Первичная недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона)

Причина: развивается в результате поражения коры надпочечников туберкулёзным или аутоиммунным процессом.

Основные клинические проявления выражаются в снижении массы тела, общей слабости, снижении аппетита, тошноте, рвоте, снижении АД и типичной для первичной надпочечниковой недостаточности гиперпигментации кожи («бронзовая болезнь»). Причина гиперпигментации — повышение продукции ПОМК — предшественника АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона.

Вторичная недостаточность надпочечников

Причина: может развиться при дефиците АКТГ, вследствие опухоли или инфекционного поражения гипофиза. В отличие от болезни Аддисона, отсутствует гиперпигментация.

Врождённая гиперплазия надпочечников

Причина: нарушается синтез кортизола. В 95% случаев при этой патологии обнаруживается дефект 21-гидроксилазы (реже 11-гидроксилазы). Снижение продукции кортизола сопровождается увеличением секреции АКТГ, накоплением промежуточных продуктов синтеза кортикостероидов, в частности, предшественников андрогенов. Избыток андрогенов ведёт к усилению роста тела, раннему половому созреванию у мальчиков и развитию мужских половых признаков у девочек (адреногенитальный синдром). При частичной недостаточности 21-гидроксилазы у женщин может нарушаться менструальный цикл.

Гиперпродукция глюкокортикоидов (гиперкортипизм)

Причина: может быть следствием повышения уровня АКТГ при опухолях гипофиза  (болезнь Иценко-Кушинга) и опухолях других клеток (бронхов, тимуса, поджелудочной железы), вырабатывающих кортикотропинподобные вещества, или избыточного синтеза кортизола при гормонально-активных опухолях коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга).

Основные проявления: гипергликемия и снижение толерантности к глюкозе, обусловленные стимуляцией глюконеогенеза («стероидный диабет»), усиление катаболизма белков, уменьшение мышечной массы, истончение кожи, остеопороз, инволюция лимфоидной ткани. Характерно своеобразное перераспределение отложений жира («лунообразное лицо», выступающий живот). Гипернатриемия, гипертензия, гипокалиемия обусловлены некоторой минералокортикоидной активностью кортизола, которая проявляется при его избытке.

21.Гормоны мозгового слоя надпочечников. Синтез и секреция катехоламинов. Механизм действия, биологические функции.

К А Т Е Х О Л А М И Н Ы

Строение

Представляют собой производные аминокислоты тирозина.

Синтез

Осуществляется в клетках мозгового слоя над-

почечников (80% всего адреналина), синтез норад-

ренилина (80%) происходит также в нервных

синапсах.

Регуляция

Активирует синтез стимуляция чревного нерва,

стресс.

Механизм действия

В зависимости от рецептора:

1. Аденилатциклазный механизм:

• при задействовании α2–адренорецепторов

аденилатциклаза ингибируется,

• при задействовании β1– и β2–адрено-

рецепторов аденилатциклаза активируется

2. Кальций–фосфолипидный механизм при

возбуждении α1–адренорецепторов.

Конечный эффект гормонов зависит от преоб-

ладания типа рецепторов на клетке и концентрации

гормона в крови.

Мишени и эффекты

При возбуждении α1–адренорецепторов (печень,

сердечно-сосудистая и мочеполовая системы):

• активация гликогенолиза

• сокращение гладких мышц кровеносных сосу-

дов и мочеполовой системы

При возбуждении α2–адренорецепторов (жировая

ткань, поджелудочная железа, почки):

• Подавление секреции инсулина, липолиза, секреции ренина

При возбуждении β1–адренорецепторов (есть во всех тканях):

• активация липолиза,

• увеличение __________силы и частоты сокращений миокарда

При возбуждении β2–адренорецепторов (есть во всех тканях)

• стимуляция гликогенолиза в печени и мышцах, и глюконеогенеза

• расслабление гладких мышц бронхов, кровеносных сосудов, мочеполовой систе-

мы и желудочно–кишечного тракта.

В жировой ткани α2–адренорецепторы возбуждаются при низких концентрациях

адреналина – в результате снижается липолиз. При высоких концентрациях ад-

реналина стимулируются β1– β2– β3–адренорецепторы и липолиз активирует-

ся.

В целом катехоламины отвечают за реакции адаптации к острым стрессам, "борьба

или бегство":

• продукция жирных кислот для мышечной активности

• продукция глюкозы для мышц и ЦНС

• снижение потребления глюкозы периферическими тканями благодаря уменьше-

нию секреции инсулина

Более отчетливо адаптация прослеживается в физиологических реакциях:

• Мозг – усиление кровотока и стимуляция обмена глюкозы

• Сердечно–сосудистая система – увеличение силы и частоты сокращений мио-

карда

• Легкие – расширение бронхов, улучшение вентиляции и потребления кислорода

• Мышцы – стимуляция гликогенолиза, усиление сократимости

• Печень – увеличение продукции глюкозы за счет глюконеогенеза и гликогенолиза

• Жировая ткань – усиление липолиза

• Кожа – снижение кровотока

• Лимфоидная ткань – активация протеолиза

Патология

Гиперфункция Феохромоцитома диагностируют только после проявления гипертензии