Тема 4. Гемолитическая болезнь новорожденных

1. Тема и ее актуальность: «Гемолитическая болезнь новорожденных»

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и крови матери по эритроцитарным антигенам. ГБН в России диагностируют приблизительно у 0,6% всех новорожденных. Несовместимость по резус-фактору, приводящая к ГБН, развивается при резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной у новорожденного, по АВО – антигенам - при группе крови матери О (I) и группе крови ребенка А (II) или В (III). Серьезным осложнением ГБН является ядерная желтуха, приводящая к ранней инвалидизации и снижению качества жизни детей.

2. Цель занятия:

Овладение врачебными навыками диагностики, лечения и профилактики гемолитической болезни новорожденного, оказания неотложной помощи при гипербилирубинемии.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать:

• определение ГБН;

• этиологию и патогенез ГБН;

• классификацию ГБН (клиническую и по МКБ Х);

• клиническую картину ГБН;

• диагностику и диффференциальную диагностику ГБН;

• консервативное лечение ГБН;

• заменное переливание крови (ЗПК), внутриутробное проведение ЗПК;

• осложнения при ГБН;

• профилактику ГБН;

• диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими ГБН.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

• целенаправленно собрать анамнез;

• оценить данные истории развития новорожденного;

• оценить динамику состояния ребенка, динамику цвета кожных покровов, слизистых, склер, размеров печени и селезенки;

• интерпретировать данные клинического и биохимического анализов крови – уровня билирубина и его фракций, гемоглобина, ретикулоцитов, эритроцитов;

• определить группу и резус – принадлежность крови новорожденного;

• рассчитать почасовой прирост уровня билирубина;

• проводить фототерапию;

• решить вопрос о необходимости операции заменного переливания крови;

• оформить требование на трансфузионные среды на станцию переливания крови;

• подготовить инструменты, необходимые для операции заменного переливания крови;

• проводить профилактику ГБН;

• наметить план диспансерного наблюдения за ребенком на педиатрическом участке.

3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы

Вопросы для самоподготовки:

- билирубиновый обмен, особенности у новорожденного ребенка;

- эпидемиология ГБН;

- этиология ГБН;

- патогенез ГБН;

- классификация ГБН;

- клинические проявления ГБН;

- осложнения ГБН;

- диагностика ГБН;

- методы лечения ГБН;

- профилактика ГБН.

4. Вид занятия: практическое

5. Продолжительность занятия: 6 часов

6. Оснащение:

6.1. Дидактический материал:

• микро- и макротаблицы, плакаты, слайды

• истории родов, истории развития новорожденных

• медицинский инструментарий, расходный материал, медикаменты для проведения ЗПК

• учетно-отчетная документация

• тренинговые и контролирующие компьютерные программы по неонатологии

• фантомы, тренажеры, муляжи

6.2. ТСО:

• компьютеры, видеодвойка, ноутбук, мультимедийный проектор

7. Содержание занятия:

7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.

Задания для самопроверки – тесты

№	Выберите несколько правильных ответов	Ответ
1.	ПРИЧИНЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ 1) изоиммунный конфликт плода и матери 2) наследственный дефицит ферментов эритроцитов 3) инфекционный гепатит 4) структурные нарушения эритроцитов 5) внесосудистый гемолиз эритроцитов	1, 2, 4, 5
2.	ДЛЯ ОТЕЧНОЙ ФОРМЫ ГБН ХАРАКТЕРНЫ 1) анасарка 2) бледность кожи 3) уровень гемоглобина крови 30-50 г/л 4) выраженная гепатоспленомегалия 5) гипопротеинемия 6) эритробластоз, нормобластоз	1, 2, 3, 4, 5
3.	ДЛЯ КОНСЕРВАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ГБН ПРИМЕНЯЮТ 1) лампы белого света 2) УФО 3) инфузионную терапию 4) свежезамороженную плазму 5) фенобарбитал 6) иммуноглобулины для внутривенного введения	1, 3, 6
4.	ДЛЯ ЖЕЛТУШНОЙ ФОРМЫ ГБН ХАРАКТЕРНЫ 1 ) желтушность кожи 2) гепатоспленомегалия 3) нормохромная анемия 4) бесцвеченный стул 5) эритробластоз, нормобластоз 6) нарастание уровня прямого билирубина 7) лейкопения	1, 2, 3. 5
5.	ЭТАПЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА 1) расщепление гемоглобина с образованием биливердина 2) трансформация биливердина в прямой билирубин 3) связывание прямого билирубина с альбумином крови 4) транспорт непрямого билирубина в гепатоциты 5) связывание непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой 6) секреция прямого билирубина в просвет желчных капилляров 7) гидролиз прямого билирубина в толстой кишке с образованием уробилиногена	1, 3, 4, 5, 6, 7
6.	ПРИ ГБН В СЫВОРОТКЕ КРОВИ НАРАСТАЕТ 1) уровень прямого билирубина 2) уровень непрямого билирубина 3) активность аминотрансфераз 4) уровень прямого и непрямого билирубина	2
7.	ДЛЯ ЯДЕРНОЙ ЖЕЛТУХИ ХАРАКТЕРНЫ 1) тяжелое общее состояние 2) судороги 3) опистотонус 4) бледность кожи 5) уровень билирубина крови 342 мкмоль/л и выше 6) нарушение сердечной деятельности 7) дыхательные расстройства 8) анасарка	1, 2, 5
8.	ЗАМЕННОЕ ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ ПРОВОДИТСЯ ИЗ РАСЧЕТА 1) 85-95 мл/кг 2) 150-180 мл/кг 3) 100-150 мл/кг 4) 2 ОЦК	2, 4
9.	ДЛЯ ГБН ХАРАКТЕРНЫ 1) нормохромная анемия 2) тромбоцитопения 3) ретикулоцитоз 4) псевдолейкоцитоз 5) нормобластоз 6) эозинофилия	1, 3, 4, 5
10	ПОКАЗАНИЯ К ЗАМЕННОМУ ПЕРЕЛИВАНИЮ КРОВИ 1) титр антител матери более 1:16 2) уровень гемоглобина крови в первые сутки менее 120 г/л 3) уровень билирубина пуповинной крови 40 мкмоль/л и более 4) уровень билирубина крови выше 342 мкмоль/л 5) темп нарастания билирубина выше 6,8 мкмоль/л/ч 6) темп нарастания билирубина выше 9 мкмоль/л/ч	1, 2, 4, 5

7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.

7.4. Самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя: работа в родблоке, палатах, отделении реанимации и интенсивной терапии, курация новорожденных, посещение клинических лабораторий, кабинета функциональной диагностики, оформление документации.

7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы: ситуационные задачи.