20. Миотонические и псевдомиотонические синдромы.

Миотонический феномен - длительное мышечное сокращение, наблюдаемое после прекращения произвольного сокращения или в ответ на механический стимул.Наблюдается в мышцах кистей рук, лица, при поколачивании по дельтовидной мышце или языку. Клинический феномен характеризуется определенной ЭМГ картиной.

1. Дистрофическая миотония.

2. Миотония Томсона (Thomson).

3. Парамиотония Эйленбурга (Eulenburg).

4. Нейромиотония (синдром Исаакса (Isaacs)).

5. Синдром ригидного человека.

6. Энцефаломиелит с ригидностью.

7. Шварца-Джампела синдром.

8. Псевдомиотония при гипотиреозе.

9. Тетанус (столбняк).

10. Укус паука «чёрная вдова».

11. Злокачественная гипертермия.

12. Врождённая неонатальная ригидность.

13. Тетания.

21. Мозжечковая атаксия.

Имеют значение: её конкретные проявления (туловищная атаксия, вовлечение конечностей, интенционный тремор, мозжечковая дизартрия, титубация и т.д.); симметричность или асимметричность дефекта; изолированность или сочетание с другими симптомами.

А. Приобретенные: рассеяный склероз; постинфекционный энцефаломиелит; интоксикации (свинец, ртуть); энцефалопатия Вернике (Wernicke) ; паранеопластические спино-церебеллярные атаксии; синдром Миллера- Фишера (Miller- Fisher); процессы ограничивающие внутричерепное пространство, поражающие мозжечок или ствол мозга (в т.ч. абсцессы, туберкулема, гумма и др.); инфаркты в отдельных зонах мозжечковых артерий (особенно передней мозжечковой артерии); синдром Мари- Фуа- Алажуанина (Marie- Foix- Alajouanine) (атрофия коры мозжечка с поздним началом); оливо-понто-церебеллярная атрофия Дежерина- Тома (Dejerine- Thomas); Крейтцфельдта-Якоба(Creutzfeldt- Jakob) болезнь, черепно-мозговая травма

Б. Врожденные: мальформация Арнольда-Киари (Arnold-Chiari); аплазия червя мозжечка; гипоплазия слоя зернистых клеток.

В. Наследственные:

1. «Мозжечковая атаксия плюс»; Гиппель-Линдау (Hippel-Lindau) болезнь; атаксия Фридрейха (Frirdreich); атаксии-телеангиоэктазии синдром; мозжечковая атаксия плюс гипогонадизм; Маринеску-Сьегрена (Marinescu-Sjogren) синдром; мозжечковая атаксия плюс тугоухость.

2. Дефекты обмена веществ: Рефсума (Refsum) болезнь; Хартнупа (Hartnup) болезнь; мозжечковая атаксия периодическая (дефект пируватдекарбоксилазы).

3. Изолированные мозжечковые атаксии: оливо-понто-церебеллярная атрофия Менцеля (Menzel); первичная атрофия мозжечка Холмса (Holmes).

22. Мышечная слабость проксимальная.

Слабость в мышцах тазового и плечевого пояса, развивающаяся при поражении двигательной единицы или ее части. Проявляется характерной «утиной походкой», трудностями при подъеме по лестнице и вставании со стула, затруднен подъем руки выше горизонтали, «крыловидные лопатки». Мышечная слабость сопровождается атрофиями мышц. Различают одностороннюю - двустороннюю слабость, симметричную - асимметричную, связанную с чувствительными расстройствами - не связанную с чувствительными расстройствами.

1. Односторонняя мышечная слабость проксимальная: невралгическая амиотрофия; миоагенезия (врожденная); плексопатия (травматическая, инфекционно-аллергическая); полиомиелит.

2. Двусторонняя мышечная слабость проксимальная: миопатия; полимиозит; клещевой энцефалит; шейная миелопатия; спинальная амиотрофия; сирингомиелия (передняя роговая форма); боковой амиотрофический склероз; Гийена-Барре (Guillian-Barre) синдром; хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; Лайма (Lyme) болезнь.