- •Государственное образовательное учреждение
- •Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Перинатальные поражения центральной нервной системы у новорожденных детей
- •Сепсис новорожденных
- •Внутриутробная инфекция
- •Болезни детей раннего возраста рахит
- •Период разгара
- •Период реконвалесценции
- •Период остаточных явлений
- •Гипервитаминоз д
- •Острый д-гипервитаминоз
- •Хронический д-гипервитаминоз
- •Остаточные явления гипервитаминоза д
- •Спазмофилия
- •Гипотрофия
- •Пульмонология о стрый бронхит
- •Острый обструктивный бронхит
- •Острый бронхиолит
- •Пневмония
- •Экссудативный плеврит
- •Аллергический ринит
- •Бронхиальная астма
- •Хронический бронхит
- •Муковисцидоз
- •Экзогенный аллергический альвеолит (гиперчувствительный пневмонит)
- •Инструментальные критерии
- •Открытый артериальный проток
- •Дефект межпредсердной перегородки
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Коарктация аорты
- •Тетрада фалло
- •Пролапс митрального клапана
- •Кардиомиопатии
- •Сердечная недостаточность
- •Неревматический кардит
- •Диагностические критерии
- •Миокардиодистрофия
- •Перикардиты
- •Острый фибринозный (сухой) плеврит или начальная фаза выпотного перикардита
- •Острый экссудативный (выпотной) перикардит
- •Тампонада сердца
- •Острая ревматическая лихорадка
- •Диагностические критерии
- •Данные, подтверждающие предшествующую а-стрептококковую инфекцию
- •Ювенильный ревматоидный артрит
- •Диагностические критерии
- •Реактивный артрит
- •Диагностические критерии
- •Ювенильный хронический артрит
- •Диагностические критерии
- •Ювенильные спондилоартропатии
- •Диагностические критерии
- •Системная красная волчанка
- •Диагностические критерии
- •Системная склеродермия
- •Диагностические критерии
- •Синдром чарга-стросса
- •Гранулематоз вегенера
- •Диагностические критерии
- •Гематология острый лейкоз
- •Железодефицитная анемия
- •Гемофилия
- •Геморрагический васкулит
- •Тромбоцитопатии
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- •Гастроэнтерология
- •Функциональная диспепсия
- •Постпрандиальный дистресс-синдром
- •Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •Функциональные расстройства желчного пузыря и сфинктера одди
- •Функциональное расстройство желчного пузыря
- •Функциональное билиарное расстройство сфинктера Одди
- •Функциональное панкреатическое расстройство сфинктера Одди
- •Лактазная недостаточность
- •Целиакия
- •Острый панкреатит
- •Хронический панкреатит
- •Язвенный колит
- •Болезнь крона
- •Синдром раздраженного кишечника
- •Варианты срк
- •Аутоиммунный гепатит
- •Цирроз печени
- •Нефрология нефротический синдром
- •Острый постстрептококковый гломерулонефрит
- •Острый первичный пиелонефрит
- •Хронический вторичный пиелонефрит
- •Тубулоинтерстициальный нефрит
- •Острый тубулоинтерстициальный нефрит
- •Хронический интерстициальный нефрит
- •Дизметаболическая нефропатия
- •Рефлюкс-нефропатия
- •Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
- •Гиперрефлекторный вариант
- •Гипорефлекторный вариант
- •Тубулопатии
- •Витамин-д-резистентный рахит (фосфат-диабет)
- •Витамин-д-зависимый рахит
- •Болезнь и синдром де Тони-Дебре-Фанкони (глюко-амино-фосфат диабет)
- •Почечный тубулярный ацидоз
- •Эндокринология сахарный диабет
- •Сахарный диабет тип 1
- •Осложнения сахарного диабета Диабетический кетоацидоз и диабетическая кома
- •Гипогликемия и гипогликемическая кома
- •Сахарный диабет тип 2
- •Ожирение
- •Первичное алиментарное ожирение
- •Экзогенно-конституциональное ожирение
- •Вторичный гипоталамический синдром пубертатного периода
- •Несахарный диабет
- •Врожденный гипотиреоз
- •Диффузный токсический зоб
- •Классификация зоба (воз, 2001 год)
- •Аутоиммунный тиреоидит
- •Диагностические критерии аит
- •Надпочечниковая недостаточность
- •Хроническая надпочечниковая недостаточность
- •Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)
- •Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность
- •Острая надпочечниковая недостаточность («аддисонический» криз, адреналовый криз)
- •Врожденная дисфункци коры надпочечников
- •Простая, вирильная или компенсированная форма.
- •Сольтеряющая форма
- •Гипертоническая или гипертензивная форма.
Гемофилия
Гемофилия (Д 66) – врожденное (генетически детерминированное) заболевание, при котором дефицит факторов свертывания (чаще VIII и IX) приводит к появлению геморрагического синдрома по гематомному типу
Факторы риска
Кровотечения в неонатальном периоде: кефалогематома, кровоизлияние в области ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечения из пупочного канатика. Позже – кровотечения при прорезывании зубов или при ранении уздечки языка, внутримышечных инъекциях. Генеалогический анамнез: аутосомно-рецессивный ген наследования, болеют лица мужского пола, женщины – кондукторы заболевания.
Клинические признаки
геморрагический синдром: кровоизлияния под кожу, в мышцы, обширные гематомы, в суставы – гемартрозы, длительные кровотечения при травме кожи и слизистых оболочек, гематурия, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг. Несоответствие тяжести, длительности кровотечения размерам травмы. Кровотечения отсроченные, через несколько часов после травмы.
Лабораторные критерии
Развернутый анализ крови: удлинение времени свертывания цельной крови (норма 8-12 мин Ли-Уайту) и активированного частичного тромбопластинового времени (норма 28-42 сек), время кровотечения и протромбиновое время в норме;
Коагулограмма: снижение коагулянтной активности антигемофильных глобулинов (Ф VIII : С и Ф IX С) в плазме.
Определение ингибиторов к факторам VIII или IX.
Пренатальная диагностика и выявление носителей.
Определение содержани антигена фактора Виллебранда
Общий анализ мочи: гематурия.
Копрограмма: кровь в кале.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (Д 69.0) – первичный системный васкулит, в основе котрого лежит иммунокомплексная природа заболевания, при котором в микрососудах развивается асептическое воспаление с деструкцией стенок, тромбированием и образованием пурпуры различной локализации, вследствии повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента
Факторы риска
Имеется определенная связь между развитием ГВ и инфекцией верхних
дыхательных путей; описана манифестация ГВ на фоне стрептококковой, микоплазменной, хламидийной инфекции, а также вирусов герпеса 1-2 типов, Эпштейна-Барр, гепатитов В и С, аденовируса, цитомегаловируса и парвовируса В19; провоцирующими ГВ факторами служат вакцинации, пищевая и медикаментозная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами, укусы насекомых, стрессы.
Клинические признаки
облигатным признаком является характерная сыпь (пурпура). Пятнисто- папулезные, экссудативно-геморрагические элементы сыпи симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, ягодицах, реже на ушных раковинах и других частях тела. Возможны везикуло-некротические, петехиальные, эритемоподобные элементы, вплоть до сливной сыпи. Нередко ангио-невротические отеки с локализацией на веках, губах, тыльных поверхностях стоп и кистей, спины и промежности.
суставной синдром: поражение средних и крупных суставов в виде артритов и артралгий кратковременны и эфемерны.
абдоминальный синдром: схваткообразные, коликообразные боли в области живота различной интенсивности. Они могут сопровождаться рвотой, кишечными кровопотерями, имитировать клинику острого живота.
поражение почек: транзиторный мочевой синдром (микрогематурия, следовая протеинурия); - нефрит при ГВ (протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия, олигурия, отеки, азотемия). Выделяют три варианта нефрита при ГВ у детей: а) гематурический (84%); б) смешанный (11%); в) нефротический (5%).
неврологическая симптоматика: головная боль, вялость, сонливость, редко судороги, субарахноидальные и внутримозговые кровоизлияния.
Кардиопатии: тахикардия, глухость или приглушенность тонов, систолический шум над областью сердца.
Лабораторные критерии
Общий анализ крови: в капиллярной крови могут быть тромбоцитоз и
неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса
(нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и др.);
Биохимический анализ крови: транзиторное повышение печеночных проб, повышение α2 и снижение γ фракций глобулинов, азотемия, повышение α 1 - кислого гликопротеида;
Иммунограмма: высокие уровни IgA и IgM, повышение IgE, повышение ЦИК, снижение С3 фракции комплемента, повышение титра АСЛ-О, АГН, серомукоида, СРБ;
Коагулограмма: гиперкоагуляция, снижение активности плазмина и антитромбина, повышение урокиназы (без поражения почек);
Общий анализ мочи: в острый период заболевания часто гематурия, умеренная протеинурия;
Копрограмма: при абдоминальном синдроме может быть кровь.