Гиалиноз

Гиалиноз – необратимая дистрофия, при которой в гистионе образуются гомогенные плотные массы, которые напоминают гиалиновый хрящ.

ГИАЛИН – сложный фибриллярный белок, в состав которого входят:

• белки плазмы крови

• фибрин

• липиды

• компоненты иммунных комплексов

Гиалин окрашивается еозином и фуксином в красный цвет.

Причины:

• Фибриноидное набухание

• Воспаление

• Ангионевротические реакции

• Некроз

• Склероз

Патогенез:

Ведущую роль сыграет повышенная сосудистая проницаемость. Накапливаются белки, ГАГ. Возникает денатурация, преципитация белка.

Гиалиноз – двух видов:

1. Гиалиноз сосудов

2. Гиалиноз соединительной ткани

По распространённости процесса:

1. Общий

2. Местный

ГИАЛИНОЗ СОСУДОВ

Поражения преимущественно мелких артерий, артериол.

В сосудах возникают явления ПЛАЗМОрРАГИИ.

Накапливается гиалин ПОД ЭНДОТЕЛИЕМ, со временем занимает всю стенку сосуда.

Гиалиноз сосудов 3 видов, в зависимости от химического состава гиалина:

• простой гиалин – возникает при действии ангионевротических факторов (спазм или расширение сосудов)  плазморрагия  гиалиноз. (гипертоническая болезнь, атеросклероз, гемолитичесая анемия, болезнь Верльгофа)

• липогиалин – ГИАЛИН + ЛИПИДЫ, -ЛИПОПРОТЕИДЫ (сахарный диабет)

• сложный Г. – ГТАЛИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ (ревматические болезни)

ГИАЛИНОЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Возникает вследствие фибриноидного набухания. При этом на деструктивно измененную соединительную ткань наслаиваются белки плазмы крови и полисахариды, а в дальнейшем  денатурация и преципитация белка (хроническая язва, спаечная болезнь, опухоли, ожоговая болезнь).

Макр.: Деформация органа. Если орган имеет капсулу – то она утолщается (“глазурная” капсула)

Значение:

Необратимый процесс, но некоторые гиалиновые массы могут самостоятельно рассасываться.

Приводит к резкому нарушению функции органа (створки клапанов сердца  недостаток сердца; почка  почечная недостаточность)

Амилоидоз

Амилоидоз – это мезенхимальный диспротеиноз, характеризующийся появлением аномального фибриллярного белка с последующим образованием сложного белково-полисахаридного комплекса – АМИЛОИДА.

Рокитанский, 1844г.

АМИЛОИД – гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок – F-компонент.

F-компонент: различают 4 вида:

АА-билок – не ассоциированный с IG

AL-белок – ассоциированный с IG

AF-белок – синтезируется из преальбумина

ASC_1-белок – синтезируется из предшественника – преальбумина

Вторым компонентом является Р–компонент (плазменный компонент). Это полисахариды крови.

АМИЛОИД = F-компонент + Р–компонент ­­+ ГАГ + ФИБРИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ

Амилоид – довольно стойкое вещество. Иммунные клетки не распознают амилоид.

Патогенез:

4 теории возникновения амилоида.

1. Теория диспротеиноза (при глубоком нарушении белкового обмена)

2. Иммунологическая теория

3. Теория клеточной локальной секреции

4. Мутагенная теория – согласно теории возникает мутация клетки и эта клетка начинает синтезировать аномальный белок. Иммунная система не распознает эти клетки.

Согласно этой теории амилоид развивается в 4 стадии:

1. Доамилоидная – возникает клеточная трансформация  клетка превращается в АМИЛОИДОБЛАСТ. Как правило, это клетки РЭС – макрофаги, плазмобласты.

2. Синтез амилоидобластами аномального белка – F-компонента

3. Образование АМИЛОИДНОЙ СУБСТАНЦИИ. F-компонент образовывает каркас амилоида.

4. Синтез амилоида.

Классификация Амилоидоза.

• Первичный (идиопатический) – носит генерализованный характер; синтез AL-белка (преимущественно поражаются: сердечно-сосудистая система, скелетные мышцы, кожа, нервы).

• Наследственный – наиболее частое в тех этнических группах, где имеют место родственные браки; AF-белок (нервные волокна, почки).

• Возрастной (старческий) – ASC_1-белок (сердце, артерии, головной мозг, поджелудочная железа).

• Вторичный – возникает вследствие синтеза АА-белка (болезни, которые носят гнойно-деструктивный характер: tbc, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, парапротеинемические лейкозы, опухоли, ревматоидный артрит).

Макр.: на ранних этапах орган без перемен ( со временем орган увеличивается в размерах, плотный, легко ломается, молниевый вид (“сальный”)

Микр.: МЕТАХРОМАЗИЯ