтом обнаруживаются сотни рудиментар­ных зубов. Составная одонтома от­личается от сложной произвольно и проявляется главным образом сте­пенью дезорганизованности ее тка­ней.

Рентгенологически определяется гомогенная и негомогенная высо­кой интенсивности тень с четкими бугристыми контурами. По перифе­рии опухоли видна полоса разре­женной костной ткани, являющая­ся отражением соединительноткан­ной капсулы, на фоне тени опухо­ли — отдельные неправильной фор­мы зубоподобные образования, не­которые из них имеют форму зуба. Одонтома вызывает смещение ря­дом расположенных зачатков и сформированных зубов.

В процессе роста опухоль может прерывать корковый слой челюсти или вызывать истончение его.

Диагностика. Проводят дифферен­циальную диагностику одонтомы и остеомы. У последней на рентгено­грамме в отличие от одонтомы тень всегда гомогенна и меньшей плот­ности по сравнению с тенью зуба. В отдельных случаях приходится дифференцировать одонтому от ретенированных и дистопированных зубов. Погибший обызвествленный зачаток зуба также может имитиро­вать одонтому.

Лечение. Показаны резекция или выскабливание патологическо­го очага. Выскабливание проводят вместе с капсулой. Зубы и зачатки, смещенные опухолью, по возмож­ности оставляют. В дальнейшем они могут прорезаться и с помо­щью ортодонтической коррекции занять правильное положение.

У детей составные одонтомы, со­держащие низкодифференцированные ткани, подлежат резекции в пределах здоровых тканей.

В отличие от взрослых удаление одонтом у детей следует проводить сразу после обнаружения, так как дальнейший рост опухоли вызывает нарушение формирования и проре­зывания постоянных зубов.

Одонтогенная фиброма. Источ­ником роста одонтогенной фибро­мы может быть соединительная ткань зубного зачатка. Эта опухоль чаще встречается у детей, чем у взрослых, и отличается медленным ростом. Одинаково часто локализу­ется на верхней и нижней челю­стях. Характеризуется наличием остатков зубообразующего эпите­лия среди соединительнотканной массы опухоли.

Клиническая картина одонтоген­ной фибромы неспецифична. Опу­холь развивается безболезненно, деформируя челюсть. В отдельных случаях рост опухоли может сопро­вождаться болями ноющего харак­тера. Сроки от появления первых симптомов до обращения больного к врачу различны — от нескольких месяцев до нескольких лет. Иногда наблюдается наслоение воспали­тельного процесса в области опухо­ли в результате проникновения ин­фекции из кариозного зуба. Нали­чие изменений в костной ткани мо­жет симулировать хронический ос­теомиелит челюсти.

Рентгенологически определяются центрально расположенные поликистозные образования с вовлече­нием больших отделов челюсти. Встречаются включения плотных контурированных теней зубоподобных конгломератов. Границы опу­холи четкие. Отмечается ретенция рядом расположенных зубов.

Диагностика. Одонтогенную фиб­рому дифференцируют от амелобластомы, миксомы, кератокисты и амелобластической фибромы. Уста­новление диагноза одонтогенной фибромы возможно только на основании клинико-рентгенологического и микроскопического сопо­ставления.

Лечение только хирургическое.

Миксома челюстных костей. Это довольно редкое заболевание, на­блюдаемое у лиц юношеского воз­раста. Источником его развития в челюстных костях являются резерв­ные недифференцированные клет­ки мезенхимы. Местом концентра­ции такой ткани являются зубные зачатки. По данным ВОЗ (1974), истинные миксомы вряд ли могут иметь иную локализацию, кроме челюстей.

Клиническая картина. Опухоль чаще всего проявляется утолщени­ем пораженного отдела кости челю­сти. Деформированный участок че­люсти может иметь различную про­тяженность. При пальпации опухо­ли ощущается плотное безболез­ненное новообразование с гладкой поверхностью. У отдельных боль­ных прощупываются болезненные поднижнечелюстные лимфатиче­ские узлы. В результате сдавления опухолью нижнеальвеолярного нер­ва у некоторых больных отмечают­ся парестезии на пораженной сто­роне. При выраженном развитии опухоли наблюдаются подвижность и смещение зубов.

Рентгенологически опухоль опре­деляется в виде округлых или ова­льных участков деструкции кости. На фоне участка деструкции могут выявляться различной формы и толщины костные перекладины, как бы разделяющие его на неско­лько участков или придающие ему крупнопетлистый или сетчатый ри­сунок. На верхней челюсти участок поражения чаще представляется од­нородно просветленным, что ими­тирует кисту челюсти. Подобная клинико-рентгенологическая кар­тина не является патогномоничной только для миксом. Почти такую же картину могут давать внутрикостные хрящевые опухоли — энхондрома, одонтогенная киста и др.

Диагностика миксомы сложна. Миксома нижней челюсти ошибоч­но диагностируется как амелобластома, гигантоклеточная опухоль, фолликулярная киста.

Лечение. Показана резекция че­люсти с удалением опухоли в пре­делах здоровой кости. На нижней челюсти проводят первичную кост­ную пластику дефекта.

Цементома — новообразование, характеризующееся наличием грубоволокнистой плотной опухолевой ткани, сходной с цементом зуба.

Клиническая картина. В детском возрасте цементома не имеет связи с зубами, способна к неограничен­ному росту, локализуется чаще в верхней челюсти, может быть в основании черепа.

Новообразование растет медлен­но, вызывая деформацию челюсти. В ряде случаев больные отмечают болезненность при пальпации. Иногда в результате проникнове­ния инфекции через корневые ка­налы зубов в области цементом раз­вивается воспалительный процесс или наблюдается прорастание опу­холи в мягкие ткани с последую­щим нарушением слизистой обо­лочки рта. Течение цементом доб­рокачественное.

Рентгенологически в одних случа­ях на рентгенограмме может опре­деляться округлая, овальная или неправильной формы однородная плотная тень, располагающаяся около корня зуба и образующая с ним одно целое. Контуры такого образования обычно ровные, реже волнистые, границы четкие. В дру­гих случаях на бесструктурном фоне наряду с мелкими плотными зернами новообразования встреча­ются плотные участки больших раз­меров, границы новообразования нечеткие.

Диагностика цементомы возмож­на только после микроскопическо­го исследования кости.

Лечение. Показана резекция че­люсти с удалением опухоли в преде­лах здоровой кости. Опухоль склон­на к рецидивированию.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль (меланоамелобластома, меланоцистома) младенцев (МГКО, серия № 5). Эта опухоль состоит из эпителиоподобных и мелких клеток, расположенных в клеточной фиброзной строме и со­держащих меланин. Встречается опухоль редко, в основном у детей до 1 года.

Клиническая картина. Для этой опухоли характерно острое начало. Припухлость верхней челюсти бы­стро увеличивается, можно сказать «растет на глазах». Это ведет к эк­зофтальму, нарушению носового дыхания или полному его прекра­щению. Ребенок отказывается от груди. Быстрый рост опухоли вызы­вает сдавливание носовых ходов и частичное перекрытие ротового от­дела дыхательных путей, обуслов­ливая дыхательную недостаточ­ность и гипоксию. В результате сдавливания вен ЧЛО могут воз­никнуть обильные кровотечения.

Разросшаяся масса опухоли не по­зволяет больному закрыть рот. Та­кое стремительное развитие меланотической нейроэктодермальной опухоли, имеющей доброкачествен­ную природу, трудно клинически сопоставить по агрессивности даже с самыми злокачественными опухо­лями, развивающимися у детей в ЧЛО.

В подавляющем большинстве случаев опухоль возникает в первые 3—5 мес жизни, редко позже. Тем­пература тела, как правило, лишь за редким исключением в пределах нормы, иногда имеется лейкоцитоз.

Рентгенологически наблюдаются округлая гомогенная тень мягко-тканного образования с одиночны­ми зонами просветления и сохра­нившимся контуром, затемнение верхнечелюстной пазухи, смещение зачатков зубов, сужение носового хода.

Дифференциальную диагностику проводят с саркомой (из-за бурного роста), но в отличие от саркомы эта опухоль имеет четкие контуры и, несмотря на значительный размер, не характеризуется распадом в по­лости рта.

Лечение. Показана резекция вер­хней челюсти.

Дети с новообразованиями мяг­ких тканей лица и челюстных кос­тей должны находиться на диспан­серном учете, под систематическим наблюдением врача получать лече­ние до 18 лет. При необходимости в дальнейшем их переводят во взрос­лое отделение (см. Диспансеризация детского населения у стоматолога).