19. Сенсорные и гностические нарушения работы слуховой системы.

Слуховой (звуковой) анализатор имеет уровневое строение. Основные уровни его организации:

♦ рецептор (кортиев орган улитки);

♦ слуховой нерв (VIII пара);

♦ ядра продолговатого мозга;

♦ мозжечок;

♦ средний мозг (нижние бугры четверохолмия);

♦ медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ, ВКТ);

♦ слуховое сияние (пути, идущие от МКТ в кору больших полушарий);

♦ первичное поле коры (41-е поле височных долей мозга по Бродману)

Слуховая система в отличие от других анализаторных систем имеет еще одно очень существенное свойство: на ее основе формируется человеческая речь. Поэтому внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные подсистемы:

♦ неречевой слух, т. е. способность ориентироваться в неречевых звуках (в музыкальных тонах и шумах);

♦ речевой слух, т. е. способность слышать и анализировать звуки речи (родного или других языков).

Звук характеризуется 4 физическими параметрами, которым соответствуют определенные физиологические параметры слуховых ощущений:

• частота - высота

• интенсивность - громкость

• длительность

• звуковой спектр

Сенсорные расстройства:

1 уровень

При поражении кортиевого органа:

• нарушается нормальное восприятие громкости звуков; они или вызывают ощущение боли, или вообще не воспринимаются.

В клинике выделяют 2 формы снижения слуха:

♦ связана с патологическими процессами в среднем ухе (кондуктивная глухота);

♦ с патологическими процессами во внутреннем ухе (невральная глухота): возникает при поражении кортиева органа (а также улиткового нерва). Для нее характерно «явление рекрутмента» - неожиданное появление сильного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука.

2 уровень

VIII пара черепно-мозговых нервов - очень короткий участок слуховой системы.

При поражении VIII нерва возникают определенные симптомы: посторонние звуковые ощущения: шорохи, писк, скрежет и т. п. - и одновременно с ними головокружение. При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков нет, они возникают в его собственном ухе. Иными словами, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.

3 уровень

Продолговатый мозг. Здесь происходит первый перекрест путей слуховой системы.

Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к

симптомам, связанным с рефлекторной сферой.

4 уровень

Мозжечок. Поддержание равновесия. Происходит его нарушение.

5 уровень

Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуральном слухе. Нарушение биноурального слуха является основным симптомом поражения среднего мозга (нижних бугров четверохолмия).

6 уровень

При поражении коленчатого тела возникают различные нарушения работы слуховой системы. Они выражаются в снижении способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения, а также в появлении слуховых галлюцинаций.

7 уровень

Слуховое сияние (пучок Грациоле). Слуховое сияние - достаточно большой по протяженности участок слуховой системы, который довольно часто поражается тем или иным патологическим процессом (опухолями, травмой и т. д.); при этом отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях слуховых галлюцинаций.

8 уровень

Гностические расстройства

Гностические слуховые расстройства связаны с поражением ядерной зоны слухового анализатора (куда кроме 41-го поля входят 42-е и 22-е поля).

• При поражении 2-х корковых полей слуховой системы правого полушария (42-го и 22-го) больные (правши) не способны определить значение различных бытовых (предметных) звуков и шумов (слуховая/акустическая агнозия). В грубых случаях слуховая агнозия выражается в том, что больные не могут определить смысл самых простых бытовых звуков, например скрип дверей, шум шагов, звук льющейся воды.

• Чаше встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти. • При поражении височной области мозга возникает аритмия. Больные не могут правильно оценить и воспроизвести относительно простые ритмические структуры, которые предъявляются им на слух. (В качестве эталонов больным предъявляются наборы звуков (пачки), чередующихся через разные промежутки)

• Амузии -- нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую или только что услышанную мелодию, а также отличать одну мелодию от другой.

• Нарушение интонационной стороны речи. Больные с поражением правой височной области часто не только не различают речевых интонаций, но и не очень выразительны в собственной речи, которая лишена модуляций, интонационного разнообразия, свойственного здоровому человеку. У таких больных часто нарушено пение.

• Для больных с поражениями правой височной области мозга также характерно нарушение «эмоционального слуха» - плохое различение интонаций речи, отражающих разные эмоциональные состояния (радость, печаль, гнев…).

19=20. Слуховые агнозии. Сенсорные нарушения работы слуховой системы и поражение периферического, подкоркового и коркового звеньев слухового анализатора. Слуховая агнозия, амузия, аритмия, нарушения слуховой памяти. Нарушение речевого фонематического слуха.

Нарушение фонематического слуха - ведет к резкой дезорганизации всей речевой системы.

- При полном разрушении этой области коры: у человека пропадает способность различать фонемы родного языка, больные не понимают обращенную к ним речь.

- В менее грубых случаях: перестают понимать быструю или “зашумленную” речь (например, когда одновременно говорят двое людей), т.е. речь в усложненных условиях, затруднено восприятие слов с оппозиционными фонемами (звуки “г-к-х” и “с-з” они не различают; слова “забор-собор-запор” звучат для них как одинаковые).

Дефект понимания устной речи является центральным звеном в этом заболевании. Однако, поскольку все формы речевой деятельности связаны между собой, нарушение одного звена влияет на всю речевую систему, вторично страдают и все другие формы речевой деятельности.

- В грубых случаях: больных отсутствует активная спонтанная устная речь. Речевое высказывание заменяется «словесным салатом».

- Они заменяют одни звуки другими (литеральные парафазии), так как при сенсорной афазии распадается первичный звуковой состав слова, т.е. восприятие тех элементов (звуков), из которых складывается слово.

- Резко нарушено письмо под диктовку, потому что для них неясен тот образец, который подлежит написанию;

- у них резко затруднено повторение услышанных слов;

- нарушено также чтение, поскольку нет контроля за правильностью своей речи.

Вывод: Вследствие нарушения фонематического слуха распадается вся речевая система.

Сохранно: музыкальный слух, артикуляция, доступны любые оральные позы (по образцу).

При нарушении речевого слуха у ребенка возникает сенсорная дислалия (нарушение звукопроизношения).

Выделяют 3 основные формы дислалии:

1. акустико-фонематическая,

2. артикуляторно-фонематическая,

3. артикуляторно-фонетическая.