- •Государственное образовательное учреждение
- •Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Перинатальные поражения центральной нервной системы у новорожденных детей
- •Сепсис новорожденных
- •Внутриутробная инфекция
- •Болезни детей раннего возраста рахит
- •Период разгара
- •Период реконвалесценции
- •Период остаточных явлений
- •Гипервитаминоз д
- •Острый д-гипервитаминоз
- •Хронический д-гипервитаминоз
- •Остаточные явления гипервитаминоза д
- •Спазмофилия
- •Гипотрофия
- •Пульмонология о стрый бронхит
- •Острый обструктивный бронхит
- •Острый бронхиолит
- •Пневмония
- •Экссудативный плеврит
- •Аллергический ринит
- •Бронхиальная астма
- •Хронический бронхит
- •Муковисцидоз
- •Экзогенный аллергический альвеолит (гиперчувствительный пневмонит)
- •Инструментальные критерии
- •Открытый артериальный проток
- •Дефект межпредсердной перегородки
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Коарктация аорты
- •Тетрада фалло
- •Пролапс митрального клапана
- •Кардиомиопатии
- •Сердечная недостаточность
- •Неревматический кардит
- •Диагностические критерии
- •Миокардиодистрофия
- •Перикардиты
- •Острый фибринозный (сухой) плеврит или начальная фаза выпотного перикардита
- •Острый экссудативный (выпотной) перикардит
- •Тампонада сердца
- •Острая ревматическая лихорадка
- •Диагностические критерии
- •Данные, подтверждающие предшествующую а-стрептококковую инфекцию
- •Ювенильный ревматоидный артрит
- •Диагностические критерии
- •Реактивный артрит
- •Диагностические критерии
- •Ювенильный хронический артрит
- •Диагностические критерии
- •Ювенильные спондилоартропатии
- •Диагностические критерии
- •Системная красная волчанка
- •Диагностические критерии
- •Системная склеродермия
- •Диагностические критерии
- •Синдром чарга-стросса
- •Гранулематоз вегенера
- •Диагностические критерии
- •Гематология острый лейкоз
- •Железодефицитная анемия
- •Гемофилия
- •Геморрагический васкулит
- •Тромбоцитопатии
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- •Гастроэнтерология
- •Функциональная диспепсия
- •Постпрандиальный дистресс-синдром
- •Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •Функциональные расстройства желчного пузыря и сфинктера одди
- •Функциональное расстройство желчного пузыря
- •Функциональное билиарное расстройство сфинктера Одди
- •Функциональное панкреатическое расстройство сфинктера Одди
- •Лактазная недостаточность
- •Целиакия
- •Острый панкреатит
- •Хронический панкреатит
- •Язвенный колит
- •Болезнь крона
- •Синдром раздраженного кишечника
- •Варианты срк
- •Аутоиммунный гепатит
- •Цирроз печени
- •Нефрология нефротический синдром
- •Острый постстрептококковый гломерулонефрит
- •Острый первичный пиелонефрит
- •Хронический вторичный пиелонефрит
- •Тубулоинтерстициальный нефрит
- •Острый тубулоинтерстициальный нефрит
- •Хронический интерстициальный нефрит
- •Дизметаболическая нефропатия
- •Рефлюкс-нефропатия
- •Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
- •Гиперрефлекторный вариант
- •Гипорефлекторный вариант
- •Тубулопатии
- •Витамин-д-резистентный рахит (фосфат-диабет)
- •Витамин-д-зависимый рахит
- •Болезнь и синдром де Тони-Дебре-Фанкони (глюко-амино-фосфат диабет)
- •Почечный тубулярный ацидоз
- •Эндокринология сахарный диабет
- •Сахарный диабет тип 1
- •Осложнения сахарного диабета Диабетический кетоацидоз и диабетическая кома
- •Гипогликемия и гипогликемическая кома
- •Сахарный диабет тип 2
- •Ожирение
- •Первичное алиментарное ожирение
- •Экзогенно-конституциональное ожирение
- •Вторичный гипоталамический синдром пубертатного периода
- •Несахарный диабет
- •Врожденный гипотиреоз
- •Диффузный токсический зоб
- •Классификация зоба (воз, 2001 год)
- •Аутоиммунный тиреоидит
- •Диагностические критерии аит
- •Надпочечниковая недостаточность
- •Хроническая надпочечниковая недостаточность
- •Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)
- •Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность
- •Острая надпочечниковая недостаточность («аддисонический» криз, адреналовый криз)
- •Врожденная дисфункци коры надпочечников
- •Простая, вирильная или компенсированная форма.
- •Сольтеряющая форма
- •Гипертоническая или гипертензивная форма.
Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Клинические признаки
соответствуют первичной надпочечниковой недостаточности, за исключением гиперпигментации.
Лабораторные критерии
Биохимический анализ крови: натрий и калий в норме;
Гормональный профиль:недостаточность секреции гонадотропинов и других тропных гормонов гипофиза (снижение АКТГ, СТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ).Проба с инсулином, лизин-вазопрессином- для выявления недостаточной секреции АКТГ.Проба с АКТГ, 24-часовая проба сдепо-синактеном- спустя 4 ч уровень кортизола поднимается до 700 нмоль/л и выше.
Инструментальные критерии
КТ (МРТ) головного мозга:внутричерепная гипертензия, остеопороз спинки турецкого седла
Острая надпочечниковая недостаточность («аддисонический» криз, адреналовый криз)
Анамнез
Первичная или вторичная хроническая недостаточность, снижение дозы или отмена глюкокортикостероидов, стрессовые ситуации, инфекция, травма, операция
Клинические признаки
сердечно-сосудистая недостаточность: артериальная гипотензия, коллапс, тахикардия, глухость сердечных тонов, слабый пульс, акроцианоз. олиго- или анурия, нарушение периферической микроциркуляции («мраморность», цианоз, акроцианоз), профузный пот, похолодание конечностей, гипотермия
желудочно-кишечные нарушения: обильные срыгивания, многократная рвота, диарея, симптомы эксикоза, боль в животе
неврологическая симптоматика: головная боль, менингеальные симптомы, вялость, адинамия, мышечная гипотония, судороги
Лабораторные критерии
Биохимический анализ крови: гиперкалиемия, гипонатриемия, увеличение гематокрита, метаболический ацидоз, гипогликемия
Гормональный профиль: - кортизол в крови ниже 20 мкг/100 мл
Инструментальные критерии
ЭКГ:высокий зубец Т, нарушения проводимости
Врожденная дисфункци коры надпочечников
(адреногенитальный синдром, врождённая гиперплазия надпочечников)
Врожденная дисфункция коры надпочечников (Е 25.0) – группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования в основе которых лежит дефект одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в биосинтезе кортизола в коре надпочечников |
Простая, вирильная или компенсированная форма.
(частичная недостаточность 21-гидроксилазы)
Клинические признаки
вирилизация наружных половых органов при рождении: у мальчиков - увеличение полового члена и пигментация мошонки. У девочек - наружные половые органы сформированы неправильно, с различной степенью выраженности вирилизации. При выраженной степени вирилизации выявляется гермафродитное строение гениталий: клитор не только гипертрофирован, но и становится пенисообразным, формируется головка и крайняя плоть; малые половые губы гипоплазированы, большие половые губы становятся складчатыми и пигментированными.
вирилизация в постнатальном периоде: у мальчиковпреждевременное половое развитие - оволосение на лобке, в подмышечных впадинах, на лице, туловище; акне, значительное увеличение полового члена и возникновение эрекций. Ускорение роста и окостенения костей скелета, преждевременное закрытие зон роста.У девочек- телосложение по мужскому типу. в пубертатный период менструации не наступают
Лабораторные критерии
Гормональный статус: повышения секреции АКТГ, уровень кортизола в крови определяется на нижней границе нормы, определения экскреции с мочой 17-КС . на стимуляцию АКТГ (синактен или кортросин) - резкое увеличение уровня 17-гидроксипрогестерона.